简述WEGNER肉芽肿的临床表现
1、眼科表现 8%～16% Wegner肉芽肿患者以眼部表现为首发症状 28%～87%的患者最终均累及眼部。Wegner肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎， 血管血栓形成、出血、肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累，泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及 这些组织可单独受累，也可以任何组合方式受累。眼眶可以是炎症的原发靶器官，也可以继发于鼻旁窦和鼻咽疾病。 眼部表现包括严重的眼眶假瘤、眼眶脓肿、蜂窝织炎或者鼻泪管阻塞，其中眼眶炎症伴眼球突出是Wegner肉芽肿最常见的眼部表现。结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎和角膜炎比较常见， 也可见缺血性视神经病变、视网膜动脉阻塞、葡萄膜炎、视网膜缺血等病变。 2、全身表现 常表现有上呼吸道症状，如咳嗽、咯血或肺部空洞形成；血管炎症表现为慢性动脉炎、急性动脉炎、小动脉炎和毛细血管炎；皮肤出现皮疹、出血或坏死；胃肠道发生血管炎而出血；体重下降，全身不适......阅读全文
简述WEGNER肉芽肿的临床表现
1、眼科表现 8%～16% Wegner肉芽肿患者以眼部表现为首发症状 28%～87%的患者最终均累及眼部。Wegner肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎， 血管血栓形成、出血、肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累，泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及
简述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的诊断依据
此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉、静脉的全身性坏死性血管炎。对出现眼球突出、坏死性巩膜炎、周边角膜溃疡和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸系统疾病、肾脏病等病史，如发现黏膜溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎则对诊断有很大帮助。
概述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的临床表现
1.眼部表现 在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现，多为单侧受累，偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累，有些受累是继发性的，如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿，有些则是原发性的，如巩膜炎、葡萄膜炎等。 2.全身表现 主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患
关于WEGNER肉芽肿的病因分析
虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料，但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术，但前景并不乐观， 有人推测WEGNER肉芽肿的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染
治疗WEGNER肉芽肿的相关介绍
Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况，初始，Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病
概述WEGNER肉芽肿的发病机制
研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应，涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括： ①免疫复合物介导的损伤； ②抗内皮细胞抗体介导的损伤； ③细胞介导的损伤； ④抗溶酶体抗体介导的损伤，这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。 血管
关于WEGNER肉芽肿的预后介绍
直到20世纪70年代早期，WEGNER肉芽肿的平均生存时间仅为5个月，1年内的死亡率为82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽肿患者，通过每天环磷酰胺和糖皮质激素标准方案治疗，75%得到缓解，90%以上显著改善。许多患者在3个月内得到缓解，而另外一些患者则需要经过1～5年时间的治疗，易复
WEGNER肉芽肿的基本信息介绍
通常将无肾病者称为WEGNER肉芽肿的“非完全”形式 但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。Wegner肉芽肿的临床表现和发病率变异很大，它与疾病所累及的器官、复发的次数和严重程度、细胞毒药物治疗的副作用有关。最常累及的组织按照受累的频率依次为
关于WEGNER肉芽肿的鉴别诊断介绍
需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病比较多，包括感染、炎症性改变、肿瘤、结缔组织疾病以及其他形式的血管炎。Wegner肉芽肿的多数眼科表现都具有非特异性。诊断明确的患者通常有周边性角膜溃疡、坏死性巩膜炎或炎症性眼眶疾病。需要与Wegner肉芽肿相鉴别的疾病，随着受累组织的不同而有所变化。鉴别诊断
关于WEGNER肉芽肿的诊断依据介绍
Wegner肉芽肿是系统性血管炎的一组症候群，还没有一种满意的诊断和分类方法，1990年美国风湿病学会根据一项分析研究结果制定了一套诊断标准。该研究共收集了85例Wegner肉芽肿及722例其他形式的血管炎作为对照组。该标准主要有4项，诊断Wegner肉芽肿的敏感性为88% 特异性为92% 如果
关于WEGNER肉芽肿的基本信息介绍
一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。1931年Klinger首先描述了WEGNER肉芽肿。5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。就其完整的形式而言，WEGNER肉芽肿以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
关于WEGNER肉芽肿的其他辅助检查介绍
Wegner肉芽肿的组织学改变主要有3种：实质性组织损伤、血管炎和肉芽肿性炎症。部分检查还必须实施某些特殊染色以排除是否有微生物存在。炎症性浸润是由不同比例的中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞混合而成。炎症反应有在特定部位造成总效应的趋势， 如纵隔、后腹膜和眼眶，可刺激产生肿瘤
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的简介
Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎，主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害，部分患者出现多种眼部损害，如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现，多为单侧受累，偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累，有些受累是继发性的，如继发于鼻旁
关于WEGNER肉芽肿的实验室检查介绍
对于诊断Wegner肉芽肿所起的作用不大。多数实验的目的是为了排除其他疾病。Wegner肉芽肿的红细胞沉降率和C-反应蛋白水平的提高是炎症的非特异性反应，可用于监测疾病的进展和对治疗的反应。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验对于诊断和随访肾小球肾炎患者是必不可少的。Wegne
简述油性肉芽肿的临床表现
油性肉芽肿常于注入部位出现轻微侵入物肿胀，或可触及皮下硬结或斑块，表皮可为正常或淡黄淡红色。肿物多呈圆形或不规则形状，以损害存在的深浅不同，其活动度可有差异，或固定、或可移动，偶尔向表面溃破，形成难愈性溃疡。发生部位常在注入处，如颜面美容，胸部隆乳，或含油液药物注入部位，常见臀部、股、腹部等处。
简述环状肉芽肿的临床表现
早期表现为色彩鲜艳的红色或红棕色的肿块。这些肿块逐渐融合形成环状的斑块。这些环的中部皮肤变平，可为红色或亮红色。除了斑块的外观以外，没有任何其他症状。通常环状肉芽肿的皮损出现在双手和足部，如果扩散到躯干部，则称之为全身性环状肉芽肿。环状肉芽肿多数会自行消退。
关于WEGNER肉芽肿的流行病学介绍
Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚，据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。Wegner肉芽肿的累计发病率有增高趋势，但另一方面也表明人们对WEGNER肉芽肿的认识有所提高以及诊
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的检查介绍
1.实验室检查 一些患者可出现白细胞增多正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、血小板增多、血沉加快。在疾病活动期进行PR3-抗中性粒细胞胞浆抗体测定，但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%。 2.其他辅助检查 （1）胸部X线检查 发现肺浸润和结节对诊断有帮助，但要排除其他原因所致的情况。
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的病因分析
病因不清。有人认为此病是过敏反应所致，一些感染因素如微小病毒B19、金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关。呼吸道可能是过敏反应发生的初始部位，但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为，此病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。
治疗Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的相关介绍
全身性病变往往需要糖皮质激素联合氮芥类药物（环磷酰胺或苯丁酸氮芥）治疗。其他药物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等也可用于此病全身病变的治疗。 结膜炎和巩膜外层炎一般无严重后果可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗；但对于严重的威胁患者视力的眼部病变（如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等），则
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的预后介绍
患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关，视神经受压迫视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等，往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。
简述肉芽肿性肝病的临床表现
在日光照射的皮肤上初发单个或群集的小丘疹或结节，正常皮色、淡红或暗红色，逐渐扩大增多，形成斑块，中央凹陷呈环状或不整形，边缘光滑，具珍珠样色泽，呈堤状隆起。环的直径0.5—4cm或以上，3—5个至数十个不等，质较韧，略具浸润，表面无鳞屑，无角化现象，环中皮肤外观正常或现轻度萎缩。各环可相互融合，
简述光线性肉芽肿的临床表现
光线性肉芽肿的的临床表现：皮损好发于额、颈、胸、上肢或后背等日光暴露部位，被日光反复曝晒后皮肤上初发单个或群集的小丘疹或结节，表现为正常皮色或淡红色、暗红色。皮疹增多并扩大而形成斑块，中央可凹陷呈环状、堤状隆起，边缘光滑，具有珍珠样色泽，质较韧，略有浸润感，表面无鳞屑和角化现象。皮损多无自觉症状
简述鼻恶性肉芽肿的临床表现
本病好发于中青年,男女比例为2.7～4：1,平均发病年龄约为40岁,也见于青年和儿童。本病病程较短,临床进展迅速。Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期： 1.前躯期 为一般伤风或鼻窦炎表现,间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物,亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查一般为炎症表现,鼻中隔可出现
简述嗜酸性肉芽肿的临床表现
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。 嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份
关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的鉴别诊断介绍
Wegner肉芽肿应与能够引起血管炎、呼吸道炎症、肾小球肾炎的全身性疾病相鉴别，对出现葡萄膜炎和（或）巩膜炎者则主要应与类肉瘤病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。 1.类肉瘤病可引起肺部病变、葡萄膜炎和巩膜炎，但它所致的肺部病变主要表现为肺门淋巴结肿大，除引起多种类型的葡
简述幼年性黄色肉芽肿的临床表现
出生后6个月内发病，分2型。 1.丘疹型 大量半球形损害散布于皮肤上，主要累及躯干上部，开始为红褐色，迅速转变为淡黄色，常无自觉症状。黏膜受累罕见。约20％病例出现咖啡牛奶斑。眼受累可导致出血和青光眼。 2.结节型 比丘疹型少见，单个或数个结节一般为圆形，半透明，红色或淡黄色，表面可有毛
简述化脓性肉芽肿的临床表现
基本损害为圆形或略扁平的绿豆至樱桃大小乳头状肉芽肿，数周或数月迅速增长，然后停止。皮损一般不超过1cm，表面光滑呈淡红或暗红色，柔软而有弹性，触之易出血，无自觉症状，偶有溃破、糜烂，渗出少量发臭的脓液，干涸后结成褐色的脓痂。可发生于任何年龄。损害往往单个，也可数个同时存在。好发于身体容易受外伤的
简述肉芽肿性唇炎的临床表现
大多在青年或中年发病。男女性别无明显差异。起病及进程缓慢，一般无创伤及局部感染病史。上下唇均可发病，但上唇较多。一般先从唇的一侧开始，唇红黏膜正常色。肿胀局部柔软，有垫褥感。肿胀以无痛、无瘙痒、压之无凹陷性水肿为特征。病初肿胀可以完全消退，但随多次复发后则不会完全消退。随病程发展蔓延至全唇并波及
简述小儿慢性肉芽肿病的临床表现
1.感染 最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变，逐渐进展为化脓性皮炎，形成瘢痕伴局部淋巴结肿大。感染反复发作，形成肉芽肿，其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成。脓肿形成是CGD的重要表现，可发生在机体的任何部位，尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。 2.其他 肉芽肿形成导致的胃窦狭窄可引起梗阻