骨硬化病的临床表现
1.轻型 又称良性型,多见于青少年及成年人,预后较好。患者早期可有不同程度的贫血和脑神经受压症状或无明显症状,到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性磷酸酶升高。 2.重型 又称恶性型,常见于婴幼儿。发病早,进展快,神经系统与血液系统常受累。表现为贫血、出血、肝脾增大。神经系统表现为脑水肿、视力下降或失明、眼球震颤、巨头症、斜视、面神经麻痹、耳聋、脑积水、颅内出血、精神迟钝、癫痫及三叉神经受损、视神经萎缩等。......阅读全文
跟骨骨赘骨折病例分析
病例报道患者,男,43岁,因从1m高处跳下右足跟着地,导致右足疼痛伴行走时加重1d就诊。查体:右足稍肿胀,未见皮肤破损及皮下瘀斑,右足底压痛明显,右踝关节活动尚可,末梢血液循环正常。X线片显示右跟骨骨质增生,骨赘形成。CT显示右跟骨骨赘,骨赘基底部可见透亮骨折线。查体发现足跟周围软组织略肿胀,考虑右
关于骨纤维异常增殖症的检查介绍
影像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型: 1.畸形性骨炎型 常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,
小儿进行性骨干发育不良的鉴别诊断
1.全身性骨皮质增生症(Van Buchem病) 除骨质增生硬化,还可见到小骨赘疣。血清AKP升高。X线征象与本病相似。两者关系尚不清。 2.慢性家族性高磷酸酶血症 头颅增大、四肢骨弯曲、肌行软无动力、不便。 3.骨梅毒 多累及长骨,可见骨质破坏。康氏反应阳性。 4.石骨症 进行性贫血、肝
一例蜡样骨病病例分析
蜡油样骨病又称单肢型骨硬化、流动性骨质硬化症、蜡泪样骨病等,本病虽是一种少见骨骼发育障碍性疾病,病因至今不明,但可根据X线特有的改变及病理学检查可确诊,国内外均罕见。我科遇诊1例,报道如下。病历资料患者XXX,男性,28岁,右小腿外伤疼痛3小时于2012年3月22日入院。查体:右小腿近端软组织肿胀,
日美团队开发根治急性骨髄性白血病疗法
急性骨髄性白血病复发率高,常常危及生命。因此,人们一直迫切希望开发一种能够防止复发并根治急性骨髄性白血病的疗法。然而,困扰人们的难点在于,每位急性骨髄性白血病患者都会发生若干基因变异,而且变异的部位各不相同。其中究竟哪个变异是导致白血病的关键原因,以及应该针对哪个变异进行治疗一直不为人知。
日美团队开发根治急性骨髄性白血病疗法
急性骨髄性白血病复发率高,常常危及生命。因此,人们一直迫切希望开发一种能够防止复发并根治急性骨髄性白血病的疗法。然而,困扰人们的难点在于,每位急性骨髄性白血病患者都会发生若干基因变异,而且变异的部位各不相同。其中究竟哪个变异是导致白血病的关键原因,以及应该针对哪个变异进行治疗一直不为人知。
关于成骨源性肉瘤的流行病学介绍
成骨源性肉瘤是一种恶性程度很高、在原发性恶性骨肿瘤中发病率最高的肿瘤。男多于女,青少年发病,10岁左右居多。主要危害青少年,年龄在10~20岁之间者约占所有成骨源性肉瘤的70%,男女患病比率约为2∶1,任何一位该年龄组的青少年均可发生本病。发病部位最常见于膝关节周围,约占所有成骨源性肉瘤的80%
关于多骨纤维性结构不良的流行病学
国内报道本病占骨纤维发育异常病变的4%。国外报道2%,男女均可患病,但多见于女性,男女比例为1∶3~6。该病可发生于任何年龄,国外有出生后发病的报道,绝大多数不超过30岁发病,平均发病年龄为8岁,均为散发,未见有家族性发病或遗传史者。
多发性骨软骨瘤病的病因及常见疾病
是常染色体显性遗传、侵犯骨组织的一种疾病,常有家族史,由EXT1和EXT2基因突变引起,其突变率分别为44%~46%和27%,此外,发现与位于19q的EXT3基因,以及类似于上述基因的EXTL1、EXTL2和EXTL3新基因突变有关,也有文献报道,多发性骨软骨瘤病可能是累及全身组织的一组临床综合
女性粉丝病早发动脉粥样硬化的现代诊治
粉丝病是一组以自身免疫病和慢性炎症为特征的疾病,常有多系统受累表现,女性多发。近期研究发现,心血管疾病逐渐成为粉丝病,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、干燥综合征(SS)、原发性抗磷脂综合征(APS)、系统性硬化病(SSc)、系统性血管炎等发病和死亡的主要原因。如RA患者,死于心
糖尿病引起大血管动脉粥样硬化的机理
持续性高血糖 高血糖能升高血液粘滞度和凝固性,促进血小板膜磷脂释放花生四烯酸。从而使TXA2增多,刺激血小板聚集。高血糖对血管内皮细胞有直接损伤作用,进而致使血浆蛋白渗透性增加及血小板凝聚。长期高血糖可使蛋白非酶促糖基化修饰作用,形成高级糖基化终末产物(AGEs),促进动脉粥样硬化形成,同时可
多发性硬化共病心境障碍诊疗过程及分析
患者为中年女性,罹患多发性硬化,目前存在一系列心境症状及自伤行为。如何诊治?病例患者A,女性,56岁,因抑郁心境、睡眠差、快感缺乏、易激惹、激越及近期自伤行为(腕部浅表割伤)至急诊就诊,既往长期罹患多发性硬化(MS)、抑郁及焦虑,并被自愿收入精神科病房。患者32岁被诊断为复发缓解型MS,最初表现为面
婴儿步行晚的鉴别
需要鉴别的病种主要与发生骨增生硬化的疾病相鉴别。 1.全身性骨皮质增生症(Van Buchem病) 除骨质增生硬化,还可见到小骨赘疣。血清AKP升高。X线征象与本病相似。两者关系尚不清。 2.慢性家族性高磷酸酶血症 头颅增大、四肢骨弯曲、肌行软无动力、不便。 3.骨梅毒 多累及长骨,可见骨
进行性骨干发育不良的病因及发病机制
病因 本病呈常染色显性遗传。致病基因位于染色体19q13,很可能位于19q13.1~13.3,标记定位在此区的DL9S425(58.7cM,19q13.1)和DL9S900(67.1cM,19q13.2)间,致病基因约位于32cM区;并与DL9S868(55.9cM,19q13.1)和DL9S
瘤细胞浸润的诊断
1.X射线及其他影像学检查 X射线检查在本病诊断上具有重要意义。本病的X射线表现有下述4种:①弥漫性骨质疏松:瘤细胞浸润及瘤细胞分泌激活破骨细胞的因子(IL-1、淋巴细胞毒素、TNF、OAF)引起普遍性骨质疏松。脊椎骨、肋骨、盆骨、颅骨常表现明显,也可见于四肢长骨。②溶骨性病变:骨质疏松病变的进
关于口腔颌面部郎格汉斯细胞病的辅助检查
1.骨嗜酸性肉芽肿X线表现 颌骨似囊肿或恶性肿瘤,牙槽骨破坏消失,牙齿悬浮于其中;颅骨者呈圆形或卵圆形缺损,病灶边缘整齐,病期长者,边缘可硬化,后期可有骨嵴伸入或中央出现灶性高密度骨修复现象。 2.韩-薛-柯病X线表现 可出现以颅骨为主的骨的破坏性改变和肺部的改变。颅骨多自板障开始呈不规则的穿
瘤细胞浸润的病因及诊断
病因 电离辐射、慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染、基因突变可能与发病有关[1] 诊断 1.X射线及其他影像学检查 X射线检查在本病诊断上具有重要意义。本病的X射线表现有下述4种:①弥漫性骨质疏松:瘤细胞浸润及瘤细胞分泌激活破骨细胞的因子(IL-1、淋巴细胞毒素、TNF、OAF)引起普遍性骨
瘤细胞浸润的诊断及鉴别
诊断 1.X射线及其他影像学检查 X射线检查在本病诊断上具有重要意义。本病的X射线表现有下述4种:①弥漫性骨质疏松:瘤细胞浸润及瘤细胞分泌激活破骨细胞的因子(IL-1、淋巴细胞毒素、TNF、OAF)引起普遍性骨质疏松。脊椎骨、肋骨、盆骨、颅骨常表现明显,也可见于四肢长骨。②溶骨性病变:骨质疏松
婴儿步行晚的诊断及鉴别
诊断 临床上本病征多在儿童时期发病,最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。主要症状是病儿行走延迟、食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳,出牙也晚。触诊也可感到长管状骨粗大。好发部位依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。7岁前迟早出现肢体疼痛,并有特殊摇摆步态。随
男25岁听力下降偶有视力障碍6个月头痛史病例分析
病例简介 男,25岁,听力下降,偶有视力障碍,伴6个月头痛史,沿左额外侧颅骨缺损逐渐恶化。影像学见下图。影像学分析 CT骨算法轴向扫描(A),矢状(B)和3D重建(C)提示明确的的骨溶解区域,其中骨中央部分变薄消失,无新骨形成。轴向T2加权(D)和FLAIR(E)序列提示骨中央呈低信号,缺损边缘呈高
颈背疼痛的病因
1. 原发性骨关节病是由于年龄增长、长期劳累,导致骨关节退行性改变、韧带松弛,肌肉力量下降,关节的稳定性受到影响,关节的周围形成骨刺,从而引起关节炎。 2. 继发性骨关节病多因关节创伤、发育畸形等导致关节面不平、受力不均而引起本病。 骨质增生症属中医的"痹证"范畴,亦称"骨痹"。中医认为本病
右足蜡油样骨病病例分析
蜡油样骨病于1922年由Leri和Joanny等首先描述并报道,又称Leri-Joanny综合征、单肢型骨硬化、蜡泪样骨病等,表现为沿着肢体长骨出现的线状骨硬化或骨肥大,犹如蜡油自一侧流下的形态。这是一种罕见的骨质硬化性疾病,国内有关本病的文献报道较少。2018年10月我们收治1例右足蜡油样骨病患者
进行性骨干发育不良的鉴别诊断
1.颅骨骨髓发育异常 出生后不久即逐渐出现头大和面部畸形,同时有身材矮小和智力障碍。X线表现为广泛和进行性的颅、面骨肥厚、硬化,管状骨除有皮质增厚、硬化外尚伴有骨膨胀和构塑障碍。本病为常染色体隐性遗传 2.石骨症 为硬化增生性骨病,主要为长骨骨骺端的软骨排列紊乱,骨基质胶原成分减少,骨髓腔被骨
关于变形性骨炎的鉴别诊断介绍
骨端受累、溶骨区界限锐利、楔形透光区、广泛性硬化、骨体积增大、骨小梁变粗等有助于与其他疾病鉴别。广泛的骨密度增加应与骨转移癌(尤其是前列腺癌骨转移)、骨髓纤维化、肾性骨病、氟骨症、纤维异常增殖症和结节性硬化症鉴别。变形性骨炎累及颅骨时可出现颅骨肥大,应与额骨内板肥厚症、纤维异常增殖症、贫血和骨转
关于变形性骨炎的鉴别-诊断介绍
骨端受累、溶骨区界限锐利、楔形透光区、广泛性硬化、骨体积增大、骨小梁变粗等有助于与其他疾病鉴别。广泛的骨密度增加应与骨转移癌(尤其是前列腺癌骨转移)、骨髓纤维化、肾性骨病、氟骨症、纤维异常增殖症和结节性硬化症鉴别。变形性骨炎累及颅骨时可出现颅骨肥大,应与额骨内板肥厚症、纤维异常增殖症、贫血和骨转
进行性骨干发育不良的概述
本病是以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛颅骨硬化可导致听力嗅觉减退或丧失。
进行性骨干发育不良的临床表现及检查
临床表现 1.症状 起病缓慢、隐匿,因四肢长骨受累,故常表现为肢体疼痛,肌无力。因大多数于婴儿期发病,所以身体发育差,步行晚,步态不稳,呈“鸭步”,消瘦、矮小,不能跳跃、奔跑。病变部位肿痛消退后,因骨质增生出现局部膨隆,常累及双侧骨骼或先以一侧开始,继而波及对侧。 本病一般呈进行性发展与恶
滑膜炎痤疮脓疱病骨肥厚骨髓炎综合的简介
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome),简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustu
颈前路减压、植骨融合内固定术治疗平山病病例报告
临床资料患者,女性,35岁,农民,以“左手及左前臂肌肉萎缩5年”为主诉来诊入院。天冷时症状加重。无法使用筷子、扣纽扣,无其他肢体无力,无肢体疼痛、麻木,无大小便障碍。查体:内科检查(-),神志清楚,脑神经(-)。左手大、小鱼际肌、骨间肌及左侧前臂肌肉萎缩(见图1),左手指用力时可见左侧食指不自主颤动
左侧下颌骨婴幼儿肌纤维瘤病病例分析1
婴幼儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis,IM)是一种罕见的良性儿童肌纤维母细胞瘤。山西省人民医院收治1例左侧下颌骨婴幼儿肌纤维瘤病,现对此进行报道,并复习相关文献,对该肿瘤的临床特点、发病原因、影像学特征、病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗等进行相关探讨,以提高对