四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的原因

病因和发病机制不清。5%~10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元疾病。近年来,在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体,抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来,自身免疫机制的理论倍受人们注意。......阅读全文

Davison综合征的发病机制及临床表现

  发病机制  脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运,当血管闭塞后,引起脊髓腹侧和外侧索的损害。  病理改变:  肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。脊髓部分区域早期充血水肿,可累及一个或数个节段,在同一患者,每节段损害的软化区域大小并不一致,这是由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的

关于脊髓延髓肌萎缩症的鉴别诊断介绍

  1.与肌萎缩侧索硬化(ALS)鉴别  肌萎缩侧索硬化多为散发性,约5%-10%为家族性,多为常染色体显性遗传,极少数为X连锁遗传。患者表现为上、下运动神经元均有不同程度受累,而脊髓延髓肌萎缩症只累及下运动神经元,并呈对称性发展。肌萎缩侧索硬化无雄激素不敏感表现,结合基因检测、电生理、生化等检查方

脊髓灰质炎的临床表现

  本病潜伏期为8~12天,临床上可分为多种类型:①隐性感染;②顿挫型;③无瘫痪型;④瘫痪型。  1、前驱期  主要症状为发热、食欲不振、多汗、烦躁和全身感觉过敏;亦可见恶心、呕吐、头痛、咽喉痛、便秘、弥漫性腹痛、鼻炎、咳嗽、咽渗出物、腹泻等,持续1~4天。若病情不发展,即为顿挫型。  2、瘫痪前期

MachadoJoseph病的症状

  1.主要临床特征  以小脑性共济失调及不同程度的锥体束征,锥体外系征或周围性肌萎缩为主要临床特征。  2.临床分型  不同发病年龄者临床表现略有不同,Coutinho根据临床表现将本病分为3型:Ⅰ型占15%,发病年龄较早,20~30岁发病,具有锥体束征,锥体外系损害征,进行性眼外肌麻痹,可有面肌

Kennedy病的诊断

  根据Kennedy病仅累及下运动神经元,四肢呈进行性弛缓性瘫痪,近端重于远端,下肢重于上肢等临床表现,结合颈椎或腰椎影像学未见与临床相一致的表现,以及肌电图、肌肉病理检查等特点,一般不难做出诊断。  如有阳性家族史则更支持诊断。基因检测可为确立诊断提供可靠的证据。依据临床特点、发病年龄、预后和遗

简述急性横贯性脊髓炎的临床表现

  病前4周可有发热、上呼吸道感染、腹泻或发疹疾病。本病突然起病,初起常有背痛、腹痛、肢痛及无力,约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰,迅速发生进行性截瘫,也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪,早期可呈弛缓性麻痹,表现肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性,病变以下各种感觉丧失,尿潴留,称为脊

简述小儿急性横贯性脊髓炎的临床表现

  病前4周可有发热、上呼吸道感染、腹泻或发疹疾病。本病突然起病,初起常有背痛、腹痛、肢痛及无力,约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰,迅速发生进行性截瘫,也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪,早期可呈弛缓性麻痹,表现肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性,病变以下各种感觉丧失,尿潴留,称为脊

迟缓性瘫痪的特点及病因

  特点  下运动神经元瘫痪特点:瘫痪肌肉的肌张力降低,腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射终断),肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍),可见肌束震颤,无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。  病因  下运动神经元病变多由一个或数个相邻脊神经根、周围神经或

四肢与关节运动功能检查作用

  四肢与关节运动功能对神经肌肉疾患诊断有作用。对瘫痪、震颤、手足搐搦等诊断有重要意义。

遗传性神经性肌萎缩的鉴别诊断

  遗传性神经性肌萎缩主要应与慢性炎症脱髓鞘多神经病(CIDP),远端型脊肌萎缩症和远端型进行性肌营养不良相鉴别。  1.慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病,

神经元控制运动的奥秘

  卡内基梅隆大学工程学院和匹兹堡大学的新研究表明,运动皮层神经元可以最佳地调整如何以最优的方式编码运动。这些发现增强了我们对大脑如何控制运动的理解,并有可能提高脑机接口或神经假肢的性能和可靠性,可以帮助瘫痪患者和截肢者。  生物医学工程系和神经认知基础中心的助理教授Steven Chase说:“我

概述小儿周期性高血钾性麻痹的描述

  高血钾型周期性瘫痪有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。常于白天运动后发作,持续时间不超过1h。临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始,可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼

简述古兰巴雷综合征的临床表现

  1.运动障碍:四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状,一般从下肢开始逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经, 肌张力低下近端常较远端重,通常在数日至2周内病情发展至高峰,病情危重者在1-2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。  2.感觉障碍:一般较运动障碍轻,但常见肢

一例因冲床挤伤致双手拇指呈对称性损伤诊疗分析

临床资料患者女,30岁,因冲床挤伤致双手拇指呈对称性损伤,Ⅲ度缺损,合并指体及鱼际桡侧皮肤软组织缺损,近节指体至掌指关节尺侧残余约1CM舌形皮肤(图1)。临床检查:双手拇指近节指骨颈以远缺损,骨质外露,鱼际.拇指桡侧缺损约6CM×5CM,拇指掌指关节主动活动受限。尺侧舌形皮瓣血运良好,皮肤感觉正常。

概述癌性神经肌病的病理表现及症状

  一、末梢神经病变。  (1)感觉型末梢神经病变。多呈亚急性或潜在性起病,主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉。逐渐进行,并向近端发展,呈手套或短袜子式浅、深感觉障碍。常伴有亚急性小及皮质变性。脑脊液正常或有蛋白升高。  (2)感觉-运动型末梢神经病变。此型多见于肺癌患者。起病多

迟缓性瘫痪的特点

  下运动神经元瘫痪特点:瘫痪肌肉的肌张力降低,腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射终断),肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍),可见肌束震颤,无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。

迟缓性瘫痪的病因

  下运动神经元病变多由一个或数个相邻脊神经根、周围神经或神经丛病变所致,常仅侵犯某一肌群,引起部分肌肉瘫痪或单肢瘫;多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫痪如Guillain-Barr综合征。

上肢呈迟缓性麻痹的发病原因是什么

  臂丛损伤多为①牵拉伤:如上肢被皮带卷入致伤;②对撞伤:如被快速汽车撞击肩部或肩部被飞石所击伤;③切割伤或枪弹伤。④挤压伤:如锁骨骨折或肩锁部被挤压。⑤产伤:分娩时胎位异常或产程中牵拉致伤。

远端对称性感觉运动性多发神经病变简介

  此为糖尿病周围神经病变中最为常见的一种。症状从肢体远端开始,逐步向近端发展,呈手套袜子样分布范围,一般从下肢开始。以感觉障碍为主,伴有程度不同的自主神经症状,而运动障碍相对较轻。发病多隐匿。  感觉症状的表现与受累神经纤维的大小有关。如果是细小纤维,则疼痛和感觉异常是主要症状。疼痛可以是钝痛、烧

四肢与关节运动功能的注意事项

  检查前禁忌:无特殊禁忌。  检查时要求:检查放松心情,听从医生吩咐进行检查。

四肢与关节运动功能的检查过程

  关节活动角度的测量 测量方法一般有三种,最简单的是目测,比较准确的是用量角规测,更准确的是用X线照片测,但后者不常用。具体操作步骤如下:  先确定相临的每一肢段的测量轴线,而且此轴线在活动时不变位。量角轨的轴线与关节轴线应一致或者正确地画投影线于后者。确定所测的运动平面,按常规可选额位、矢位及横

四肢与关节运动功能的临床意义

  异常结果  1、瘫痪随意运动功能的丧失分为:  (1)偏瘫:一侧肢体随意运动丧失,并伴有同侧中枢性面瘫及舌瘫。见于脑出血、脑动脉血栓形成、脑栓塞、蛛网膜下腔出血、脑肿瘤等。  (2)单瘫:单一肢体随意运动丧失。见于脊髓灰质炎。  (3)截瘫:多为双侧下肢随意运动丧失,是脊髓横贯性损伤的结果。见于

脑性瘫痪(二)

  步骤六  脑瘫的临床类型    痉挛型:在脑瘫各种类型中发病率最高,占全部病人的60%~70%。病变波及锥体束系统。患儿肌张力增高,肢体活动受限。上肢常表现为屈肌张力增高,肩关节内收,肘关节屈曲,腕关节屈曲,手指屈曲呈紧握拳状,拇指内收,紧握于掌心中。下肢大腿内收肌张力增高,大腿外展困难,髋

脑性瘫痪(一)

  脑性瘫痪(cerebral palsy)是指发育中的大脑因各种遗传因素或后天性损伤所致的一组儿童神经系统综合征,临床主要表现为肌张力、姿势或运动异常。本病的运动障碍可分为痉挛型、手足徐动型、强直型、共济失调型、震颤型、肌张力低下型、混合型。根据对功能的影响程度不同,脑性瘫痪可在生后的1~2岁

弛缓性脑性瘫痪的类型

  弛缓型脑性瘫痪患儿的一个比较明显的特征就是呼吸困难。患儿的呼吸由于呼吸机能的障害,使人总是感到患儿本身的呼吸运动比较浅,没有力量,咳嗽也无力,容易发生呼吸道的堵塞,因此这一类病人呼吸系统的疾病发病率比较高。  弛缓型脑性瘫痪患儿的一个比较明显的特征就是呼吸困难。患儿的呼吸由于呼吸机能的障害,使人

弛缓性脑性瘫痪的介绍

  弛缓性脑性瘫痪也被称作为软瘫或肌张力低下性脑瘫,为脑瘫的一种特殊类型,病理机制不清。表现为肌张力松弛,关节活动的幅度增加,扶坐时甚至不能维持体位,不能竖颈,腱反射正常或减弱,智能较差。此型的主要特点是缺乏抗重力的能力而造成自主性运动的能力低下,所以弛缓性脑瘫患儿几乎没有维持姿势的功能,这种患儿肌

关于骨髓灰质炎的诊断及临床表现介绍

  诊断  1.发病多在夏秋季节,有本病接触的易感者。  2.实验室检查:脑脊液呈现细胞增多而糖及氯化物正常,细胞蛋白分离现象则有助于诊断,血毒分离,鼻咽部及粪便中分离出病毒有助于诊断;血液和脑脊液中分离出病毒可以确诊。补体结合试验明显升高,中和抗体双份血清效价4倍或以上升高,均有诊断意义。  3.

Kennedy病的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据Kennedy病仅累及下运动神经元,四肢呈进行性弛缓性瘫痪,近端重于远端,下肢重于上肢等临床表现,结合颈椎或腰椎影像学未见与临床相一致的表现,以及肌电图、肌肉病理检查等特点,一般不难做出诊断。  如有阳性家族史则更支持诊断。基因检测可为确立诊断提供可靠的证据。依据临床特点、发病年龄、

一例双下肢乏力2d,加重伴双下肢瘫痪病例分析

病例资料患者,男性,37岁,因主诉“双下肢乏力2d,加重伴双下肢瘫痪、黑朦5h”入院。2d前患者出现双下肢乏力,测收缩压为240mmHg(1mmHg=0.133kPa),口服药物(氢氯噻嗪和氯沙坦)后收缩压降至160mmHg,双下肢乏力稍缓解,未至医院诊治。5h前出现双下肢瘫痪,伴黑朦。 1周前有阵

运动神经元病的简介

  最早关于运动神经元病的描述始于19世纪。1848年,Aran首先报道了11例肌无力患者,并将该病命名为进行性肌  肉萎缩(progressive muscle atrophy,PMA)。后来又有多位神经病学医生对表现有类似症状的患者进行了描述。1869年,Charcot根据前人对该病的报道,将该