关于儿童肾淀粉样变性的简介
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实，淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，该病在成人并不少见，但儿童罕见。......阅读全文
关于原发性小血管炎性肾损害的简介
原发性小血管炎性肾损害，由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
关于儿童肾静脉血栓形成的检查介绍
1.彩色多普勒超声是诊断RVT的常用、简便、无创检查手段，为临床上诊断肾静脉血栓的首选检查方法，彩色多普勒超声可观察到肾静脉内血栓及血流异常，但其对操作者要求较高，敏感较高，而特异性较低。 2.增强CT和MRI也可诊断肾静脉血栓。 3.选择性肾静脉造影是诊断肾静脉血栓的“金标准”。但其为有创
小儿肾淀粉样变性的临床表现
消化系统症状往往为全身性淀粉样变病理中的核心症状，原发性淀粉样变病最为显著，病变部位不同可呈现出不同的临床症状。 1.恶心，呕吐，食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积，导致消化道运动功能障碍，在食管下咽困难，胃引起内容物停滞，出现恶心，呕吐，食欲不振等症状。 2.便秘，腹泻
肾淀粉样变性病的临床早期诊断
淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。可累及多个系统及脏器，少数情况下仅发生在某一组织，累及肾脏者称为肾淀粉样变。在肾脏病中，它相对少见，一般占全部肾活检患者的0.5%-1.0%，占继发性肾脏疾病的4%-5%。 淀粉样变性病是病因及组成成分不同、临床表现有相似的一组疾病
关于儿童鼻炎哮喘的简介
儿童鼻炎哮喘又叫儿童过敏性鼻炎-哮喘综合症（Combined Allergic Rhinitis and Asthma Syndrome）是近年来提出的新的医学诊断名称，是指同时发生的临床或亚临床的上呼吸道过敏（过敏性鼻炎）和下呼吸道的过敏性症状（哮喘），两者往往同时并存。
关于肾皮质髓质脓肿的简介
尿路梗阻或膀胱输尿管返流等尿路畸形可引起肾皮质髓质脓肿。肾皮质脓肿通常由金黄色葡萄球菌引起。相反，肾皮质髓质脓肿则常由大肠杆菌、克雷伯氏杆菌属或变形杆菌属感染所致。 疾病名称：肾皮质髓质脓肿 药物疗法：抗生素治疗；引流；肾切除治疗；氨苄青霉素；先锋霉素V；庆大霉素；妥布霉素
原发性限局性皮肤淀粉样变的简介
原发性限局性皮肤淀粉样变是一个病症名称。 别名：皮癣，原发性局限性皮肤淀粉样变性。原发性限局性皮肤淀粉样变（primary localized cutaneous amyloidosis）系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。 病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤
关于神经系统淀粉样变的简介
周围神经受淀粉样蛋白浸润后，可出现感觉障碍，肢体无力和无痛性溃疡，通常表现为肢端，对称性，进行性感觉运动性神经病，以感觉神经受累为著，下肢受累较上肢多见且更为严重，自主神经也可受累，常与周围性神经病伴发，表现为胃肠道运动异常，括约肌功能障碍，阳萎，出汗障碍，或体位性低血压等，临床上，淀粉样变神经
小儿肾淀粉样变性的实验室检查
（1）血液检查 血液生化检查纤维蛋白原增加，血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓，尿蛋白增多，亦有导致肾功能不全，约30%的肾静脉血栓由本病征引起。外周血发现Howell-Jolly小体，提示脾脏受累。 （2）蛋白电泳检查 2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白，而尿检查的阳性率可提
原发性肾性葡萄糖尿的简介
应用葡萄糖滴定试验可将本病分为A型和B型两种。两种类型TminG(最小肾葡萄糖阈)均下降： ①A型：TmG(肾小管最大重吸收葡萄糖率)下降，血糖不高时，肾小管对葡萄糖的重吸收率也低于正常，为真性糖尿。②B型：TmG正常，葡萄糖滴定曲线的曲线段延长，为假性糖尿。
关于儿童荨麻疹的简介
儿童荨麻疹多是过敏反应所致，其常见多发的可疑病因首先是食物，其次是感染。因年龄不同，饮食种类不同引起荨麻疹的原因各异，如婴儿以母乳、牛奶、奶制品喂养为主，可引发荨麻疹的原因多与牛奶及奶制品的添加剂有关。随着年龄增大，婴幼儿开始增加辅食，这时鸡蛋、肉松、鱼松、果汁、蔬菜、水果都可成为过敏的原因。学
关于肺肾综合征的简介
可引起肺肾综合征的疾病除了肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎之外还有多种，如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者，免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。Hernandez报道1例特发性
关于肾穿刺活体组织检查的简介
肾穿刺活体组织检查，获取肾脏活体组织进行的病理检查。包括开放肾活检和经皮肤肾穿刺活检两种。 各种诊断不清或治疗困难的内科肾实质疾病（尤其弥漫性病变者）、肾移植术后排斥反应及病因不清的急性肾衰竭皆可穿刺，但是，肾肿瘤、肾动脉瘤、肾结核、急性肾内及肾周感染、多囊肾不为穿刺适应证。下列情况应避免穿刺
关于肾血管性疾病的简介
肾血管性疾病是一类因血管炎、代谢异常、血栓、栓塞等原因引起的肾脏血管病变。因小血管病多同时累及肾小球毛细血管袢，其临床表现常有尿液改变、高血压及肾功能损害等。
关于血浆肾素活性测定的简介
血浆肾素活性测定，是指对血浆肾素活性的测定。肾素-血管紧张素系统主要包括：肾素、血管紧张素原、血管紧张素、醛固酮。肾素主要由肾脏近小球细胞产生、贮存、分泌。血管紧张素原主要来源于肝脏。循环中的血管紧张素原在肾素作用下，生成血管紧张素Ⅰ，血管紧张素Ⅰ在肺循环中经过血管紧张素转换酶的作用生成血管紧张
概述儿童肾性氨基酸尿症的临床表现
1.一般表现 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，除体型矮小外，多有程度不等的智力发育迟缓。 2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异。 （1）胱氨酸尿（碱性氨基酸尿）①特异性肾性氨基酸尿尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸，尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨
关于儿童肾静脉血栓形成的预后和预防介绍
一、预后： 本病预后不好，新生儿如治疗不及时，病死率可高达95%，现采用综合保守治疗病死率已下降至20%以下。 1.肾脏基础疾病加重 使肾脏基础疾病加重，尿蛋白排出增加，可使原对激素敏感的肾病综合征转化为难治性肾病，甚至肾功能恶化。 2.栓塞并发症 可以栓塞肺、脑等重要脏器，大面积肺栓
儿童家族性复发性血尿的简介
家族性复发性血尿又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、薄基膜肾病。是以反复血尿、肾功能正常、无水肿和高血压、阳性家族史为临床特点；病理以肾小球基膜弥漫性变薄为特征的遗传性肾脏疾病。
关于实体肿瘤的肾损害的简介
引起肾损害的恶性肿瘤可分为两大类，包括肾脏本身的肿瘤及肾脏外肿瘤。肿瘤致肾损害发生率
关于肾性失镁的病因分析
1.原发性肾性失镁 因常染色体隐性遗传引起肾小管功能障碍一型为单纯性肾小管重吸收镁功能障碍，为伴氨基酸尿型。另一型是肾小管重吸收镁功能障碍伴钾转运异常，又称伴钾转运障碍型。 2.继发性肾性失镁 是由于肾脏本身疾病引起常见原因有肾小管酸中毒、Bartter综合征、肾功能衰竭、肾移植后。另由于
关于肾性失镁的检查介绍
一、肾性失镁的实验室检查 ： 1、尿液检查 尿镁明显增多>4mmol/L(尿中低于12mg/24h为缺镁之症)伴有低钾血症者，可有尿钾增多。并有氨基酸尿及糖尿， 2、血液检查 血镁降低，血钙降低(PTH分泌和作用障碍所致)，血钾降低，肾小管浓缩功能障碍轻度代谢性碱中毒血浆肾素活性增高，但醛固
关于肾性失镁的诊断介绍
1、肾性失镁的并发症： 可并发多系统症状，如神志、定向错乱、幻觉，神经肌肉激惹，四肢麻木震颤，低血压、心律失常及心脏骤停等。 2、肾性失镁-诊断： 通过了解病史，原发者常有家族史，继发者常有固有疾病表现。根据典型临床表现，即尿镁增多、伴氨基酸尿或糖尿，低镁血症或伴有低钾血症、低钙血症等有关
关于小儿肾性糖尿的病因分析
1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： （1）A型 肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能
小儿肾性氨基酸尿症的简介
高氨基酸尿症以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病，可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大，有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果；有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基
关于肾血管性和肾性高血压的相关内容介绍
肾血管性高血压是由于一侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄或闭塞所造成的高血压；肾性高血压是指肾脏疾病，如急、慢性肾小球肾炎，肾盂肾炎，多囊肾等引起的高血压。这两种疾病各有不同之处，但均可导致肾功能不全，引起肾源性贫血。 两者产生贫血的机理大致相同： ①肾脏产生红细胞生成素减少，此物质是人体产生红细
关于儿童急性肾衰竭的简介
急性肾衰竭是由于肾脏自身和（或）肾外因素在短时间内引起肾脏生理功能急剧下降，导致无法排出体内的代谢废物，从而使毒素、废物、水分在体内堆积，引起体内水、电解质和酸碱平衡紊乱，继而引起多系统损伤的一种非常严重的临床综合征。患儿通常表现为氮质血症、水及电解质紊乱和代谢性酸中毒，大部分患儿表现为少尿，部
关于儿童泌尿系感染的简介
儿童泌尿系感染是儿童时期的常见病、多发病，如治疗不及时，可能转成肾炎，甚至肾功能衰竭。 小儿泌尿系感染主要为细菌感染，最常见是大肠杆菌在尿液中繁殖损伤尿路黏膜所致，表现为尿频（小便次数增多）、尿急（一有尿意就迫不及待要去小便）、尿疼（小便时下腹疼）、遗尿（白天或夜间睡着后尿床）。年龄越小，尿路
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的简介
淀粉样变性（amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上淀粉样变病临床
关于小儿药物性肾损害的简介
药物性肾损害是指由药物所致的各种肾脏损害的一类疾病。肾脏是药物代谢和排泄的重要器官，药物引起的肾损害日趋增多，主要表现为肾毒性反应及过敏反应。故临床医师应提高对药物性肾毒性作用的认识，以降低药物性肾损害的发生率。
关于肾性急性肾衰竭的简介
（1）肾小管疾病 急性肾小管坏死最常见。病因分肾缺血和肾中毒。①肾缺血 肾前性急性肾衰竭的病因未及时解除。②肾中毒 常见肾毒性物质，如药物、造影剂、重金属、生物毒素、有机溶剂、肌红蛋白尿、血红蛋白尿、轻链蛋白、高钙血症等。 （2）肾小球疾病 如急进性肾炎、狼疮性肾炎等。 （3）急性间质性肾炎