关于单克隆免疫球蛋白血症的预后介绍
尽管球蛋白水平会随时间升高，25%的患者15-20年后会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症或淋巴瘤，还有25%的患者不会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症，50%的患者死于不相关的原因。单克隆蛋白自行消失的情况很少见。......阅读全文
关于单克隆免疫球蛋白血症的预后介绍
尽管球蛋白水平会随时间升高，25%的患者15-20年后会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症或淋巴瘤，还有25%的患者不会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症，50%的患者死于不相关的原因。单克隆蛋白自行消失的情况很少见。
关于单克隆免疫球蛋白病的预后介绍
本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、原发性巨球蛋白血症或恶性淋巴增生性疾病，另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好，MGUS可能恶变为MM的危险因素包括： 1.IgG每增加10g/L危险性增加2.4倍。 2.可检出轻链蛋白尿，危险性增加3.5倍。 3.年龄>70岁，
关于半乳糖血症的预后介绍
患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡，平均寿命约为6周，即便幸免，日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常，但多数在成年后可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足，原因尚不甚清楚。
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的预后
大部分低危患者终生都会稳定，不会转化成MM。IgG或IgA型MGUS、轻链型MGUS多年后往往向MM或AL转化。而IgM型MGUS更倾向于进展成WM或非霍奇金淋巴瘤。72%的患者死于其他疾病。2%～5%的患者M蛋白可自行消失。
关于高尿酸血症的预后相关介绍
1、高尿酸增加亚洲人群高血压发生危险57%，增加总死亡风险8%，增加心血管疾病死亡风险21%。 2、高尿酸增加冠心病发生风险9%，增加冠心病死亡风险16%。 3、高尿酸增加肾功能降低风险21%，增加因慢性肾病死亡风险68%。 4、高尿酸增加脑卒中发生风险47%，增加脑卒中死亡风险26%。
关于丙酸血症的预后和护理介绍
一、预后 预后取决于发病和治疗的早晚，以及病情的严重程度。早期诊治可提高患者存活率，但已发生脑萎缩、神经系统损害者预后差。 二、护理 1.一些患儿合并不同程度的智力和运动障碍，需要给予长期、耐心的照护及功能训练。 2.饮食方面要注意控制天然蛋白质摄入量，选择特殊配方奶粉或蛋白粉，以保证蛋
关于单克隆免疫球蛋白血症的定义介绍
意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓浆细胞小于10%，尿中少量或无M蛋白，无溶骨性损害，无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。无需特殊治
关于家族性高胆固醇血症的预后介绍
杂合子病人黄色瘤和其他外部特征的发生率随年龄增长而上升,有时,特别是女性病人跟腱炎常反复发作.特别是女性病人的动脉粥样硬化(尤为冠状动脉)进行性加剧.Ⅱ型病人中1/6在40岁时,2/3的病人在60岁时有心脏疾患,纯合子病人可在20岁前甚至婴儿期死于CAD.
关于先天性高乳酸血症的预后介绍
此症之临床表现多样化，个桉间之差异性也颇大，例如就发生年龄而言，可自新生婴儿至成年期，预后因人而异，愈早发病者，预后愈不好，因此须按照患者病情而给予适当的治疗与照护，以协助患者于病程中有良好生活品质及预后。
关于瓜氨酸血症Ⅰ型的治疗和预后介绍
一、治疗： 急性期立即停止蛋白质摄入，通过药物、饮食及血液透析控制高氨血症。 缓解期需控制血氨在100 μmol/L以下，使血浆谷氨酰胺水平接近正常。 1．饮食治疗，限制天然蛋白质，控制瓜氨酸摄入，保证热量。 2．精氨酸、苯甲酸钠、苯丁酸、左卡尼汀等支持治疗 3. 急性期严重高氨血症的
关于单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征，也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症；原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS)，其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白，但既无浆细胞病也无可引起免疫球
治疗单克隆免疫球蛋白血症的介绍
目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病，所以需要动态监测。如果M蛋白20g/l，应该行骨髓细胞学，骨髓活检，骨骼影像学的检查，细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是lgM，骨髓细胞学，骨髓活检
关于遗传性低镁血症的预后和预防介绍
1、遗传性低镁血症预后： 遗传性低镁血症类型不同，预后各异。Gitelman综合征病情相对轻，预后良好。家族性低镁血症合并高尿钙和肾钙质沉着者，多数患者在青春期就可发展为慢性肾功能衰竭；伴继发性低钙血症者，若不及时治疗，可导致患儿死亡或出现严重精神发育迟滞。 2、遗传性低镁血症预防： 遗传
关于良性单克隆免疫球蛋白病的介绍
良性单克隆免疫球蛋白病临床上无多发性骨髓瘤特点，仅有血中单克隆球蛋白增多，不超过30g/L，且保持数年不变，骨髓中浆细胞在10%以下，无幼稚及异型浆细胞。部分患者可发展成为巨球蛋白血症、原发性淀粉样变等，约1/5的患者最终演变成多发性骨髓瘤，称为骨髓瘤前期。
关于单克隆免疫球蛋白病的基本介绍
单克隆免疫球蛋白病，又称异常球蛋白血症，副球蛋白血症，该病症主要表现为肾小球肾炎，主要症状为疲乏无力、食欲减退。 单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)包括多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等疾病,肾脏为该类疾病最常累及的器官。近
关于高同型半胱氨酸血症的诊断检查和预后介绍
一、高同型半胱氨酸血症的诊断依据： 进行血液中同型半胱氨酸水平的测定，当同型半胱氨酸＞15µmol/L即可诊断为高同型半胱氨酸血症。 二、高同型半胱氨酸血症的相关检查： 血液同型半胱氨酸水平检查： 轻度高同型半胱氨酸血症：15~30µmol/L。 中度高同型半胱氨酸血症：30~100µ
关于低碱性磷酸酶血症的预后和预防介绍
1、预后 预后与病情轻重有关，病情较轻者预后较好，重症者预后不佳，及时治疗有助于改善预后。 2、预防 低碱性磷酸酶血症是一种遗传病，如果有明确的家族史，在生育前最好进行遗传咨询，根据医生的建议决定是否生育、选择合适的生育手段。妊娠期可通过羊水穿刺等取材做基因检测，有助于产前诊断。
单克隆免疫球蛋白血症的基本信息介绍
单克隆免疫球蛋白血症可分为原发性单克隆免疫球蛋白血症和继发性单克隆免疫球蛋白血症。其病因尚不明了，可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征（如贫血，淋巴结肿大，浆细胞瘤
单克隆免疫球蛋白血症的定义
意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限（血M蛋白小于30g/l），骨髓浆细胞小于10%，尿中少量或无M蛋白，无溶骨性损害，无浆细胞病相关性 贫血、 高钙血症或肾功能不全。无需特
单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征，也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症；原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS)，其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白，但既无浆细胞病也无可引起免疫球
关于单克隆免疫球蛋白病的诊断检查介绍
本病的诊断主要依靠血浆蛋白电泳。同时应注意疾病是否处于活动期，是原发性还是继发性，并要注意是否有确定的临床意义。 符合下列情况可诊断： 1.血清M蛋白浓度
关于单克隆免疫球蛋白病的鉴别诊断介绍
本病应与多发性骨髓瘤(MM)相鉴别，但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、高钙血症或肾功能不全等方面的变化，常常有助于鉴别。 1.血清M蛋白水平较高常常与恶性病变相联系。血清M蛋白>30g/L通常提示明显的
关于单克隆免疫球蛋白病的辅助检查介绍
1.X线检查在本病诊断上具有重要意义，但不甚敏感，仅当骨质脱钙>30%时，X线才可显示出异常征象。X线改变有以下四种表现： (1)溶骨性病变：X线表现有多个圆形，边缘清楚如钻凿状的骨质缺损阴影，常见于颅骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨头。 (2)弥漫性骨质疏松：常见于早期患者，多发于脊椎骨、
关于婴儿痉挛症的预后介绍
症状性婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力运动发育落后，惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续3～30个月，一般1岁后减少，3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作，多为全身性发作，包括不典型失神、强直性发作、强直-阵挛性发作、失张力发作等，也可有部分性发作。部分婴儿痉挛
关于纯合子家族性高胆固醇血症的预后和预防介绍
1、预后 纯合子家族性高胆固醇血症预后不良，要尽早开始饮食及药物治疗，否则患者常于20岁内发动脉粥样硬化性心脏病，30岁左右死亡。 2、预防 对基因诊断明确的患者，对家族成员进行血脂分析及基因分析，对携带者给予饮食干预、遗传咨询，母亲再次生育时应进行产前诊断，以利于优生优育。
关于低氯性氮质血症综合征的预防预后介绍
预后：早期治疗可以恢复，一般预后是良好的，如病情严重发展以致引起肾实质损害，尿毒症、钾中毒、充血性心力衰竭，则可致死亡。 预防：在于各种致本症发生的病因的防治。如积极纠正脱水、失血；对手术后时期，肿瘤病后期，用血管收缩药时，防止肾灌注不足引发本症。
单克隆免疫球蛋白血症的发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限，一般保持在1·10^11细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增殖，不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。
关于小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的检查介绍
1.免疫球蛋白 血清IgG、IgA、IgE缺乏或明显降低，极个别病人血清IgA和IgE可升高者，血清IgM水平正常或高达1000mg/ml，呈IgM多克隆扩增。IgM增高与反复和慢性刺激有关，而不是CD40L缺陷的直接结果。T细胞依赖性抗原（如噬菌体φx174）抗体反应示IgM抗体反应降低，无
关于继发性单克隆免疫球蛋白病的检查介绍
1.外周血 血常规与伴有相关疾病有关，红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。 2.血清免疫固定电泳 显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白，M蛋白浓度一般低于3g/L（IgG
关于眼睛皮肤白化症的预后介绍
患孩约在3岁时，可运用不同粗细黑白或红黄相间的条纹，放于其眼前刺激；利用脸部表情、声音与玩具多逗弄他可以帮助他眼睛的刺激。眼球震颤尚无法矫治，开刀可能效果不彰。寻求儿童心智科医师协助，参加病友联谊会或青少年辅导团体给情绪上的支持与关怀。