治疗先天性白血病的相关介绍
CL的治疗与一般类型的急性白血病的治疗相似，总的治疗原则是在排除CL的自发缓解的现象后应采取强烈联合化疗有条件者可行异基因骨髓移植。鉴于CL是一个罕见类型的白血病，多以个例报道的形式出现系统治疗研究并不多见，因此无法形成一个标准方案。 1.先天性ALL 可采用长春新碱(VCR)、阿糖胞苷(Ara-C)环磷酰胺(CTX)、泼尼松(强的松)、甲氨蝶呤(MTX)柔红霉素(DNR)、门冬酰胺酶(L-ASP)、巯嘌呤(6-MP)硫鸟嘌呤(6-TG)等药物治疗，诱导方案可用VP、VDP或VDCP等组合维持治疗多用巯嘌呤(6-MP)、硫鸟嘌呤(6-TG)甲氨蝶呤(MTX)等中枢神经白血病的预防用甲氨蝶呤(MTX)阿糖胞苷(Ara-C)鞘注，一般不采用放疗。 2.先天性AML治疗 多采用柔红霉素(DNR)阿糖胞苷(Ara-C)依托泊苷(VP-16)HHT、米托蒽醌(MTZ)、替尼泊苷(VM-26)硫鸟嘌呤(6-TG)等药物诱导治疗以DA......阅读全文
治疗先天性白血病的相关介绍
CL的治疗与一般类型的急性白血病的治疗相似，总的治疗原则是在排除CL的自发缓解的现象后应采取强烈联合化疗有条件者可行异基因骨髓移植。鉴于CL是一个罕见类型的白血病，多以个例报道的形式出现系统治疗研究并不多见，因此无法形成一个标准方案。 1.先天性ALL 可采用长春新碱(VCR)、阿糖胞苷(Ar
治疗慢性白血病的相关介绍
（一）慢性粒细胞白血病 1.靶向治疗 新诊断的CML慢性期患者首先的一线治疗方案为伊马替尼，并定期进行疗效评价。 2.化学治疗 羟基脲可降低白细胞数，其他白消安、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷应用较少。 3. 干扰素α 起效慢，用于因各种原因不能应用伊马替尼治疗的患者。 4.异基因造血干细
治疗先天性泪道阻塞的相关介绍
通过泪道手术治疗的经验回顾，传统的泪道探通手术有他的局限性，许多复杂的泪道阻塞需要多次探通手术，多次探通手术会给孩子造成泪道的假道也就是对泪道造成了医源性的损伤。 以前国内没有医院能够完成泪道插管手术，而国外的眼科专家几乎全部患儿都采用泪道插管手术，这项新技术的引进，为国家的先天性泪道阻塞的患儿
治疗先天性儿童肾病的相关介绍
还没有好的方法治疗先天性儿童肾病综合症。采取的主要治疗方式是对症治疗 1、减轻水肿主要应限盐和使用利尿药，对严重低白蛋白血症或伴低血容量表现者，可输注无盐人血白蛋白，芬兰有主张自生后4周即静脉输入血白蛋白，维持其血浆蛋白在15g/L以上，则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。 2、维持营养给
治疗先天性青光眼的相关介绍
先天性青光眼一般均需手术控制眼压。因大多数降眼压药物有不同程度的全身副作用，药物治疗仅作为手术前暂时的降压措施或术后局部应用使眼压达到满意水平。 1.婴幼儿型青光眼 一般认为先天性青光眼适用于手术治疗，对缩瞳药不敏感，药物治疗很难有效，术前常须应用盐酸卡替洛尔、噻吗心安、碳酸酐酶抑制剂、前列
治疗先天性肛门直肠畸形的相关介绍
手术治疗方法：在全身麻醉下，取截石位，留置导尿管排尽尿液，做左下腹旁正中线切口入腹，以钝性加锐性解剖方式游离乙状结肠、直肠直到肛门处，应注意分清输尿管并保护之，在靠近骶骨前窝处，应多用手指做钝性分离，尽量避免撕裂骶前静脉丛、损伤骶前神经丛，以免造成大出血及排便、排尿障碍。此时可做会阴部切开向上分
治疗胰腺先天性疾病的相关介绍
1.环状胰腺 引起十二指肠梗阻时，外科手术治疗是惟一的方法，治疗目的是解除环状胰腺对十二指肠的压迫。 2.胰腺分离 无症状者无需特殊治疗，对症状轻微者可对症处理，给予饮食指导，有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药。有严重腹痛及复发性胰腺炎，可以采用以下几种治疗方法，目的是扩大副乳头开口，以保
治疗先天性肠旋转不良的相关介绍
明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱，放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗。手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，标准方法是Ladd手术，即根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。
治疗儿童先天性白内障的相关介绍
先天白内障是儿童失明和视力残疾的主要病因之一，它在婴幼儿中的发病率约为0.5%左右，严重影响了儿童的生长和学习，如治疗不及时，对日后的工作也会带来不利影响。虽然先天性白内障分诸多类型，但唯一的治疗手段就是手术，传统的手术方法由于术后纤维组织的快速增生，使患儿在7-14天内就出现后发障，需再次手术
治疗先天性醛固酮增多症的相关介绍
由于病因不明，目前尚无特殊治疗方法，主要以对症治疗为主。 1.饮食与活动 应食用含高钾的食物和饮料，如西红柿、香蕉橙汁等。病人一般可正常参加基本活动，但是要避免活动过量引起脱水。以免脱水危险和低钾失衡导致功能性心脏功能紊乱。 2.药物治疗 (1)补充钾盐：适当控制钠入量并补充钾盐(儿童每天
治疗先天性小肠禁锢症的相关介绍
先天性小肠禁锢症治疗以手术为主，距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁，有粘连、缩窄环充分松解，彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失，少数病人遗留症状，可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系，切忌包膜内小肠整块切除或误当
治疗多毛细胞白血病的相关介绍
1.脾切除是本病的传统治疗方法，随着干扰素α和核苷类似物的应用，本病的治疗有了很大进展。目前脾切除已不是本病的首选治疗，但在脾破裂、病灶以脾肿大为主或血小板明显减少者仍应选择脾切除。 2.干扰素α可使感染发生率明显下降。治疗起效快，治疗几周后外周血中毛细胞即可消失，血小板计数、血红蛋白、中性粒
治疗小儿类白血病反应的相关介绍
类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。 1.对原发病治疗 应仔细寻找原发病，积极治疗原发病。如抗感染、治疗肿瘤、控制溶血解毒等。 2.加强对症、支持治疗 补充叶酸、维生素B12等造血原料，对严重贫血患儿应及时输血。
治疗急性骨髓性白血病的相关介绍
1.治疗原则：总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生。解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。 2.支持治疗 (1)注意休息：高热。严重贫血或有明显出血时。应卧床休息。进食高热量。高蛋白食物。维持水。电解质平衡。 (2)感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因。因此防治
治疗先天性卵巢发育不全的相关介绍
治疗目的是促进身高，刺激乳房与生殖器发育，防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米，并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高，剂量小时效果不明显，剂量大时有效，但副作用大，主要为男性化和糖耐量受损等；单用雌激素容易引起生长板的早期愈合，从而限制骨的生
治疗小儿先天性胆总管囊肿的相关介绍
本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿明确诊断后应及时手术。 1.治疗原则 （1）手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。 （2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 （3）要预防日后吻合口狭窄。 2.手术方法 （1）囊肿切除
药物治疗小儿先天性肝囊肿的相关介绍
对于先天性肝囊肿的治疗，首先是要建立正确的诊断，以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性囊肿而延误治疗。肝脏的囊性腺瘤易于恶变，应与先天性囊肿区别，进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理，其并发症发生率及癌变率均非常低，治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有2种治疗方法：
治疗小儿先天性直肠肛门畸形的相关介绍
外科治疗的目的是重建具有正常控制功能的排便肛门，方法和时间的选择，根据各种不同的类型和合并瘘管的情况而定。其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，拖出的直肠必须通过耻骨直肠肌环，为了更好地识别耻骨直肠肌和尿道，中间位和高位畸形可采用经骶尾路肛门成形术或经骶腹会阴肛门成形术。手术时尽可能减少盆腔神经
治疗先天性肥厚性幽门狭窄的相关介绍
1.外科治疗 采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，疗程短，效果好。术前必须经过24～48小时的准备，纠正脱水和电解质紊乱，补充钾盐。营养不良者给静脉营养，改善全身情况。 术后呕吐可能与幽门管水肿及幽门肌切开不完全有关，故术前等渗温盐水洗胃是必需的。术后进食应在翌晨开始为妥，试服糖水15～30m
治疗先天性高乳酸血症的相关介绍
目前对于先天性高乳酸血症尚无良好且有效的治疗方式，依照患者病情给予支持疗法，甚至有些症状也无法改善；临床上曾给生物素酵素（biotindase）缺乏患者大量生物素，或是给予丙酮酸去氢酶缺乏患者大量维生素B1治疗；严重高乳酸血症患者在急性期可以重碳酸盐或是其他硷基来导正酸中毒情况。肉硷、维生素B1
治疗慢性粒细胞性白血病的相关介绍
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。 慢性期 治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。 治疗方案： 1、酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐） （1）伊马替尼 400mg 口服 1/日。
治疗小儿慢性粒细胞白血病的相关介绍
CML的治疗历经了19世纪的砷剂､20世纪初的脾区照射､20世纪50年代的白消安和60年代的羟基脲，直至80年代的重组干扰素，虽然CMLCP患者的平均存活期由之前的3～5年延长为4～6年，但仍然非常不乐观。上个世纪末异基因造血干细胞移植（allogeneichematopoieticstemce
治疗幼淋巴细胞白血病的相关介绍
1.B-PLL的治疗 B-PLL就诊时，病人通常已是进展期大多数病人有明显脾大白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL约半数病人接受强化联合化疗方案,
治疗小儿先天性卵巢发育不全的相关介绍
在青春期可用雌激素进行替代疗法，在年龄达到12～14岁时开始服用。开始给予一定剂量，至有较满意的乳房和阴毛发育后（一般在6～24个月后）增加孕激素制剂联合应用。患者也可先采用妊马雌酮进行替代治疗，然后口服结合雌激素/甲羟孕酮+结合雌激素（倍美盈）进行人工周期调节。极少数嵌合型患者可能有生育能力，
关于先天性白血病的诊断介绍
1、先天性白血病诊断标准为： ①血或骨髓中出现大量髓细胞系或淋巴细胞系幼稚细胞； ②有髓外浸润的表现； ③排除类白血病反应。 2、鉴别诊断： 主要应与新生儿类白血病鉴别多见于严重感染、新生儿败血症等情况，外周血白细胞总数大于50.0×109/L并可见幼稚细胞肝脾肿大此时应做血培养、骨髓
支持治疗小儿急性髓样白血病的相关介绍
支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施，使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。 （1）加强护理，出血倾向时卧床休息，进食高热量、优质蛋白食物，维持水、电解质平衡。 （2）随着白血病细胞死亡（肿瘤溶解综合征）往往伴高尿酸血症，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病增高而导致脑、肺或其他器官的
治疗幼年型慢性粒细胞白血病的相关介绍
一、治疗 化疗疗效有限，可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。造血干细胞移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。 二、预后 JMML预后差
治疗先天性巨细胞病毒感染的相关介绍
巨细胞病毒感染如果没有并发器官损伤，一般情况下，不需要特殊治疗，但要定期监测。更昔洛韦是美国食品和药物管理局第一个批准用于治疗严重先天性巨细胞病毒感染的药物。更昔洛韦抗病毒治疗指针主要包括： 1.有明显巨细胞病毒感染的相关性疾病，如巨细胞病毒性肝炎、间质性肺炎、脑炎和视网膜脉络膜炎，尤其是艾滋
治疗先天性巨细胞包涵体病的相关介绍
(1)可应用各种抗病毒制剂如GCV、抗巨细胞病毒的免疫球蛋白制剂、干扰素及转移因子等。但这些药物并不能解决根本问题，往往停药后病毒又潜伏地回升； (2)最近，美国学者研制出两种活疫苗，初试后颇见效。一种是由AD169菌株研制成的；另一种是从TOWn菌株制成的，经非肠道给药后，已明显表现出有抗巨
先天性白血病的其它辅助检查介绍
1.遗传学改变 50%左右患儿有染色体异常最多见的是t(4；11)，被认为是ALL中特征的改变约占78%，在AML患儿只有10%有此异常。在11号染色体上有许多病涉及11q同一区带，t(4；11)(q21；q23)目前人类ALL中一致性的细胞基因学变化之一其中ALL断裂点限制在4q13-21而1