原发性肉毒硷缺乏症的病因
「原发性肉毒碱缺乏症」的成因是因为：细胞膜上的「肉毒碱运输装置」（carnitine transporter）缺乏，导致肉毒碱在尿中流失，最后造成体内的缺乏。而细胞内的肉毒碱缺乏，会使得长鍊脂肪酸进入粒线体的步骤出问题。因此，便没有足够的长鍊脂肪酸作为β-氧化作用、及产生能量。当然也无法产生足够的酮体为大脑使用。 同时，粒线体内的free CoA的调节也受到影响，导致大量的acyl-CoA esters累积在粒线体内。最终，即是所有需以free CoA作为媒介的代谢作用皆受影响（如克雷伯氏循环、pyruvate氧化作用、胺基酸代谢、粒线体及过氧化体的β-氧化作用）。......阅读全文
原发性肉毒硷缺乏症的病因
「原发性肉毒碱缺乏症」的成因是因为：细胞膜上的「肉毒碱运输装置」（carnitine transporter）缺乏，导致肉毒碱在尿中流失，最后造成体内的缺乏。而细胞内的肉毒碱缺乏，会使得长鍊脂肪酸进入粒线体的步骤出问题。因此，便没有足够的长鍊脂肪酸作为β-氧化作用、及产生能量。当然也无法产生足够
关于原发性肉毒硷缺乏症的病因分析
「原发性肉毒碱缺乏症」的成因是因为：细胞膜上的「肉毒碱运输装置」（carnitine transporter）缺乏，导致肉毒碱在尿中流失，最后造成体内的缺乏。而细胞内的肉毒碱缺乏，会使得长鍊脂肪酸进入粒线体的步骤出问题。因此，便没有足够的长鍊脂肪酸作为β-氧化作用、及产生能量。当然也无法产生足够
原发性肉毒硷缺乏症的简介
原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病，而从广义上来说，属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ，这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良、糖原沉积
原发性肉毒硷缺乏症的病史
「原发性肉毒碱缺乏症」的初期常见症状之一是﹕「低酮体性低血糖的脑神经病变」，合并肝肿大、肝功能指数上昇及高血氨症。 「心肌病变」是另一个常见的症状（常发生于较大儿童）。发病后会迅速进展成心衰竭。 「肌肉无力」是第三个常见症状，常易合并心衰竭或只单独发生肌肉无力的情形。 肉毒碱缺乏也是造成「
原发性肉毒硷缺乏症的并发症
猝死：不幸的是，大多数没症状的「原发性肉毒碱缺乏症」患者的第一次发病就可能会猝死。 心衰竭﹕随着年纪增长，「原发性肉毒碱缺乏症」患者大多会逐渐出现心肌病变。其心脏功能对强心剂或利尿剂都无反应。如果未能及时诊断并补充肉毒碱，逐渐恶化的心衰竭会导致死亡。 「低酮体性低血糖」的脑神经病变﹕在「原发
关于原发性肉毒硷缺乏症的基本介绍
原发性肉毒碱缺乏症是因在肾脏或肌肉的细胞质上的「肉毒碱运输装置」（carnitine transporter）缺陷造成的。导致由尿中大量流失肉毒碱，及细胞内的肉毒碱累积量减少。 原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病，而从广义上来说，属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌
关于原发性肉毒硷缺乏症的并发症介绍
猝死：不幸的是，大多数没症状的「原发性肉毒碱缺乏症」患者的第一次发病就可能会猝死。 心衰竭﹕随着年纪增长，「原发性肉毒碱缺乏症」患者大多会逐渐出现心肌病变。其心脏功能对强心剂或利尿剂都无反应。如果未能及时诊断并补充肉毒碱，逐渐恶化的心衰竭会导致死亡。 「低酮体性低血糖」的脑神经病变﹕在「原发
关于原发性肉毒碱缺乏症的简介
原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病，其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。 但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ，这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良 、糖原沉积性肌病或类固醇性肌病等。
分析原发性肉毒碱缺乏症的形成原因
「原发性肉毒碱缺乏症」的成因是因为:细胞膜上的「肉毒碱运输装置」(carnitine transporter)缺乏，导致肉毒碱在尿中流失，最后造成体内的缺乏。而细胞内的肉毒碱缺乏，会使得长链脂肪酸进入粒线体的步骤出问题。因此，便没有足够的长链脂肪酸作为β-氧化作用、及产生能量。当然也无法产生足够
简述原发性肉毒碱缺乏症的并发症
猝死:不幸的是，大多数没症状的「原发性肉毒碱缺乏症」患者的第一次发病就可能会猝死。 心衰竭﹕随着年纪增长，「原发性肉毒碱缺乏症」患者大多会逐渐出现心肌病变。其心脏功能对强心剂或利尿剂都无反应。如果未能及时诊断并补充肉毒碱，逐渐恶化的心衰竭会导致死亡。 「低酮体性低血糖」的脑神经病变﹕在「原发
关于原发性肉毒碱缺乏症的影响和发病率介绍
1、外界影响 有三方面会受到影响(1)心肌，造成渐进性的心肌病变(最常表现的病变)(2)中枢神经系统，因低酮体性低血糖，造成脑神经病变(3)肌肉骨骼系统，造成肌肉病变。 2、发病率 (1)美国﹕在美国并没有真正统计过「原发性肉毒碱缺乏症」的发生率。 (2)国际﹕在日本，「原发性肉毒碱缺乏
分析肉毒碱缺乏症的原因分析
引起肉毒碱缺乏症原因有生物合成能力减低,肉毒碱棕榈酰转移酶水平低；肉毒碱转运的细胞机制改变；由腹泻,多尿或血液透析引起的肉毒碱过度丢失；酮症和脂肪氧化需求增高状态下肉毒碱需要量增高；以及长期进行TPN而摄入量不足等.肉毒碱生物合成,转运或代谢过程所需要的酶发生突变(例如肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症,
关于肉毒碱缺乏症的基本介绍
氨基酸肉毒碱是赖氨酸经甲基化后再进一步修饰而成的衍生物.长链脂酰辅酶A(CoA)酯被转运到线粒体的过程需要肉毒碱.肉毒碱棕榈转化酶催化CoA中的脂酰基转移到肉毒碱的转脂化作用,然后通过线粒体的内膜被转运.第二个转酯化发生在线粒体内,重新产生脂酰CoA参与β氧化反应. 动物性食物富含肉毒碱,因为
解密肉毒杆菌
新西兰乳制品巨头恒天然8月3日发布消息称，在三批次浓缩乳清蛋白粉中检出肉毒杆菌。多美滋、娃哈哈、可口可乐等多家企业涉案，并启动召回工作。 肉毒杆菌的毒素被用来开发成生化武器，是世界上最毒的物质之一。此次婴儿配方奶粉和运动饮料使用了受肉毒杆菌污染的乳清蛋白粉，会有哪些风险?肉毒杆菌真的有这么
关于肉毒毒素的概述
肉毒毒素是肉毒杆菌产生的一类结构相关、抗原性不同的外毒素，也称肉毒神经毒素（botulinumneurotoxin）。除肉毒杆菌外，某些酪酸杆菌（C.butyricum）和巴拉特杆菌（C.barati）也可产生肉毒毒素。肉毒杆菌通常先产生无毒的前体毒素（progenitortoxin），该前体毒
肉毒毒素的作用机制
肉毒毒素主要是通过与外周神经系统运动神经元突触前膜受体结合，作用并切割神经细胞中的特异性底物蛋白，阻止神经介质一-乙酰胆碱的释放，阻断胆碱能神经传导的生理功能，引起全身肌肉松弛性麻痹，而呼吸肌麻痹是肉毒中毒患者死亡的主要原因。A~G型肉毒毒素具有相同的作用机制，只是识别的特异底物蛋白有所不同。这些底
精液肉毒碱的概述
精浆中的肉毒碱主要由附睾分泌，其次是精囊。肝脏是肉毒碱合成的主要场所，精浆中肉毒碱分为游离肉毒碱和乙酰肉毒碱两种，精浆肉毒碱含量几乎高于血浆肉毒碱的10倍，这可能与精子在附睾内成熟时所需要的能量来源有关。当附睾和精囊功能发生障碍，精液肉毒碱会急剧下降。因此检测精浆中肉毒碱含量可作为了解附睾和精囊
肉毒毒素的作用机制
肉毒毒素主要是通过与外周神经系统运动神经元突触前膜受体结合，作用并切割神经细胞中的特异性底物蛋白，阻止神经介质一-乙酰胆碱的释放，阻断胆碱能神经传导的生理功能，引起全身肌肉松弛性麻痹，而呼吸肌麻痹是肉毒中毒患者死亡的主要原因。A~G型肉毒毒素具有相同的作用机制，只是识别的特异底物蛋白有所不同。这些底
－肉毒杆菌应用分析
1 肉毒杆菌毒素的毒理与作用 肉毒杆菌（Clostridium botulinum）是厌氧性梭状芽孢杆菌的一种，因其可在繁殖过程中产生神经毒素蛋白——肉毒杆菌毒素（Botulinum Toxin）（亦称为肉毒毒素或肉毒杆菌素），而成为致死性最高的病原体之一。在从溶胞的肉毒杆菌培养物中释放时，肉
简述食源性肉毒中毒
最早出现在18世纪初，因食入被肉毒毒素污染的食物引起。这些食物在制作过程中被肉毒杆菌或其芽孢污染，制成后又未彻底灭菌，导致肉毒杆菌或芽孢在厌氧环境中发芽繁殖产生毒素。食源性肉毒中毒的临床表现与其他食物中毒不同，胃肠道症状很少见，不发热，主要为神经末梢麻痹。临床典型症状包括视力模糊、复视、眼睑下垂
如何灭杀肉毒杆菌？
肉毒杆菌素“是一种生长在缺氧环境下的细菌，在罐头食品及密封腌渍食物中具有极强的生存能力，是目前毒性最强的毒素之一” “肉毒杆菌芽胞抵抗力很强，干热180摄氏度5-15分钟，湿热100摄氏度5小时，高压蒸气121摄氏度30分钟，才能杀死芽胞。肉毒毒素对酸的抵抗力特别强，胃酸溶液24
什么是肉毒杆菌？
肉毒杆菌是一种生长在缺氧环境下的细菌，在罐头食品及密封腌渍食物中具有极强的生存能力，是毒性最强的毒素之一。肉毒杆菌是一种致命病菌，在繁殖过程中分泌毒素，是毒性最强的蛋白质之一。军队常常将这种毒素用于生化武器。人们食入和吸收这种毒素后，神经系统将遭到破坏，出现头晕、呼吸困难和肌肉乏力等症状。
“多美滋”召回产品未检出肉毒杆菌和肉毒毒素
本月初卷入恒天然浓缩乳清蛋白涉“毒”事件的多美滋奶粉得以“正名”，昨天，上海市质量技术监督局发布公告称，多美滋预防性召回的14个批次产品中均未检出肉毒杆菌和肉毒毒素。 上海质监局新闻发言人沈伟民在例行记者招待会上介绍，在8月初恒天然乳粉事件曝光后，质监局当天就对多美滋进行了监督检查，并采样
关于肉毒中毒的治疗介绍
一、治疗原则 1.减少毒素吸收。 2.抗生素治疗。 3.促进神经肌肉的功能恢复。 4.静脉输液，对症支持治疗。 二、用药原则 1.对轻型病例的药物治疗以用药框限“A”为主。 2.对不能进食的患者应予鼻饲和加强支援治疗，可包括用药框限“A”和“C”。 3.对并发肺炎者宜根据细菌药敏
概述肉毒中毒的相关情况
肉毒毒素对人和动物均有高度致病力，不分年龄和性别，但人类肉毒中毒主要由A、B、E和F型毒素引起，动物的肉毒中毒主要由C、D型肉毒毒素引起，常发生在牛、马、羊，禽和鸟类，水貂和雪貂等经济动物，而猪、犬、猫的肉毒中毒比较罕见。迄今尚无G型毒素引起的人或动物肉毒中毒的病例报道。 根据中毒途径和对象不
简述肉毒中毒的发病特点
肉毒中毒发病范围是以含肉毒毒素食品的扩散范围而决定的。在我国肉毒中毒常有两种发病形式：集体性暴发，常在某一食堂里，多数职工及其家属共进同一含毒食品，而导致几十人或更多人的中毒。如青岛市1960年发生一起有450人共进餐吃清蒸罐头肉，而致使75人肉毒中毒。这也是国内三十年来罕见的肉毒中毒事件。家庭
概述肉毒杆菌毒素的应用
由于肉毒毒素是种神经麻醉剂，能使肌肉暂时麻痹，医学界自1979年第1次将其作为一种治疗药物应用于临床治疗斜视，至今已有30年的历史，目前已发展为治疗各种局限性张力障碍性疾病，其疗效稳定而可靠。 起初，医生将肉毒毒素用于治疗面部痉挛和其他肌肉运动紊乱症，用它来麻痹肌肉神经，以此达到停止肌肉痉挛的
简述肉毒杆菌毒素的危害
肉毒毒素是肉毒梭状芽胞杆菌分泌的一种神经毒素，也是已知生物毒素和化学毒素（氰化钾）中毒性最强的物质，其对人的半数致死量为0.1~1.0 ng/kg，当人食入含肉毒毒素的食物后，潜伏期6 h到12 d，一般3~4 d出现临床症状，患者最终因呼吸衰竭而死亡。根据肉毒毒素蛋白抗原性的不同，肉毒毒素分为
肉毒梭菌的形态特征
肉毒杆菌为革兰阳性粗短杆菌，有鞭毛、无荚膜、产芽孢。芽孢呈椭圆形，比繁殖体宽，位于次极端，使细胞呈网球拍状。在普通固体培养基上，形成类圆形菌落，表面呈半透明、颗粒状、边缘不整齐、向外扩散、呈绒毛网状，且常常扩散成菌苔。在血平板上，出现与菌落几乎等大或者较大的溶血环。在卵黄琼脂培养基上，可产生脂酶，在
简述肉毒毒素的毒性特征
在所有型别肉毒毒素中，A型肉毒毒素是已知天然毒素和化学毒剂中毒性最强的毒性物质，小鼠腹腔注射的LDs。为0.001ug/kg，其毒性是有机磷神经毒剂VX（小鼠LDso，15μg/kg）的1.5万倍和沙林（小鼠LDso，100μg/kg）的10万倍13.14。1g结晶的A型肉毒毒素可以杀死100万