治疗意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介
虽然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相应临床表现,但存在不同程度地发展为多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症(WM)、轻链淀粉样变性(AL)或淋巴瘤的风险。故当前的处理原则是随访观察,不需要治疗。一个MGUS患者究竟是稳定在MGUS阶段还是最终转化为MM,下列参数有助于判断MGUS向MM进展的风险(参考MayoClinic)。 1.确诊时M蛋白水平:M蛋白水平0.5g/dl、1.5g/dl、2g/dl、2.5g/dl在20年后进展为MM的风险分别是14%、25%、41%、49%。值得注意的是随访第一年内M蛋白进行性升高往往预示疾病转化。 2.M蛋白类型:IgM型和IgA型进展为MM的风险要高于IgG型。 3.血清FLC比率(rFLC):不管M蛋白的类型和水平如何,rFLC异常的患者疾病进展的风险要高于rFLC正常的患者。 4.骨髓浆细胞:超过5%可作为独立的危险因子。 根据确诊时M蛋白水平是否大于1.5g/dl、M蛋......阅读全文
治疗意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介
虽然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相应临床表现,但存在不同程度地发展为多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症(WM)、轻链淀粉样变性(AL)或淋巴瘤的风险。故当前的处理原则是随访观察,不需要治疗。一个MGUS患者究竟是稳定在MGUS阶段还是最终转化为MM,下列参数有助于判断MGUS向MM进展的风险
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是指血中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的预后
大部分低危患者终生都会稳定,不会转化成MM。IgG或IgA型MGUS、轻链型MGUS多年后往往向MM或AL转化。而IgM型MGUS更倾向于进展成WM或非霍奇金淋巴瘤。72%的患者死于其他疾病。2%~5%的患者M蛋白可自行消失。
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的病因分析
病因尚不明了。遗传因素、环境因素、放射线、化学药品(如杀虫剂、除草剂等)对该病的发生可能存在一定影响。随着年龄增长患病风险增高,50岁以上2%~3%,70岁以上约5%;此外,人种(黑人)、男性、肥胖者患病风险相对增高。
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的鉴别诊断
MGUS首先要和多发性骨髓瘤(MM)进行鉴别。血常规、血肌酐、血钙、白蛋白、M蛋白水平、骨髓浆细胞、影像学检查可助两者的鉴别。由于MM的核型和FISH(荧光原位杂交)异常在MGUS中也可以存在,所以核型分析和FISH对于MGUS与MM的鉴别来说意义不大。其他需要鉴别的疾病还有巨球蛋白血症、轻链淀
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的临床表现
患者一般不具有多发性骨髓瘤或其他B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征,如贫血,骨痛,肾损害等。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而确诊。国外资料显示某些患者因为正常的免疫球蛋白下降,感染的风险较正常人有所升高;个别患者因为已出现骨微结构的改变,骨质疏松和骨折的风险相对升高;还有少数患
单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征,也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症;原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS),其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白,但既无浆细胞病也无可引起免疫球
治疗单克隆免疫球蛋白血症的介绍
目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病,所以需要动态监测。如果M蛋白20g/l,应该行骨髓细胞学,骨髓活检,骨骼影像学的检查,细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是lgM,骨髓细胞学,骨髓活检
关于单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征,也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症;原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS),其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白,但既无浆细胞病也无可引起免疫球
单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有 多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征(如 贫血,淋巴结肿大, 浆细胞瘤,骨损害和淀粉样沉积)。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现,如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血
治疗小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介
每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳,可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生,血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化,恢复正常生长,临床症状消失;部分患儿的中性白细胞计数
单克隆免疫球蛋白血症的分类及定义
分类 单克隆免疫球蛋白血症可分为①原发性单克隆免疫球蛋白血症;②继发性单克隆免疫球蛋白血症。 定义 意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓
治疗小儿丙酸血症的简介
1.低蛋白(0.5~1.5g/kg.d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数。 2.酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食,并给予静滴含10%~15%葡萄糖的电解质溶液,积极纠正酸中毒。 3.急性发作尤伴有高氨血症者可考虑
单克隆免疫球蛋白血症的定义
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性 贫血、 高钙血症或肾功能不全。无需特
关于单克隆免疫球蛋白血症的定义介绍
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。无需特殊治
单克隆免疫球蛋白血症的定义及发病原因
定义 意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性 贫血、 高钙血症或肾功能不全
治疗瓜氨酸血症Ⅱ型的简介
新生儿期或婴儿期发病的希特林缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症以饮食管理为基础,即用限制半乳糖并强化中链甘油三酯的治疗奶粉喂养,并补充脂溶性维生素和微量元素锌。 儿童性患者除了低碳水化合物饮食外,口服丙酮酸钠可改善生长发育落后状况。 对于成人型患者,低碳水化合物/高蛋白高脂饮食,补充精氨酸,可降
单克隆免疫球蛋白血症的发病机制及临床意义
发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。 临床表现 原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有 多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性
治疗高尿酸血症与痛风的简介
(一)一般治疗 饮用随低食物;限制饮酒和高嘌呤食物(如心、肝、肾等)的大量摄人;每天饮随低食物2000ml以上以增加尿酸的排泄;慎用抑制尿酸排泄的药物如噻嗪类利尿药等;避免诱发因素和积极治疗相关疾病等。 (二)高尿酸血症的治疗 目的是使血尿酸维持正常水平。1.排尿酸药抑制近端肾小管对尿酸盐的重
治疗戊二酸血症Ⅱ型的简介
戊二酸血症Ⅱ型早发性患者维生素B2多为无反应型,需进行低脂、低蛋白饮食及给予左卡尼汀,部分患者口服苯扎贝特有效。 轻型或迟发型患者多为维生素B2有效型,口服维生素B2、左卡尼汀、低脂饮食治疗效果较好。
治疗高催乳激素血症的简介
1、随访:对特发性高催乳素血症、PRL轻微升高、月经规律、卵巢功能未受影响、无溢乳且未影响正常生活时,可不必治疗,应定期复查,观察临床表现和PRL的变化。 2、药物治疗: ① 溴隐亭:为非特异性多巴胺受体激动剂,可兴奋多巴胺D1和D2受体,抑制催乳素的合成分泌,是治疗高催乳素血症最常用的药物
预防单克隆免疫球蛋白病的简介
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。
治疗异常血纤维蛋白原血症的简介
1、异常血纤维蛋白原血症一般不需治疗,因手术原因或急性出血者需要进行替代治疗。由于纤维蛋白原浓缩物有传播肝炎和AIDS病的危险,现多采用冷沉淀或新鲜血浆,所需剂量因人而异。 2、6-氨基已酸可能在防止出血时有用,对于发生血栓者可予以肝素和口服抗凝剂,对于反复发生静脉血栓或肺栓塞者应长期使用抗凝
单克隆免疫球蛋白血症的发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。
治疗小儿高磷酸酶血症的简介
本病病因不明,无特效治疗。以对症治疗为主。 1.止痛 (1)抑酸制剂 除阿司匹林外,还可应用双膦酸盐,每日一次,持续数周。 (2)降钙素 静脉给药,每日2次,持续数周可缓解症状。 2.其他 合并骨折时患肢制动。注意健侧肢体的运动和患肢的适当的功能锻炼,防止骨骼进一步脱钙。
简述单克隆免疫球蛋白病的治疗方案
1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失,尿常规及尿蛋白可完全恢复正常。 2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。 并发症:主要并发症为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性
原发性单克隆免疫球蛋白病的简介
原发性单克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”,同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意义不明性单克隆免疫球蛋
继发性单克隆免疫球蛋白病的简介
继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。
晕血症的简介
晕血症又叫“血液恐怖症”,也称为爱尔式综合征或艾倪尔式综合征,是一种特殊处境中的精神障碍,此症与怕见蛇、怕见毛毛虫的“物体恐怖”,以及怕见陌生人、怕见异性的“交际恐怖”同属恐怖症,与胆小无必然联系。晕血症与晕车晕船也不同,前者与恐高症类似,是心理问题;后者是内耳平衡器官的生理问题。虽然目前尚未弄
关于小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介
X-连锁高免疫球蛋白M血症(XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。 1.感染 随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃