关于儿童肾淀粉样变性的简介
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实，淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，该病在成人并不少见，但儿童罕见。......阅读全文
关于儿童性支气管哮喘的简介
儿童性哮喘支气管哮喘是一种常见病、多发病，大家熟知而又非常喜爱的著名歌星邓丽君就被哮喘夺去了生命。近年来儿童哮喘的患病率及死亡率均有上升趋势，1990年全国0—14岁儿童哮喘患病率调查为0.91%，2000年已上升为1.5%，这个数字意味着我国存在1000多万哮喘病患儿。
关于儿童分泌性中耳炎的简介
分泌性中耳炎是由于咽鼓管（是一个使鼻咽腔和中耳腔相通的管子，起着调节中耳气压的作用）不通畅或阻塞后等引起的以传导性聋和鼓室积液的病理改变，并出现耳闷、听力下降等为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病。冬春季多发；是小儿常见的听力下降原因之一。中耳积液可为浆液性分泌物或渗出液，亦可为粘液。本病的命名除分
系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
关于皮肤淀粉样变的简介
淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型，局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于原发性肾性葡萄糖尿的简介
原发性肾性葡萄糖尿是由近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致的后果，又称家族性肾性糖尿病或良性糖尿。原发性肾性葡萄糖尿(renalglycosuria)由Klemperer于1896年首先描述，其特征为血糖及滤液内糖浓度正常的情况下，由于肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致尿中排出过量葡萄糖，故称之肾性(re
关于小儿肾血管性高血压的简介
儿童高血压中65%～80%为继发性高血压。肾血管性高血压(renovascular hypertension，RVH)即为其中之一。肾血管性高血压，主要指肾动脉狭窄，系指单侧或双侧肾动脉及(或)其分支病变使肾脏缺血引起的高血压。虽然在高血压中的发病率＜5%，但是可根治的小儿高血压的病因之一，由于
关于原发性颗粒性固缩肾的简介
原发性颗粒性固缩肾是由于入球小动脉的玻璃样变及肌型小动脉硬化，病变严重区域的肾小球因缺血发生纤维化和玻璃样变，所属肾小管因缺血及功能废用而萎缩、消失。又称细动脉性肾硬化。间质则有结缔组织增生及淋巴细胞浸润。纤维化肾小球及增生的间质纤维结缔组织收缩，使表面凹陷。
关于继发性颗粒性固缩肾的简介
继发性颗粒性固缩肾是由慢性肾小球肾炎引起的双肾体积变小，表面呈弥漫性细颗粒状，通过免疫荧光和电镜检查。 肾盂周围的脂肪增多，因此慢性肾炎的大体病变就称为继发性颗粒性固缩肾。 [1] 切面皮质变薄，皮髓质分界不清。镜下，大量肾小球纤维化、玻璃样变。硬化肾小球所属肾小管萎缩、消失，玻璃样变的肾小球
小儿肾淀粉样变性的概述
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚，通过X线衍射研究，反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。
小儿肾淀粉样变性的诊断
1.临床特点 （1）特点 在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中，出现蛋白尿、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、肾性尿崩症、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应怀疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以肾病综合征表现，而血浆蛋白电
关于儿童肾性氨基酸尿症的预后和预防介绍
预后：本病为终生疾病，一些患儿不能长期维持治疗，所以严重胱氨酸尿症者发生尿路结石的概率很高。早期诊断，及时防治结石，可以减少并发症，使患儿长期存活。长期不予治疗可因并发症引起肾衰竭。哈勒普氏病（Hartnup病）经积极治疗，大多随年龄增长可自行缓解。 预防：肾性氨基酸尿是遗传性疾病，临床主要预
关于儿童单纯性肥胖症的简介
单纯性肥胖(simple obesity)是一个全球性的、重要的儿童健康问题.在传染病和严重营养不良性疾病被基本控制后,单纯性肥胖也逐渐成为我国儿童一个重要的健康问题. 肥胖(obesity)是因能量代谢障碍,使体内脂肪积聚过多,尤其是皮下脂肪堆积所致.
关于儿童结核性脑膜炎的简介
儿童结核性脑膜炎从起病到死亡的病程约3～6周，是儿童结核病死亡的最重要原因。在抗结核药物问世以前，其死亡率几乎高达100%。我国自普遍推广接种卡介苗和大力开展结核病防治以来，本病的发病率较过去明显下降，预后有很大改善，若早期诊断和早期合理治疗，大多数病例可获痊愈。但如诊断不及时、治疗不洽当，其死
关于儿童急进性肾小球肾炎的简介
急进性肾小球肾炎（RPGN），是一组病情发展急骤，以尿液改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿为表现并常有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退为表现的临床综合征。本病多发生于学龄期儿童，男孩多于女孩，临床上，肾功能呈急剧进行性恶化，常在3个月内肾小球滤过率（GFR）下降50%以上，数周或数月发
关于良性高血压性小动脉性肾硬化的简介
良性高血压性小动脉性肾硬化，一种通常伴有慢性高血压的疾病，以累及血管，肾小球和小管间质为特征。 良性高血压性小动脉性肾硬化的症状： 慢性高血压的特征性临床表现常伴有视网膜病变，左室肥大，一个相对正常的尿液分析，肾脏缩小和慢性进行性肾功能不全伴蛋白尿增加（典型为非肾病性）可提示诊断，一些情况可
关于恶性肿瘤相关性肾损害的简介
恶性肿瘤相关性肾损害（renal lesion associated with malignant tumor）主要指肾外肿瘤引起的肾损害。肿瘤可以通过多种途径损害肾脏，血液系统肿瘤最常侵犯肾脏。各型白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤及躯体、脏器肿瘤等均可损害肾脏。肺癌、乳腺癌、胃癌等是引起肾脏损害的
怎样预防儿童肾血管性高血压？
肾血管性疾病是儿童高血压的一种罕见但重要的病因。通常在正确诊断之前会有较长时间的延误，这是由于儿童很少测量血压，而且较高的血压值往往被认为是测量错误而不予考虑。许多患有肾血管性疾病的儿童还伴有其他血管（主动脉、脑血管、肠或髂部血管）畸形。 一旦怀疑该病，在使用血管紧张素转换酶抑制剂前后可进一步
小儿肾淀粉样变性的病理病因
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍，过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性；合并骨髓瘤、继发性、局灶性、遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白，继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，局灶性
小儿肾淀粉样变性的辅助检查
（1）X线腹部平片、超声波检查 如肾影增大（特别是合并肾静脉血栓时）可助诊断，但肾影大小正常或晚期肾影缩小，亦不能排除诊断。 （2）肾静脉造影 有助于诊断肾静脉血栓形成。 （3）放射性核素扫描 已经应用来确定淀粉样病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端肾小
关于儿童咳喘的简介
儿童咳喘属于一种慢性气道炎症疾病，是一种免疫性炎症，其特点是气道可逆性狭窄并导致呼吸困难，它的临床表现为气急、咳嗽、咯痰、呼吸困难、肺内可听到哮鸣音，尤其是呼气时哮鸣音更加明显。反反复复的儿童咳嗽和哮喘大多数是过敏性，称为咳嗽变异性哮喘(Cough variant asthma ,CVA)又称咳
关于肾、输尿管结石的简介
肾、输尿管结石，又称为上尿路结石，多发生于中壮年，男、女比例为3～9∶1，左右侧发病相似，双侧结石占10%。肾、输尿管结石的主要症状是绞痛和血尿，常见并发症是梗阻和感染。通过病史、体检、必要的X线和化验检查，多数病例可确诊。肾、输尿管结石治疗目的不仅是解除病痛，保护肾脏功能，而且应尽可能找到并解
关于肾乳头坏死的简介
中文名：肾乳头坏死 英文名：renalpapillarynecrosis别名：坏死性乳头炎；肾髓质坏死；medullarynecrosisofkidney；medullarynecrosisofkidney 本病于1877年由vonFriedreich首先报道，1948年Gunther报道1例
关于肾皮质脓肿的简介
肾皮质脓肿90%以上为葡萄球菌感染所致，葡萄球菌多来源于身体其它感染部位经血液途径感染肾脏。肾皮质脓肿常发生于20～40岁，男性多于女性。肾积脓的临床表现主要为全身感染症状，如畏寒、高热，腰部疼痛并有肿块，病程长者可消瘦、贫血。传统的治疗措施是抗生素与手术引流相结合。
概述肾淀粉样变的肾脏的表现
超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，光镜早期仅见肾小球有淀粉样物质沉枳，晚期可见淀粉样物质广泛沉积于肾小球毛细血管基底膜，基底膜增厚并可闭塞，肾小球荒废使肾小球形成无结构的淀粉样团块，肾小管基底膜、肾间质及小动脉也可见淀粉样物质沉积，HE染色呈浅粉色团块刚果红染色呈砖红色团块，电镜可见直径5
概述肾淀粉样变性的肾脏的表现
超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，光镜早期仅见肾小球有淀粉样物质沉枳，晚期可见淀粉样物质广泛沉积于肾小球毛细血管基底膜，基底膜增厚并可闭塞，肾小球荒废使肾小球形成无结构的淀粉样团块，肾小管基底膜、肾间质及小动脉也可见淀粉样物质沉积，HE染色呈浅粉色团块刚果红染色呈砖红色团块，电镜可见直径5
关于分侧肾静脉肾素测定的简介
分侧肾静脉肾素测定：测定两侧肾静脉肾素活性的比值（患侧肾素/对侧肾素，RVRR）似及周围循环肾素的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值。一般认为周围血肾素活性高而两侧肾静脉肾素的活性差别大于2倍时，外科疗效良好，Kaufman报道有效率达93%；周围血肾素活性正常或对侧肾静脉与周围血肾素的比值
治疗儿童肾性氨基酸尿症的概述
因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。 （1）胱氨酸尿病应给予低蛋氨酸饮食。 （2）色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿病应给予高蛋白饮食，补充烟酰胺；但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。 2.水化尿液 多饮水维持多尿（包括夜间）。要保证24小时尿量
关于淀粉样变心肌病的简介
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关
关于呼吸系统淀粉样变的简介
呼吸道的任何部位，包括鼻咽，喉，气管支气管树和肺脏，均可有淀粉样变发生，它既可作为惟一受累及的系统，即上呼吸道和（或）下呼吸道局灶性淀粉样变，也可为系统性淀粉样变的一部分，约20和大多数AL淀粉样变累及呼吸道，气管支气管和肺脏可以呈结节性或弥漫性病变，临床症状取决于淀粉样蛋白沉积的部位和范围，一