限制型心肌病的病因分析
病因尚未清楚,可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数有家族性,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。......阅读全文
限制型心肌病的病因分析
病因尚未清楚,可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数有家族性,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。
如何诊断限制型心肌病?
一般情况下,RCM的症状和体征均较明显,误诊机会很少。诊断要点: 1.心室腔和收缩功能正常或接近正常。 2.舒张功能障碍,心室压力曲线呈舒张早期快速下陷,而中晚期升高,呈平台状。 3.特征性病理改变,如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等,可确诊。
治疗限制型心肌病的介绍
1.药物治疗 利尿药和血管扩张药可缓解症状,但应注意小剂量使用,避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者,在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和已发生栓塞者,应加用抗凝及抗血小板制剂。 2.手术治疗 包括切除附壁血栓和
关于限制型心肌病的预后介绍
本病病程长短不一,轻者存活期可达25年,死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级~Ⅳ级、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡,少数可转化为慢性,而原发性RCM或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。近年来
关于小儿限制型心肌病的简介
限制型心肌病(RCM)较为少见。是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生,附壁血栓形成,心腔缩小或闭塞,心室充盈障碍及顺应性下降,心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。本病常见于儿童及青少年,表现为原因不明的心力衰竭和心排血量减少。
关于限制型心肌病的基本介绍
限制型心肌病(RCM)是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起心脏舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中,限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌
关于限制型心肌病的检查方式介绍
1.心电图 P波常高尖,QRS可呈低电压,ST段和T波改变常见,可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常,约50%的患者可发生心房颤动。 2.X线 病变易侵及右心室,约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩大者心影可呈球形;左心室受累时常可见肺淤血;个别患者尚可见心内膜钙化影。 3.超声心动
简述限制型心肌病的临床表现
1.一般表现 本病多发生于热带和温带,热带稍多于温带。各年龄组均可患病,男性患病率高于女性,男女之比约为3:1。早期仅有发热、全身倦怠,多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体循环和肺循环栓塞。 2.心室功能障碍 表现为右心室或双心室病变者,常以右心衰竭为主,临床表现酷似缩窄性心包
治疗小儿限制型心肌病的相关介绍
1.药物治疗 利尿药和血管扩张药可缓解症状,但应注意小剂量使用,避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。 2.手术治疗 包括切除附壁血栓
关于小儿限制型心肌病的检查方式介绍
1.心内膜心肌活检 心内膜心肌活检常可确定诊断,组织学特征主要为心内膜及心内膜下心肌纤维化,可有心肌细胞变性。 2.胸部X线检查 X线表现为心影轻度至中度增大,以两心房增大为主。 3.心电图检查 心电图以心房肥大常见,可有QRS波群低电压,心律失常(房性心律失常,房室传导阻滞或束支传导
简述小儿限制型心肌病的临床表现
本病常见于儿童及青少年,起病隐缓,表现为原因不明的心力衰竭和心排血量减少的症状和体征。右心病变主要表现为静脉压升高、颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿,酷似缩窄性心包炎,左心病变常有呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛。体检示心前区膨隆、心界扩大、心尖搏动弱、心音低钝、心率快,可有奔马律,多数无杂音或有轻度
心导管检查在限制型心肌病中的价值
1 、对限制型心肌病的心导管检查分左心导管检查和右心导管检查,可以发现患者左室舒张末压、左房压及肺动脉楔压增高。其压力曲线符合典型的舒张功能严重受损的压力曲线(早期下陷,晚期高原波形); 2、左心室造影可见左心室舒张功能障碍,根据舒张功能障碍的严重程度,可以射血分数正常也可以明显下降;
关于小儿限制型心肌病的诊断依据介绍
小儿RCM诊断较困难,应根据病史,体征和辅助检查等综合分析,必要时行心肌心内膜活检以确诊,本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭,其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出,限制型心肌病有下列特点: 1.无相关感染病史。 2.常可触及心尖搏动,有奔马律,房室瓣关闭不全杂音。 3.心电图常有心房肥大
肥厚型心肌病的病因分析
肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70%为家族性,30%~40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。
扩张型心肌病的病因分析
扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。 1、感染 动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病
关于扩张性心肌病的病因分析
1.感染 动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。 2.基因及自身免疫 过去认为大多数DCM病例是散发或特发的,但现在发现家族性的至少占40
关于肥厚性心肌病的病因分析
1.遗传 一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。 2.内分泌紊乱 嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
关于原发性心肌病的病因分析
1.扩张型心肌病 (1)病毒感染免疫反应学说:认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要发病学说。 (2)心肌内小冠状动脉分支的病变,引起痉挛和阻塞所致。 (3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。 (4)部分病例与营养障碍有关,如食物中缺
关于继发性心肌病的病因分析
根据原发病的性质,继发性心肌病可见于下列各类疾病: (1) 结缔组织疾病:系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、口-眼-生殖器综合征和干燥综合征等。 (2) 神经肌肉疾病:遗传性共济失调、肌强直性肌营养不良、Duchenne肌营养不良、面-肩胛-肱肌营养不良、肢带肌
关于缺血性心肌病的病因分析
该病基本病因是冠状动脉动力性和(或)阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人体内其他器官,它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%,当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求,当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少时就会引
甲状腺功能亢进性心肌病的病因分析
本病的病因目前尚未完全明确,自身免疫损伤、遗传易感性和精神刺激等因素可诱发或导致本病。 (1)甲状腺激素兴奋腺苷酸环化酶:甲状腺激素的作用与儿茶酚胺相同,可兴奋腺苷酸环化酶,使心肌收缩力增强。甲状腺激素可直接作用于心肌,T3能增加心肌细胞膜上β受体的数目,促进肾上腺素刺激心肌细胞内cAMP的生
心肌病的病理病因
病因 心肌病是一种原因不明的心肌疾病,一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种:扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。 扩张型
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3,家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确,50%的家族中发现有基因突变,遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
关于梗阻性肥大性心肌病的病因分析
肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10%呈现严重症状,50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中,约1
关于心尖肥厚型心肌病的病因分析
迄今尚未阐明。Perloff认为,肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发病倾向,属常染色体显性遗传。
心肌病的介绍
心肌病(DDM)是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。
充血性心力衰竭的主要病因是什么
慢性心衰的病因 (1)心肌舒缩功能障碍:这是引起心衰最常见原因,包括各种原因所致心肌炎、心肌病、心肌梗死、缺血性心脏病、心肌代谢障碍(如缺氧、缺血,水、电解质和酸碱失衡等)。其中以舒张功能不全为主见于高血压左室肥厚肥厚型心肌病、主动脉和(或)肺动脉口狭窄、限制型心肌病等。 (2)心室前负荷过
缺血性心肌病的病因
该病基本病因是冠状动脉动力性和(或)阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人体内其他器官,它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%,当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求,当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少时就会引
关于心动过速性心肌病的病因分析
1、病因 本病可因各种持续性或反复发作的快速性心律失常,如房性心动过速、交界性心动过速、室性心动过速、心房颤动与心房扑动等所诱发,其发病机制尚不清楚。 2、鉴别诊断 注意与致心律失常型右心室心肌病、其他原因的扩张型心肌病等进行鉴别。 3、并发症 可出现心力衰竭、心源性休克等并发症。
心脏导管术的临床应用范围
①心脏移植后诊断及观察排异反应,指导治疗。 ②诊断心肌炎症,观察及指导治疗。 ③辅助诊断某些原发性心肌病,例如肥厚型、充血型心肌病、克山病等。 ④确定某些继发性心肌病的诊断,例如心脏结节病、淀粉样变、血色病、糖原贮积病等。 ⑤辅助诊断放射治疗、阿霉素(抗癌药)治疗所致的心肌病变。 ⑥诊