单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征,也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症;原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS),其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白,但既无浆细胞病也无可引起免疫球蛋白增多的其它疾病的存在。意义未明单克隆免疫球蛋白血症无需特殊治疗,但需长期随诊,因为部分患者可发展为 多发性骨髓瘤。......阅读全文
单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征,也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症;原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS),其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白,但既无浆细胞病也无可引起免疫球
关于单克隆免疫球蛋白血症的简介
单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征,也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症;原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS),其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白,但既无浆细胞病也无可引起免疫球
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是指血中存在单克隆免疫球蛋白(M蛋白
治疗意义未明单克隆免疫球蛋白血症的简介
虽然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相应临床表现,但存在不同程度地发展为多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症(WM)、轻链淀粉样变性(AL)或淋巴瘤的风险。故当前的处理原则是随访观察,不需要治疗。一个MGUS患者究竟是稳定在MGUS阶段还是最终转化为MM,下列参数有助于判断MGUS向MM进展的风险
单克隆免疫球蛋白血症的定义
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性 贫血、 高钙血症或肾功能不全。无需特
预防单克隆免疫球蛋白病的简介
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。
单克隆免疫球蛋白血症的发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。
治疗单克隆免疫球蛋白血症的介绍
目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病,所以需要动态监测。如果M蛋白20g/l,应该行骨髓细胞学,骨髓活检,骨骼影像学的检查,细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是lgM,骨髓细胞学,骨髓活检
继发性单克隆免疫球蛋白病的简介
继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。
原发性单克隆免疫球蛋白病的简介
原发性单克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”,同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意义不明性单克隆免疫球蛋
晕血症的简介
晕血症又叫“血液恐怖症”,也称为爱尔式综合征或艾倪尔式综合征,是一种特殊处境中的精神障碍,此症与怕见蛇、怕见毛毛虫的“物体恐怖”,以及怕见陌生人、怕见异性的“交际恐怖”同属恐怖症,与胆小无必然联系。晕血症与晕车晕船也不同,前者与恐高症类似,是心理问题;后者是内耳平衡器官的生理问题。虽然目前尚未弄
关于小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介
X-连锁高免疫球蛋白M血症(XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。 1.感染 随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃
治疗小儿X连锁高免疫球蛋白M血症的简介
每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳,可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生,血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化,恢复正常生长,临床症状消失;部分患儿的中性白细胞计数
单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有 多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征(如 贫血,淋巴结肿大, 浆细胞瘤,骨损害和淀粉样沉积)。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现,如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血
关于单克隆免疫球蛋白血症的定义介绍
意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。无需特殊治
关于单克隆免疫球蛋白血症的预后介绍
尽管球蛋白水平会随时间升高,25%的患者15-20年后会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症或淋巴瘤,还有25%的患者不会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症,50%的患者死于不相关的原因。单克隆蛋白自行消失的情况很少见。
单克隆免疫球蛋白血症的分类及定义
分类 单克隆免疫球蛋白血症可分为①原发性单克隆免疫球蛋白血症;②继发性单克隆免疫球蛋白血症。 定义 意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的预后
大部分低危患者终生都会稳定,不会转化成MM。IgG或IgA型MGUS、轻链型MGUS多年后往往向MM或AL转化。而IgM型MGUS更倾向于进展成WM或非霍奇金淋巴瘤。72%的患者死于其他疾病。2%~5%的患者M蛋白可自行消失。
关于继发性单克隆免疫球蛋白病的简介
继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。
单克隆免疫球蛋白血症的基本信息介绍
单克隆免疫球蛋白血症可分为原发性单克隆免疫球蛋白血症和继发性单克隆免疫球蛋白血症。其病因尚不明了,可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征(如贫血,淋巴结肿大,浆细胞瘤
简述单克隆免疫球蛋白血症的临床表现
原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征(如贫血,淋巴结肿大,浆细胞瘤,骨损害和淀粉样沉积)。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现,如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血症很少
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的鉴别诊断
MGUS首先要和多发性骨髓瘤(MM)进行鉴别。血常规、血肌酐、血钙、白蛋白、M蛋白水平、骨髓浆细胞、影像学检查可助两者的鉴别。由于MM的核型和FISH(荧光原位杂交)异常在MGUS中也可以存在,所以核型分析和FISH对于MGUS与MM的鉴别来说意义不大。其他需要鉴别的疾病还有巨球蛋白血症、轻链淀
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的病因分析
病因尚不明了。遗传因素、环境因素、放射线、化学药品(如杀虫剂、除草剂等)对该病的发生可能存在一定影响。随着年龄增长患病风险增高,50岁以上2%~3%,70岁以上约5%;此外,人种(黑人)、男性、肥胖者患病风险相对增高。
关于果糖血症的简介
遗传性果糖不耐受症(果糖血症)属于常染色体隐性遗传性疾病患儿出生时和吃母乳时无法表现出来,断奶后,因食物中含有食糖(蔗糖),其身体就不能耐受。食物中的蔗糖经消化后产生果糖,或食物中含果糖(水果)以致引起病儿呕吐、营养不良和低血糖,而血中果糖增高。发病机制是由于肝脏缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶(fru
高乳酸血症的简介
我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较
高乳酸血症的简介
我们每天进食许多食物及营养素以供生长发育所需,包括脂肪、蛋白质、糖类及维生素。前三者进入体内后多被分解产生能量,尤以糖类(碳水化合物)为大宗。 当氧气供应充足时,单糖类如葡萄糖将被转化成水与二氧化碳并释放出能量ATP。 当氧气不足时,糖类分解就改走另条路(体内的替化路线,以维持生命所需,但反应较
意义未明单克隆免疫球蛋白血症的临床表现
患者一般不具有多发性骨髓瘤或其他B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征,如贫血,骨痛,肾损害等。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而确诊。国外资料显示某些患者因为正常的免疫球蛋白下降,感染的风险较正常人有所升高;个别患者因为已出现骨微结构的改变,骨质疏松和骨折的风险相对升高;还有少数患
单克隆免疫球蛋白血症的定义及发病原因
定义 意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性 贫血、 高钙血症或肾功能不全
诊断小儿丙酸血症的简介
新生儿期出现酮症或酸中毒均应考虑到丙酸羧化缺陷,诊断需测定血或尿中丙酸及代谢产物浓度,以及白细胞或成纤维细胞中丙酰辅酶A羧化酶活性,酶活性测定才能最终确诊,对高危新生儿测定脐血中酶活性可诊断。
治疗小儿丙酸血症的简介
1.低蛋白(0.5~1.5g/kg.d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗,可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数。 2.酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食,并给予静滴含10%~15%葡萄糖的电解质溶液,积极纠正酸中毒。 3.急性发作尤伴有高氨血症者可考虑