自身免疫性外分泌腺体病的概述
自身免疫性外分泌腺体病(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。 自身免疫性外分泌腺体病也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出自身免疫性外分泌腺体病是一个系统性疾病。因此,在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后,各国学者也相继报道了相同的病例。自身免疫性外分泌腺体病分两类:①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性自身免疫性外分泌腺体病(primary Sj?gren syndrome,PSS);②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎......阅读全文
干燥综合征的疾病简介
干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器
关于舍格伦综合征的基本介绍
干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和
什么是干燥综合征?
干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和
概述自身免疫性疾病的临床表现
1.器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、
斯约格伦综合征的介绍
斯约格伦综合征(Sjögren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。斯约格伦综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exoc
关于慢性自身免疫性甲状腺炎的概述
慢性自身免疫性甲状腺炎(chronicautoimmunethyroiditis)又称慢性淋巴细胞性甲状腺炎、Hashimoto甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis)、桥本病等。1912年,由Hashimoto首次报道4例伴有肿大甲状腺的妇女,其甲状腺组织“转移进了淋巴组织”[
概述自身免疫性垂体炎的临床表现
临床表现多样,可出现垂体功能异常、中枢性尿崩症、鞍区占位效应、下丘脑综合征等症状。 1.垂体功能异常 (1)垂体前叶功能减退 约1/3的患者同时出现垂体-肾上腺皮质、垂体-甲状腺、垂体-性腺功能等多个轴系功能低下的表现。主要表现为乳房萎缩、无泌乳、性功能减退、停经、阴毛和腋毛脱落、体重下降
自身免疫性胰岛素受体病的简介
自身免疫性胰岛素受体病又称B型胰岛素抵抗(TBIR),是由于血中非外源性胰岛素诱导的胰岛素自身抗体及高浓度免疫活性胰岛素所致的自发性低血糖症。发病年龄多在30~39岁,好发于非洲裔美国女性,亚洲男女发病比例为2:3。临床主要特征为未使用外源性胰岛素的情况下,出现反复发作性严重性低血糖、胰岛素自身
治疗自身免疫性溶血性贫血的概述
1、病因治疗 治疗原发病最为重要。 2、糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物,泼尼松1~1.5mg/(kg·d),红细胞计数恢复正常后,每周减5~10mg,至30mg/d时减量放缓,1~2周减5mg,,最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15
概述慢性自身免疫性甲状腺炎的治疗方案
无明显症状、甲状腺增大不明显者,随访观察。一部分病人可保持数年病情稳定无须治疗。 1.甲状腺激素甲状腺明显肿大伴有压迫症状时,应给予甲状腺制剂以缩小腺体及补偿破坏的甲状腺功能,并可使抗体滴度下降。对有疼痛或触痛的病人也可使疼痛缓解。适当治疗数月后25%的腺体完全回缩,5O%缩至原大小的一半,1
外分泌腺按构成腺体的腺细胞数分类
外分泌腺按构成腺体的腺细胞数分为单细胞腺与多细胞腺。
自身免疫性肝病的自身抗体检测
自身免疫性肝病是-类原因不明的慢性肝病,主要包括3种与自身免疫密切相关的,以肝、胆损伤为主的疾病:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。自身免疫性肝病的诊断主要依靠病史、临床表现、体征和实验室检查结果。每种自身免疫性肝病都具有特征性自身抗体谱,自身抗体
概述自身免疫性溶血性贫血的发病机制
尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体,导致红细胞寿命缩短,发生溶血。 1)遗传素质:新西兰黑鼠是AIHA的动物模型,较易产生抗红细胞抗体,出现溶血性贫血的表现,酷似人类的
概述妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的
1.该病临床表现多样化,轻重不一。一般起病缓慢,常表现为全身虚弱、头昏,以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿,但有时也见于成人,往往有病毒感染史。起病急骤,寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克,神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。 皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者,半数以上患者
一例AIRE基因突变导致自身免疫性多发内分泌腺体综合...
一例AIRE基因突变导致自身免疫性多发内分泌腺体综合征I型病例分析病例资料患者女,61岁,农民。2012年8月因四肢无力,胸闷就诊当地医院,胸部CT示纵隔右上占位,诊断为"胸腺瘤"。行手术切除右上纵隔肿物,肿物大小约8.0 cm× 5.5 cm×3.2 cm,间质出血伴骨化及钙化。术后病理诊
斯约格伦综合征的概述
斯约格伦综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。 斯约格伦综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune ex
斯约格伦综合征的概述
斯约格伦综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。 斯约格伦综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune ex
治疗自身免疫性胰岛素受体病的相关介绍
自身免疫性胰岛素受体病尚无标准治疗方案,临床上多以糖皮质激素作为基础治疗药物,并根据病情选择个体化治疗方案,如怀疑与药物有关,可先停用可疑药物。 1.控制血糖 (1)使用大剂量胰岛素治疗,可使血糖接近正常水平。 (2)口服降糖药既能降低血糖,又可以在一定程度上提高胰岛素的敏感性
关于自身免疫性胰岛素受体病的病因分析
自身免疫性胰岛素受体病病因尚不明确。多认为本病的发生与其伴发自身免疫性疾病及应用巯基药物有关,可伴发于系统性红斑狼疮、肝炎、垂体前叶功能减低、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减低、甲状腺炎等许多自身免疫疾病中,其中系统性红斑狼疮可占50%;也可发生于健康人。此外,在未接受胰岛素治疗的胰岛素自身免疫综合
关于自身免疫性胰岛素受体病的诊断介绍
1.有典型或自发性较严重低血糖的临床表现。 2.发作时血糖水平明显偏低。 3.尽管从未接受过胰岛素治疗,但血浆中存在大量胰岛素抗体,胰岛素受体抗体活性增高为主要诊断依据之一。 4.放射免疫法测血浆总免疫反应性胰岛素显著升高。 5.胰岛素抗体呈阳性,滴度明显升高。
自身免疫性肝病的简介
自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病,被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见“狼疮”现象,因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括:自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由
自身免疫性肝病的特点
有肝外表现,有时其他症状可掩盖原有的肝病。 本病的肝外表现有: (1)对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形; (2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血; (3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等; (4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎; (5
自身免疫性胃炎的定义
中文名称自身免疫性胃炎英文名称autoimmune gastritis定 义由自身免疫机制所致慢性萎缩性胃炎。患者体内产生针对胃组织不同组分的自身抗体。如抗内因子抗体(致维生素B12吸收障碍)、抗胃壁细胞抗体(破坏分泌胃酸的胃壁细胞)、抗胃泌素分泌细胞(致胃泌素分泌障碍)等,造成相应组织破坏或功能
自身免疫性疾病的简介
因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。机体对外来抗原发生免疫应答的结果通常是抗原的清除,而对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时,自身的细胞或组织不易被免疫系统的效应细胞完全清除而是不断地受攻击,结果使机体进入疾病状态.
什么是自身抗体和自身免疫性疾病
自身抗体是指针对自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体,分为天然自身抗体和病理性自身抗体。天然自身抗体存在于健康人和动物血清中,多为 IgM(即“免疫球蛋白M”) 型,主要识别细胞内的抗原、细胞膜或分泌成分,具有一定的生理功能(清除体内的死亡细胞碎片等),与自身抗原亲和力低但具有广泛的交叉反应性。病理
概述自身免疫性溶血性贫血的临床表现
1)温抗体型 多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血概述
温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性
简述自身免疫性胰岛素受体病的临床表现
自身免疫性胰岛素受体病主要表现为低血糖症状,可发生空腹时低血糖,也可发生在餐后反应性低血糖。低血糖的发作过程有时极为严重,可危及生命。最初出现以交感神经兴奋为主的症状,如虚汗、心悸、震颤等,一天内可发生几次;重者可有精神失常、癫痫样抽搐,甚至昏迷。有时被误诊为胰岛素瘤而进行手术治疗。 还可有月
关于自身免疫性胰岛素受体病的检查方式介绍
1.血糖测定 患者一般在1.1~2.2mml/L,最低可至0.73mmol/L,类似胰岛素样低血糖反应。 2.血浆总免疫反应胰岛素 显著升高,常在10000mU/L,甚至可高达30000mU/L或更高,游离胰岛素也升高。 3.血浆C-肽免疫活性测定 血浆C-肽免疫活性明显升高,可达66
自身抗体在自身免疫性疾病诊治中的意义
自身免疫性疾病概念:自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是指机体免疫系统出现异常,产生自身抗体和(或)自身反应性淋巴细胞攻击相应的自身正常细胞和组织导致组织器官损伤和功能障碍所引起的疾病。分类:通常按疾病累及器官组织的范围将自身免疫性疾病分为器官特异性和非器官特异性两大