骨硬化病的临床表现
1.轻型 又称良性型，多见于青少年及成年人，预后较好。患者早期可有不同程度的贫血和脑神经受压症状或无明显症状，到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性磷酸酶升高。 2.重型 又称恶性型，常见于婴幼儿。发病早，进展快，神经系统与血液系统常受累。表现为贫血、出血、肝脾增大。神经系统表现为脑水肿、视力下降或失明、眼球震颤、巨头症、斜视、面神经麻痹、耳聋、脑积水、颅内出血、精神迟钝、癫痫及三叉神经受损、视神经萎缩等。......阅读全文
简述成骨不全病的发病机制
主要表现在构成全身皮肤、肌腱、骨骼、软骨以及其他结缔组织的主要成分胶原蛋白发育不良。有作者报道，病人的胶原组织中脯氨酸的成分过多，当病人口服脯氨酸后，血内脯氨酸的高峰较正常小儿低。 在骨骼方面主要是成骨细胞生成减少或活力减低，不能产生碱性磷酸酶，或者两种情况均兼而有之。以致骨膜下成骨和软骨内成
关于成骨不全病的诊断介绍
一般并不困难。有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则，分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外，其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。临床上尚应与软骨发育不全，先天性肌弛缓，甲状腺功能减退及甲旁亢等区别，一般说来并不困难。 关于成骨不全，目前有许多分
颌骨牙源性硬化性癌的影像学特征分析
牙源性硬化性癌（Sclerosing odontogenic carcinoma，SOC）被定义为颌骨的局部侵袭性牙源性肿瘤，具有低度恶性肿瘤的特征，包括溶骨性破坏、不均匀透射影及牙根吸收等浸润性生长表现。尽管此病实属罕见，但因独特的病理学表现在新版世界卫生组织头颈部肿瘤分类（2017）中已被列
简述结节性肝硬化的病特征
根据病理形态，早期肝硬化肝大小正常，质稍硬。主要特点是纤维增生活跃，形成大小不一的纤维束，但再生结节不均匀，仅少数假小叶形成。 晚期肝硬化肝体积缩小，表面不平，质硬。纤维隔充满，有较大的多小叶性再生结节形成，肝细胞辐射状排列的小叶不复可见，假小叶广布肝实质。 小结节型肝硬化：其特点为结节大小
多发性硬化病的临床表现
1.年龄和性别起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比约为1∶2。 2.起病形式以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例。 3.临床特征绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整个
成骨不全病的遗传因素是什么？
成骨不全病的遗传因素主要是由体内的某一基因出现变异所导致的。 这个基因负责编码一种叫I型胶原蛋白的蛋白质，而I型胶原蛋白存在于骨骼、肌肉、韧带、筋膜、牙本质和巩膜中。一旦这个基因发生变异，就会影响I型胶原蛋白的质量，进而导致这些组织的病变，最终表现为成骨不全病的症状。 成骨不全病的遗传方式可以
新策略助力糖尿病骨缺损修复
近日，中国科学院深圳先进技术研究院医药所研究员王国成团队联合空军军医大学口腔医院孔亮团队、常州大学赵晓兵团队在《先进科学》发表最新研究。该研究针对糖尿病患者骨植入失败率高的临床难题，开发了新型纳米限域氢气递送系统。糖尿病患者骨植入失败率高的主要归因于长期高糖环境引发的高氧化应激，导致骨再生持续受抑。
概述成骨不全病的临床表现
本病以骨骼发育不良，骨质疏松，脆性增加及畸形，蓝色巩膜及听力丧失为特征，但临床差异很大，重者出现胎儿宫内多发骨折及死亡，轻者至学龄期才有症状，并可存活至高龄。广泛采用的临床分类方法是 Sillence 的四型分类法。Sillence等(1979)从遗传发生学角度将成骨不全分为四型，此种分型方法已
关于成骨不全病的鉴别诊断介绍
有学者认为本病诊断关键点在于与软骨发育不全的鉴别。 软骨发育不全是一种全身对称性软骨发育障碍，主要表现为四肢粗短但躯干近乎正常的侏儒畸形。重症软骨发育不全声像图特点：胎头增大，双顶径增宽；肋骨粗短，胸廓狭小但胸廓下口相对扩大；胎儿腹部膨隆，腹围增大；胎儿四肢短小，长骨粗短且多伴有弯曲，骨端膨大
关于骨性关节病的治疗原则介绍
骨性关节病的治疗随不同解剖位置、关节畸形程度而异。多数病人有良好预后；即使不经任何治疗，病废也不会太严重，不会发生真性骨强直。对老年人来说，经过数十年的活动、磨损，这种退行性变是一种正常生理性反应。但这并不是说不需要任何治疗，如果有神经根刺激或压迫，就必须使之解除，消除疼痛。治疗并不是为了消灭骨
简述成骨不全病的临床表现
本病以骨骼发育不良，骨质疏松，脆性增加及畸形，蓝色巩膜及听力丧失为特征，但临床差异很大，重者出现胎儿宫内多发骨折及死亡，轻者至学龄期才有症状，并可存活至高龄。广泛采用的临床分类方法是 Sillence 的四型分类法。Sillence等(1979)从遗传发生学角度将成骨不全分为四型，此种分型方法已
关于成骨不全病的发病机制介绍
本病病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。
腮腺硬化性多囊性腺病病例报告
涎腺硬化性多囊性腺病（sclerosing polycystic adenosis，SPA）是一种罕见的疾病，最初由Smith等于1996年描述，其特征与乳腺的上皮增生性病变相似，如纤维囊性疾病和硬化性腺病，至今该疾病报道不足80例，国内仅报道过几例。最新WHO（2017）涎腺肿瘤分类将其归为“非肿
关于多发性骨软骨瘤病的简介
多发性外生骨软骨瘤是一种累及软骨化骨的以骨骼系统多发性外生性骨疣为特征的常染色体显性遗传病，可导致一系列的并发症如疼痛、畸形、局部血管、神经等的压迫、骨折、恶变等，严重影响患者的生活质量，现如今对本病治疗方式、手术时机等未形成统一标准。
诊断成骨不全病的基本信息介绍
一般并不困难。有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则，分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外，其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。临床上尚应与软骨发育不全，先天性肌弛缓，甲状腺功能减退及甲旁亢等区别，一般说来并不困难。 关于成骨不全，目前有许多分
一例木村病骨损害病例分析
患者男，62岁，因右腮部肿胀1个月，红色丘疹20d，于 2014年11月24日来诊。患者1个月前无明显诱因右腮部肿 胀，约拳头大，无自觉症状，无发热等不适，当地以腮腺囊肿行 手术治疗，术后肿胀略有改善，病理报告为淋巴细胞增生。20d 前肿胀加重，面积扩大，表面出现黄豆大淡红色丘疹、结节， 自
关于成骨不全病的基本信息介绍
成骨不全(osteogenesis imperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、
关于成骨不全病的并发症介绍
本病最常见是并发骨折，多数患儿伴有多次多发骨折，并且骨折年龄越小预后越差，骨折后最易引起骨形态的改变或骨形态的异常。脊柱和胸廓改变： (1) 椎体普遍变扁，呈双凹形或楔样变； (2) 后突或侧后突伴胸廓扭曲、塌陷，常见于儿童期，进行性加重直至青春期前后； (3) 还可伴多发肋骨骨折、串珠肋
肩关节滑膜骨软骨瘤病病例分析
滑膜骨软骨瘤病是一种良性关节滑膜疾病，病理特征为滑膜下纤维组织增生，关节滑膜内软骨基质钙化或骨化。该病的病因尚不明确，好发于30~50岁人群，且男女比例为2∶1。病变部位多累及大关节，膝关节发病率最高，髋关节次之，肩关节发病较为罕见。目前手术治疗方式主要包括切开或关节镜下游离体摘除、滑膜切除，但术后
脑动脉硬化性精神病的病因
脑动脉硬化在老年人中相当多见，有的伴有高血压，有的血压不高。脑动脉硬化的程度因人而异。轻度脑动脉硬化通常对人的心理活动不产生重大影响。这是因为因脑动脉硬化造成的脑血流量减少、脑电活动降低，以及脑的其他生理、生化改变都很轻微.对人的主要精神功能没有引起显著障碍。 然而严重的脑动脉硬化却往往对人的
关于进行性系统性硬化病(PSS)的简介
进行性系统性硬化病(PSS)本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作，有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去
胫骨横向骨搬移治疗糖尿病足讲解
糖尿病足是由Oakley于1956年首先提出。Catterall1972年将其定义为因神经病变而失去感觉和因缺血而失去活力、合并感染的足。WHO对糖尿病足的定义为：与下肢远端神经异常和不同程度的周围血管病变相关的足部感染、溃疡和(或)深层组织破坏。糖尿病足是下肢神经或(和)血管病变伴足部组织营养障碍
简述多发性骨软骨瘤病的治疗原则
手术时机的选择，部分学者认为应在青春期骨骼发育高峰期后，一方面可避免随骨骼的发育而畸形复发，另一方面，由于病变通常位于长骨干骺端临近骺板，在手术中为避免损伤骺板而有可能造成病变切除不彻底，导致术后肿瘤复发，若骨骺闭合后行手术，肿瘤切除彻底，可降低复发率，避免需再次或多次手术。对骨肿瘤的手术治疗应
简述骨性关节病的实验室检查内容
X线表现：关节软骨的退行性变和坏死，形成关节间隙变窄和骨性关节面模糊不清；关节边缘骨赘形成。末节指间关节较大的骨赘所形成的软组织肿胀，称Heberden结节；骨性关节面下的囊性变化，大小不一，呈圆形或分叶状，内缘清晰，内含液体和坏死组织；关节塌陷，关节面下(例如髋关节)的囊性变化大者可占据全部股
诊断多发性骨软骨瘤病的基本介绍
一般因发现全身多处包块而就诊，除少数肿瘤因其位置、体积、形状关系，有压迫血管，压迫或刺激神经，妨碍关节或肌腱活动或引起局部摩擦性滑囊炎可能外，其余均不出现任何症状。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近，其好发部位顺次为胫骨上端、股骨上下端、肱骨上端、胫骨下端，且多背离附近的关节生长。手、足的短骨，骨盆、肩
关于多发性骨软骨瘤病的检查介绍
影像学改变：肿瘤包括骨性基底和软骨帽两部分，X线片检查可见长管状骨的骨表面上有一骨性突起，与干骺相连，并由骨皮质及骨松质组成，由于软骨帽盖及纤维包膜不能在X线片显影，X线片所表现的并不代表整个肿瘤。当软骨骤然增生，钙化和骨化作用增加，要考虑肿瘤发生恶变，可行MRI或增强MRI及骨扫描检查。 病
多发性硬化症脱髓鞘病的相关介绍
( multiple sclerosis，MS)是临床最常见的脱髓鞘疾病，由于硬化病变的多灶性，临床症状较复杂，混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程。有时患者常常会未经治疗即自动痊愈（或基本痊愈），随后，随着时间的推延，病情进入不可逆阶段，从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身
脑动脉硬化性精神病的临床症状
本病半数病人起病急骤，精神症状常在一次或数次中风后突然出现。病人表现不同程度的意识障碍，呈谵妄或精神模糊状态，并可有轻重不等机体局灶性损害体征，如轻度偏瘫、失语和视野缺损等，部分病人可伴有癫痫样发作。半数起病缓慢的病人，早期表现有神经衰弱的症状群，如头痛、头晕、耳鸣、失眠、全身及胸前区不适感。在
关于小儿进行性骨干发育不良的鉴别诊断介绍
需要鉴别的病种主要与发生骨增生硬化的疾病相鉴别。 1.全身性骨皮质增生症（VanBuchem病） 除骨质增生硬化，还可见到小骨赘疣。血清碱性磷酸酶（AKP）升高。X线征象与本病相似。两者关系尚不清。 2.慢性家族性高磷酸酶血症 头颅增大、四肢骨弯曲、肌行软无动力、不便。 3.骨梅毒
小儿进行性骨干发育不良的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 需要鉴别的病种主要与发生骨增生硬化的疾病相鉴别。 1.全身性骨皮质增生症（Van Buchem病） 除骨质增生硬化，还可见到小骨赘疣。血清AKP升高。X线征象与本病相似。两者关系尚不清。 2.慢性家族性高磷酸酶血症 头颅增大、四肢骨弯曲、肌行软无动力、不便。 3.骨梅毒 多累及