关于原发性肉毒硷缺乏症的基本介绍
原发性肉毒碱缺乏症是因在肾脏或肌肉的细胞质上的「肉毒碱运输装置」（carnitine transporter）缺陷造成的。导致由尿中大量流失肉毒碱，及细胞内的肉毒碱累积量减少。 原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病，而从广义上来说，属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ，这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良 、糖原沉积性肌病或类固醇性肌病等。......阅读全文
关于原发性肉毒硷缺乏症的基本介绍
原发性肉毒碱缺乏症是因在肾脏或肌肉的细胞质上的「肉毒碱运输装置」（carnitine transporter）缺陷造成的。导致由尿中大量流失肉毒碱，及细胞内的肉毒碱累积量减少。 原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病，而从广义上来说，属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌
原发性肉毒硷缺乏症的简介
原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病，而从广义上来说，属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ，这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良、糖原沉积
原发性肉毒硷缺乏症的病因
「原发性肉毒碱缺乏症」的成因是因为：细胞膜上的「肉毒碱运输装置」（carnitine transporter）缺乏，导致肉毒碱在尿中流失，最后造成体内的缺乏。而细胞内的肉毒碱缺乏，会使得长鍊脂肪酸进入粒线体的步骤出问题。因此，便没有足够的长鍊脂肪酸作为β-氧化作用、及产生能量。当然也无法产生足够
原发性肉毒硷缺乏症的病史
「原发性肉毒碱缺乏症」的初期常见症状之一是﹕「低酮体性低血糖的脑神经病变」，合并肝肿大、肝功能指数上昇及高血氨症。 「心肌病变」是另一个常见的症状（常发生于较大儿童）。发病后会迅速进展成心衰竭。 「肌肉无力」是第三个常见症状，常易合并心衰竭或只单独发生肌肉无力的情形。 肉毒碱缺乏也是造成「
关于原发性肉毒硷缺乏症的病因分析
「原发性肉毒碱缺乏症」的成因是因为：细胞膜上的「肉毒碱运输装置」（carnitine transporter）缺乏，导致肉毒碱在尿中流失，最后造成体内的缺乏。而细胞内的肉毒碱缺乏，会使得长鍊脂肪酸进入粒线体的步骤出问题。因此，便没有足够的长鍊脂肪酸作为β-氧化作用、及产生能量。当然也无法产生足够
关于原发性肉毒硷缺乏症的并发症介绍
猝死：不幸的是，大多数没症状的「原发性肉毒碱缺乏症」患者的第一次发病就可能会猝死。 心衰竭﹕随着年纪增长，「原发性肉毒碱缺乏症」患者大多会逐渐出现心肌病变。其心脏功能对强心剂或利尿剂都无反应。如果未能及时诊断并补充肉毒碱，逐渐恶化的心衰竭会导致死亡。 「低酮体性低血糖」的脑神经病变﹕在「原发
原发性肉毒硷缺乏症的并发症
猝死：不幸的是，大多数没症状的「原发性肉毒碱缺乏症」患者的第一次发病就可能会猝死。 心衰竭﹕随着年纪增长，「原发性肉毒碱缺乏症」患者大多会逐渐出现心肌病变。其心脏功能对强心剂或利尿剂都无反应。如果未能及时诊断并补充肉毒碱，逐渐恶化的心衰竭会导致死亡。 「低酮体性低血糖」的脑神经病变﹕在「原发
关于肉毒碱缺乏症的基本介绍
氨基酸肉毒碱是赖氨酸经甲基化后再进一步修饰而成的衍生物.长链脂酰辅酶A(CoA)酯被转运到线粒体的过程需要肉毒碱.肉毒碱棕榈转化酶催化CoA中的脂酰基转移到肉毒碱的转脂化作用,然后通过线粒体的内膜被转运.第二个转酯化发生在线粒体内,重新产生脂酰CoA参与β氧化反应. 动物性食物富含肉毒碱,因为
关于原发性肉毒碱缺乏症的简介
原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病，其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。 但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ，这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良 、糖原沉积性肌病或类固醇性肌病等。
关于原发性肉毒碱缺乏症的影响和发病率介绍
1、外界影响 有三方面会受到影响(1)心肌，造成渐进性的心肌病变(最常表现的病变)(2)中枢神经系统，因低酮体性低血糖，造成脑神经病变(3)肌肉骨骼系统，造成肌肉病变。 2、发病率 (1)美国﹕在美国并没有真正统计过「原发性肉毒碱缺乏症」的发生率。 (2)国际﹕在日本，「原发性肉毒碱缺乏
分析原发性肉毒碱缺乏症的形成原因
「原发性肉毒碱缺乏症」的成因是因为:细胞膜上的「肉毒碱运输装置」(carnitine transporter)缺乏，导致肉毒碱在尿中流失，最后造成体内的缺乏。而细胞内的肉毒碱缺乏，会使得长链脂肪酸进入粒线体的步骤出问题。因此，便没有足够的长链脂肪酸作为β-氧化作用、及产生能量。当然也无法产生足够
简述原发性肉毒碱缺乏症的并发症
猝死:不幸的是，大多数没症状的「原发性肉毒碱缺乏症」患者的第一次发病就可能会猝死。 心衰竭﹕随着年纪增长，「原发性肉毒碱缺乏症」患者大多会逐渐出现心肌病变。其心脏功能对强心剂或利尿剂都无反应。如果未能及时诊断并补充肉毒碱，逐渐恶化的心衰竭会导致死亡。 「低酮体性低血糖」的脑神经病变﹕在「原发
关于肉毒杆菌毒素的基本介绍
肉毒杆菌毒素（英文：BTX, Botulinum Toxin）也被称为肉毒毒素或肉毒杆菌素，是由肉毒杆菌在繁殖过程中所产生的一种神经毒素蛋白。肉毒毒素是150kD的多肽，它由100kD的重(H)链和50kD轻(L)链通过一个双硫链连接起来。依其毒性和抗原性不同，分为A、B、Ca、Cb、D、E、F
关于肉毒梭菌的基本介绍
肉毒梭菌，也称肉毒杆菌或肉毒梭状芽孢杆菌，是革兰氏阳性、厌氧、产孢子的杆菌，所产孢子为卵形或圆筒形，着生于菌体端部或亚端部，在20-25℃可形成椭圆形的芽孢。当pH低于4.5或大于9.0时，或当环境温度低于15℃或高于55℃时，肉毒梭菌芽孢不能繁殖，也不能产生毒素。食盐能抑制肉毒梭菌芽孢的形成和
关于肉毒中毒的基本信息介绍
主要通过食物传播，多见于腌肉。神经型食物中毒、腊肉、猪肉及制作不良的罐头食品，部分地区曾因食用豆豉、豆瓣酱、臭豆腐及不新鲜的鱼、猪肉、猪肝而发病。 肉毒中毒是由肉毒杆菌外毒素所致的中毒性疾病。该病分四型：食物中毒型、婴儿肉毒中毒、创伤性肉毒中毒、成人的婴儿型肉素中毒。肉毒杆菌产生的肉毒毒素，系
关于肉毒碱的基本信息介绍
左旋肉碱（L-carnitine），又称L-肉毒碱、维生素BT，化学式是C7H15NO3，化学名称为(R)-3-羧基-2-羟基-N,N,N-三甲基丙铵氢氧化物内盐，代表药物有左卡尼汀 [3] 。是一种促使脂肪转化为能量的类氨基酸，纯品为白色晶状体或白色透明细粉 [1] ，极易溶于水、乙醇、甲醇，
关于肉毒梭菌中毒症的基本介绍
肉毒梭菌中毒症，是由于食肉动物食入腐败变质含有肉毒梭菌的肉类食物而发生的一种中毒性疾病。临床上以出现运动中枢神经系统麻痹和延脑麻痹为特征，死亡率很高。 肉毒梭菌广泛分布于自然界中，属厌氧菌，主要存在于腐败变质的尸体、肉类、饲料及罐头食品中，可以产生强烈的外毒素，食入后即可发生中毒。
关于肉毒梭菌的基本信息介绍
肉毒杆菌是一种生长在缺氧环境下的细菌，在罐头食品及密封腌渍食物中具有极强的生存能力，是毒性最强的细菌之一。肉毒杆菌是一种致命病菌，在繁殖过程中分泌肉毒毒素，该种毒素是已知的最剧毒物，可抑制胆碱能神经末梢释放乙酰胆碱，导致肌肉松弛型麻痹。军队常常将这种毒素用于生化武器。人们食入和吸收这种毒素后，神
肉毒抗毒素的基本介绍
肉毒抗毒素，适应症为用于预防及治疗肉毒中毒。凡已出现肉毒中毒症状者，应尽快使用本抗毒素进行治疗。对可疑中毒者亦应尽早使用本抗毒素进行预防。在一般情况下，人的肉毒中毒多为A型、B型、或E型，中毒的毒素型别尚未得到确定之前，可同时使用2个型，甚至3个型的抗毒素。
肉毒抗毒素A的基本介绍
肉毒抗毒素A（Botulinum antitoxin A，dried）为以肉毒类毒素免疫马匹获得的血浆制得的免疫球蛋白，具有中和相应型肉毒毒素的作用。 治疗：第一次注射1万～2万IU（一个型），以后视病情每12小时注射一次，病情好转后可减量或延长间隔时间。
肉毒毒素的基本内容介绍
肉毒毒素是由厌氧的肉毒梭菌在生长繁殖过程中产生的一种细菌外毒素,它能引起死亡率极高的肉毒中毒。肉毒梭菌及其毒素根据毒素抗原性的不同,将其分为A、B、C、D、E、F和G7个型。其中A、B、E、F为人中毒型别,C、D型为动物和家禽的中毒型别。C型肉毒梭菌在自然界广泛分布。饮食污染有C型肉毒梭菌特别是
关于肉毒中毒的治疗介绍
一、治疗原则 1.减少毒素吸收。 2.抗生素治疗。 3.促进神经肌肉的功能恢复。 4.静脉输液，对症支持治疗。 二、用药原则 1.对轻型病例的药物治疗以用药框限“A”为主。 2.对不能进食的患者应予鼻饲和加强支援治疗，可包括用药框限“A”和“C”。 3.对并发肺炎者宜根据细菌药敏
分析肉毒碱缺乏症的原因分析
引起肉毒碱缺乏症原因有生物合成能力减低,肉毒碱棕榈酰转移酶水平低；肉毒碱转运的细胞机制改变；由腹泻,多尿或血液透析引起的肉毒碱过度丢失；酮症和脂肪氧化需求增高状态下肉毒碱需要量增高；以及长期进行TPN而摄入量不足等.肉毒碱生物合成,转运或代谢过程所需要的酶发生突变(例如肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症,
肉毒梭菌的基本信息介绍
肉毒杆菌（Clostridiumbotulinum）是一种革兰阳性粗短杆菌，严格厌氧，有A~G7个亚型，每个亚型都可产生一种剧毒的大分子外毒素，即肉毒毒素（botulinumtoxin）。这种毒素可引起人和动物发生以松弛性麻痹为主症的肉毒中毒（botulism），虽然并不常见，但却是一种致命的中
关于肉毒中毒的鉴别诊断介绍
1、摄食可疑食品（尤其是罐头）和同食者集体发病史，潜伏期最短2小时、最长14天、大多为12-16小时。 2、临床表现以颅脑和脊髓的运动神经麻痹症状为主，胃肠道症状不明显，意识始终清楚，感觉不受影响。 3、发病期病人的血清及大便能检测到肉毒杆菌外毒素。 4、发病期病人大便中能分离出A、B或E
关于肉毒杆菌毒素的特点介绍
肉毒杆菌毒素并非由活着的肉毒杆菌释放，而是先在肉毒杆菌细胞内产生无毒的前体毒素，在肉毒杆菌死亡自溶后前体毒素游离出来，经肠道中的胰蛋白酶或细菌产生的蛋白酶激活后方始具有毒性。 肉毒杆菌毒素对酸有特别强的抵抗力，胃酸和消化酶短时间内无法将其破坏，故可被肠胃道吸收，从而损害身体健康。毒素可在加热8
关于肉毒毒素的中毒机理介绍
业已阐明，在体内肉毒毒素特异性的与胆碱能神经末梢突触前膜的表面受体相结合，然后由于吸附性胞饮而内转进入细胞内称为毒素的内转（internalization），使囊泡不能再与突触前膜融合，从而有效地阻抑了胆碱能神经介质——乙酰胆碱的释放。与此同时，毒素与突触前膜结合，还阻塞了神经细胞膜的钙离子通道
关于肉毒梭菌的相关介绍
肉毒梭菌，也称肉毒杆菌或肉毒梭状芽孢杆菌，是革兰氏阳性、厌氧、产孢子的杆菌，所产孢子为卵形或圆筒形，着生于菌体端部或亚端部，在20-25℃可形成椭圆形的芽孢。当pH低于4.5或大于9.0时，或当环境温度低于15℃或高于55℃时，肉毒梭菌芽孢不能繁殖，也不能产生毒素。食盐能抑制肉毒梭菌芽孢的形成和
关于肉毒毒素的起源的相关介绍
生化武器变成美容秘方 据了解，“肉毒毒素”实际上是“肉毒杆菌毒素”的俗称，又名“Botox”和“Myobloc”，是肉毒杆菌在繁殖过程中分泌的毒性蛋白质，具有很强的神经毒性。 据介绍，肉毒毒素最早被用来作为生化武器，它能破坏生物的神经系统，使人出现头晕、呼吸困难、肌肉乏力等症状；后来，它被医
关于肉毒碱的合成法的介绍
最早于1953年就有DL-肉碱合成的ZL报道，20世纪60年代已有工业化生产。国内1982年也有作为胃药的生产和应用。直接从DL-肉碱出发，用樟脑酸、N-乙酰-D-谷氨酸或乙苯酰-L-(+)酒石酸为拆分剂，进行化学拆分获取L-肉碱。但D-肉碱消旋比较困难，不能回收，工业化生产尚需突破性进展 [4