关于小儿限制型心肌病的简介
限制型心肌病(RCM)较为少见。是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生,附壁血栓形成,心腔缩小或闭塞,心室充盈障碍及顺应性下降,心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。本病常见于儿童及青少年,表现为原因不明的心力衰竭和心排血量减少。......阅读全文
关于小儿限制型心肌病的简介
限制型心肌病(RCM)较为少见。是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生,附壁血栓形成,心腔缩小或闭塞,心室充盈障碍及顺应性下降,心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。本病常见于儿童及青少年,表现为原因不明的心力衰竭和心排血量减少。
关于小儿限制型心肌病的检查方式介绍
1.心内膜心肌活检 心内膜心肌活检常可确定诊断,组织学特征主要为心内膜及心内膜下心肌纤维化,可有心肌细胞变性。 2.胸部X线检查 X线表现为心影轻度至中度增大,以两心房增大为主。 3.心电图检查 心电图以心房肥大常见,可有QRS波群低电压,心律失常(房性心律失常,房室传导阻滞或束支传导
关于小儿限制型心肌病的诊断依据介绍
小儿RCM诊断较困难,应根据病史,体征和辅助检查等综合分析,必要时行心肌心内膜活检以确诊,本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭,其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出,限制型心肌病有下列特点: 1.无相关感染病史。 2.常可触及心尖搏动,有奔马律,房室瓣关闭不全杂音。 3.心电图常有心房肥大
治疗小儿限制型心肌病的相关介绍
1.药物治疗 利尿药和血管扩张药可缓解症状,但应注意小剂量使用,避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。 2.手术治疗 包括切除附壁血栓
简述小儿限制型心肌病的临床表现
本病常见于儿童及青少年,起病隐缓,表现为原因不明的心力衰竭和心排血量减少的症状和体征。右心病变主要表现为静脉压升高、颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿,酷似缩窄性心包炎,左心病变常有呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛。体检示心前区膨隆、心界扩大、心尖搏动弱、心音低钝、心率快,可有奔马律,多数无杂音或有轻度
关于限制型心肌病的预后介绍
本病病程长短不一,轻者存活期可达25年,死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级~Ⅳ级、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡,少数可转化为慢性,而原发性RCM或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。近年来
关于限制型心肌病的基本介绍
限制型心肌病(RCM)是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起心脏舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中,限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌
关于限制型心肌病的检查方式介绍
1.心电图 P波常高尖,QRS可呈低电压,ST段和T波改变常见,可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常,约50%的患者可发生心房颤动。 2.X线 病变易侵及右心室,约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩大者心影可呈球形;左心室受累时常可见肺淤血;个别患者尚可见心内膜钙化影。 3.超声心动
如何诊断限制型心肌病?
一般情况下,RCM的症状和体征均较明显,误诊机会很少。诊断要点: 1.心室腔和收缩功能正常或接近正常。 2.舒张功能障碍,心室压力曲线呈舒张早期快速下陷,而中晚期升高,呈平台状。 3.特征性病理改变,如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等,可确诊。
限制型心肌病的病因分析
病因尚未清楚,可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数有家族性,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。
治疗限制型心肌病的介绍
1.药物治疗 利尿药和血管扩张药可缓解症状,但应注意小剂量使用,避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者,在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和已发生栓塞者,应加用抗凝及抗血小板制剂。 2.手术治疗 包括切除附壁血栓和
简述限制型心肌病的临床表现
1.一般表现 本病多发生于热带和温带,热带稍多于温带。各年龄组均可患病,男性患病率高于女性,男女之比约为3:1。早期仅有发热、全身倦怠,多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体循环和肺循环栓塞。 2.心室功能障碍 表现为右心室或双心室病变者,常以右心衰竭为主,临床表现酷似缩窄性心包
心导管检查在限制型心肌病中的价值
1 、对限制型心肌病的心导管检查分左心导管检查和右心导管检查,可以发现患者左室舒张末压、左房压及肺动脉楔压增高。其压力曲线符合典型的舒张功能严重受损的压力曲线(早期下陷,晚期高原波形); 2、左心室造影可见左心室舒张功能障碍,根据舒张功能障碍的严重程度,可以射血分数正常也可以明显下降;
关于小儿致心律失常性右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为心律失常和右室特异性病变。 本
小儿扩张型心肌病的基本简介
扩张型心肌病(DCM)又称充血型心肌病(CCM),是最常见的心肌病,有心脏扩大、收缩功能不全、心力衰竭等表现,是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。 多数病例病因仍不清楚,可能与遗传,中毒,代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关。
关于制型心肌病的简介
病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表现,如两肺底可闻及罗音,肺动脉瓣第二音亢进等;病变以右心室为主者有右心室回流受阻的表现,如颈静脉怒张,吸气时膨胀(库氏征),肝大、下肢浮肿、腹水等,心尖搏动常减弱,心脏浊音界轻度增大,心音低钝,心率快,可有舒张期奔马律及心律失常,心包积液也可存在,可
关于右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病(arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC)也称为右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy ) ,本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病,30 %患者呈家
关于小儿肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大,HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH),临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一,小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3,家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确,50%的家族中发现有基因突变,遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
关于扩张型心肌病的简介
心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听到第三、第四心音,心率快时呈奔马律,二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音,该杂音在心功能改善后减轻,血压多正常,但晚期患者血压可下降,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高,心力衰竭时可出现交替脉,脉搏常减弱,两肺底可闻及湿罗音,
关于缺血性心肌病的简介
缺血性心肌病(ICM)属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段,是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血,导致心肌弥漫性纤维化,产生与原发性扩张型心肌病类似的临床综合征。随着冠心病发病率的不断增加,ICM对人类健康所造成的危害也日渐严重。1995年WHO/ISFC对缺血性心肌病的定义为:表现为扩张型心肌
关于肥厚型心肌病的简介
常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位,可见抬举性冲动或心尖双搏动;胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖部传播,可伴有收缩期震颤,见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素,亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsal
关于小儿气胸的简介
小儿气胸指胸膜腔内蓄积有气体,若同时有脓液存在,则称为脓气胸,二者病因与临床表现大同小异,故合并叙述。从早产婴儿到年长儿均可见。可为自发性气胸或继发于疾病、外伤或手术后。气胸的症状与起病急缓、胸腔内气量多少、原先肺部病变范围大小、气胸的类型等有关。一般而言气胸大多是突然发生,症状较凶险。
关于小儿胃炎的简介
胃炎是指某一种或几种有害因子包括物理性、化学性或生物性因素作用于胃黏膜发生炎症性改变的一种疾病。在我国,儿童中胃炎患病率不同单位报道有所不同,从45.1%~84%,这可能与地区或选择被检病例的标准不同有关。但可以看出小儿胃炎已经成为了儿科消化系统疾病的多发病。
关于小儿肠套叠的简介
肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内,并导致肠内容物通过障碍。临床上常见的是急性肠套叠,慢性肠套叠一般为继发性。急性肠套叠最多见于婴儿期,以4~10个月婴儿多见,2岁以后随年龄增长发病逐年减少。男女之比为2~3:1。肠套叠一年四季均有发病,以春末夏初发病率最高,可能与上呼吸道感染及病毒感染有关
关于小儿雅司病的简介
小儿雅司病(yaws)是由雅司密螺旋体引起的非性病性接触传播的传染病,主要临床表现是痛性皮肤丘疹、溃疡、结痂以及一定程度的全身皮肤损害等症状。晚期患者出现骨和关节的破坏性改变,有时可致皮肤和骨的痛性病变。与梅毒不同的是,雅司不造成母亲对婴儿的传播。 1、病因 本病的病原体是一种密螺旋体,其物
关于小儿低钠血症的简介
低钠血症又称低钠综合征、低盐综合征(low salt syndrome)等。是一种较严重的水电解质代谢平衡紊乱,主要是因体内钠不足或体内水分过多,造成缺钠性或稀释性低钠。同时与抗利尿激素(ADH)分泌异常,产生稀释性低钠血症有关。 本病征是指体内总钠量降低所致的病理状态,人体总的可交换钠为40~
关于小儿扩张型心肌病的检查方式介绍
1.常规检查 2.心内膜心肌活检 无特异性病理变化,价值有限,可作为与特异性心肌病鉴别诊断的参考,组织学可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化,DCM患者心肌活检时心肌细胞不同程度肥大、纤维化,而无明显的淋巴细胞浸润。通过组织学或PCR方法可排除心肌炎,遗传代谢性心肌病及线粒体病,心肌活检多用于
关于小儿肥厚型心肌病的检查方式介绍
1.一般血液检查 主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病,如检查空腹血糖,血中肉碱,乳酸盐,丙酮酸,氨基酸浓度等;检查尿中氨基酸,有机酸等成分及其含量。 2.心内膜心肌活检 考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影,测定血流动力学参数,压力阶差,心室肥厚部位及程度,心腔变形,流出道狭窄及瓣膜
关于小儿食管异物的简介
小儿食管异物是因儿童喜将物品含在口中玩耍,误吞而造成食管异物。常见的异物为硬币、纽扣、微型电池、别针、塑料盖、骨片、枣核等。由于食管为一有较大弹性的肌性管道,一般进入食管的异物多数可随着吞咽蠕动送入胃内,存留于食管内的多为较大而形状不规则的锐性异物。一般多存留在食管第一狭窄处,也可停留在胸段第二