关于肌萎缩的基本信息介绍
肌肉萎缩（myatrophy；myophagism）是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。多由肌肉本身疾患或神经系统功能障碍所致，病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、压疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。......阅读全文
关于肌萎缩的基本信息介绍
肌肉萎缩（myatrophy；myophagism）是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。多由肌肉本身疾患或神经系统功能障碍所致，病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓
治疗肌萎缩的基本信息介绍
1.规范康复运动治疗 肌肉萎缩引发的肢体运动障碍患者经过正规的运动治疗可以明显减少或减轻瘫痪后遗症。 有人误把运动治疗看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合
肌萎缩侧索硬化的基本信息介绍
肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis） 早期一侧上肢运端肌肉萎缩，逐渐出现其它肢体肌萎缩，下肢及躯干偶可受累，最后面肌及舌肌受累才出现萎缩，1-2年才发展到全身肌萎缩。早期锥体束损害不明显，故早期诊断较困难，必须有明确的锥体束征才可确诊。约半数以上有Babi
关于胸肌萎缩的基本介绍
肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。胸肌萎缩是其中的一个表现，主要是胸锁乳突肌，胸大肌，肩胛带肌等营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。
关于肌萎缩的检查方式介绍
1.肌电图（EMG）。 2.神经传导速度，包括运动神经传导速度、感觉神经传导速度、F波、H反射。 3.诱发电位，包括脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位和上、下肢体感诱发。 4.徒手肌肉力量检查。 5.肌张力检查。 6.肌肉围度测量。
关于肌萎缩的自我调治的介绍
1.保持乐观愉快的情绪 较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，促使肌萎缩发展。 2.合理调配饮食结构 肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷
关于腓骨肌萎缩症的检查介绍
本病的辅助检查方法主要是神经电生理检查： 神经传导速度的检测对该病的诊断有很大的帮助，对分型则必不可少。常选大小鱼际肌胫前肌腓肠肌进行肌肉安静状态下有无矢神经电位小力收缩时运动单位电位的时限波幅大力收缩时的电位位相及峰值电位检测用表面电极检测运动神经传导速度(motor nerve con2d
关于胸肌萎缩的缓解方法介绍
1、保持乐观愉快的情绪.较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展. 2、合理调配饮食结构.肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生
关于腓骨肌萎缩症的基本介绍
腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动感觉神经病（HMSN），具有明显的遗传异质性，临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍。CMT是最常见的遗传性周围神经病之一（发病率约为1/2500）。根据临床和电生理特征，CMT分为两型：CMT1型（脱髓
关于胸肌萎缩的鉴别诊断介绍
心肌灰白而松弛：是心肌损害的一种，可能与病毒感染后发生的免疫性心肌损害有关，一般见于扩张型心肌病的超声检查。可作为与其他心肌病的鉴别诊断。 胸廓塌陷：一侧胸廓塌陷可因脓胸或胸膜炎，广泛胸膜增厚粘连及收缩，肺不张，肺纤维化，慢性纤维性肺结核，慢性肺化脓等疾患而引起。 胸大肌外侧缘处如花
关于胸肌萎缩的检查方式介绍
一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩，一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状；双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛，双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离 临床检查： 1.血清酶浓度测定； 2.血
关于脊髓延髓肌萎缩症的护理介绍
1.饮食护理 饮食宜多样化，选择清淡、易消化、无刺激、富含维生素的食物。 2.坚持康复训练 在医生指导下进行康复训练，防止废用综合征的发生。对肢体进行按摩，加强被动活动及刺激，减少肌肉萎缩。训练时注意防止跌倒，避免受伤。
关于脊髓延髓肌萎缩症的检查介绍
1.实验室检查 约80%的脊髓延髓肌萎缩症患者出现血清肌酸激酶(CK)升高，且血清肌酸激酶升高多见于临床症状出现前数年。患者血清睾酮降低，还可出现血丙氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、尿酸、三酰甘油、低密度脂蛋白及空腹血糖水平升高。 2.神经电生理检查 肌电图常呈广泛脊髓前角细胞损害，可出现巨大电位
关于小儿脊髓性肌萎缩的检查介绍
1.基因诊断 自从SMN基因发现以来，SMA的诊断流程发生了改变，可通过血DNA分析检测SMN基因突变，从而诊断疾病。一旦发现SMN基因突变，则不需要再做其他检查，即可确诊为SMA。应用聚合酶链反应（PCR）限制性内切酶方法，进行SMN基因外显子7、8的缺失检测，可快速诊断儿童型SMA。此外P
关于脊髓延髓肌萎缩症的基本介绍
脊髓延髓肌萎缩症（SBMA），别称为X-连锁脊髓延髓肌萎缩症，又称Kennedy病（肯尼迪氏症），是一种迟发的X-连锁隐性遗传性神经系统变性疾病，主要累及下运动神经元、感觉系统和内分泌系统。本病主要影响男性，女性突变携带者临床症状较轻，多见于30～60岁。本病在中国尚缺乏流行病数据，美国、芬兰西
关于进行性肌萎缩的检查和治疗介绍
检查 1.CSF（脑脊液）可有蛋白轻度增高。 2.SEP（躯体感觉诱发电位）测得神经传导速度正常。 3.EMG（肌电图）显示下运动神经元病变特点。 诊断 根据临床表现和相关检查可做出诊断。 治疗 目前按肌萎缩侧索硬化治疗。可用兴奋性拮抗剂，如高浓度甲钴胺、自由基清除剂等。应给予高蛋
关于脊髓性肌萎缩的治疗及预后介绍
SMA尚无特效治疗措施,进行产前基因诊断可以避免携带致病基因的胎儿出生。产前基因诊断的前提是家族中先证者和携带者的诊断必须明确。产前基因诊断的取材可以来自孕早期绒毛、妊娠中期羊水细胞或胎儿脐血。将胎儿的DNA提取后做基因连锁分析(PCR-SSCP 或PCR-RFLP)。根据诊断的时期不同,产前诊
关于青年上肢远端肌萎缩的检查诊断介绍
一、检查 1.血液常规及免疫学检查无明显异常。 2.脑脊液检查正常。 3.肌电图呈神经源性损害。 二、诊断 根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
关于肌萎缩侧索硬化的治疗诊断介绍
一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,
关于脊髓延髓肌萎缩症的鉴别诊断介绍
1.与肌萎缩侧索硬化（ALS）鉴别 肌萎缩侧索硬化多为散发性，约5%-10%为家族性，多为常染色体显性遗传，极少数为X连锁遗传。患者表现为上、下运动神经元均有不同程度受累，而脊髓延髓肌萎缩症只累及下运动神经元，并呈对称性发展。肌萎缩侧索硬化无雄激素不敏感表现，结合基因检测、电生理、生化等检查方
关于肌萎缩的病因分析
1.神经源性肌萎缩 常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。 2.肌源性肌萎缩
关于进行性脊肌萎缩症的鉴别诊断介绍
1.肌营养不良 脊肌萎缩症有肌萎缩等异常表现，肌营养不良腓肠肌有假性肥大表现加上实验室检查结果易于鉴别。 2.肌弛缓型脑性瘫痪 肌弛缓型脑性瘫痪应与婴儿型SMA相鉴别，两者均表现肌张力低下，但前者腱反射存在，常伴智力低下后者腱反射消失，智力正常肌电图提示神经源性受损。 3.其他 此外，
腓骨肌萎缩症的介绍
腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动感觉神经病（HMSN），具有明显的遗传异质性，临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍。CMT是最常见的遗传性周围神经病之一（发病率约为1/2500）。根据临床和电生理特征，CMT分为两型：CMT1型（脱髓
关于脊髓性肌萎缩的简介
脊髓性肌萎缩（SMA）是常染色体隐性遗传病；其病理改变为脊髓前角细胞变性；临床表现为进行性、对称性、肢体近端为主的弛缓性麻痹和肌萎缩；智力发育正常,不伴感觉障碍；人群发病率1/6000～1/10000。本病基因定位:5q11～5q13。1995年Lefebve分离出两个SMA候选基因,即运动神经
关于胸肌萎缩的原因分析
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。
关于进行性脊肌萎缩症的预后和预防的介绍
预后 目前为止SMA无特异治疗，预后主要与疾病的类型有关，Ⅰ型患者一般生存期在2岁以内，Ⅱ型患者生存期在5岁以内，而Ⅲ型患者可存活至成人病情进展较慢，最终均死于呼吸肌麻痹，或全身衰竭。 预防 SMA产前诊断是随着SMA基因研究的深入而开展。该法优点是在没有取得先证者标本的家系中也可以进行产
关于小儿脊髓性肌萎缩的简介
脊髓性肌萎缩（SMA）又称进行性脊髓性肌萎缩症、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。SMA尚无特异的有效治疗，主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症，如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问
关于青年上肢远端肌萎缩的简介
青年上肢远端肌萎缩是指一种良性自限性运动神经元疾病，又称平山病。肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉、肌电图呈神经源性损害，病
关于腓骨肌萎缩症4D的基本内容介绍
CMT4D又为HMSN-Lom，因此病首先发现于Lom镇故命名为HMSNL[10，11]。主要临床特点是发病年龄早，在成年时即发展成严重的残疾。脑干诱发电位（BAEP）显著异常，神经病理学发现有髓纤维数量显著减少，尚存的一部分也都很小，施万细胞功能异常（表现为髓鞘减少和脱髓鞘），而形成典型的洋葱
关于腓骨肌萎缩症4C的基本内容介绍
CMT4C主要特征是起病较早（一般10岁以前发病），严重的脊柱侧凸，而运动障碍相对较轻。神经传导速度中等程度减慢，神经病理学典型改变：不论是形成髓鞘的施万细胞或未形成髓鞘的施万细胞，可塑性均有异常[8]。 Legnern等[9]研究了两个CMT4C家系，将CMT4C疾病基因定位于5q23-33