原发性干燥综合症的简介
原发性干燥综合症是一种自身免疫性疾病,典型的临床表现为口、眼干燥,并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统,引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性,发病率约0.3-0.4%,在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化,易被忽视或误诊。一部分病人,尤其是年轻女性,在疾病早期无明显症状,同时一部分老年女性,并没认识到口、眼干也是一种病。......阅读全文
关于原发性阿米巴脑膜脑炎的简介
原发性阿米巴脑膜脑炎(primary amebic meningo-encephalitis)是由福氏纳格里阿米巴引起的神经系统感染性疾病。急性阿米巴脑膜脑炎多见于在污染的池塘或游泳池游泳的儿童及青少年。虫体侵入鼻黏膜后,经筛板沿嗅神经入脑,引起嗅球和脑组织的发炎和破坏。此病起病急骤,早期症状类
原发性膀胱输尿管返流的简介
原发性膀胱输尿管返流是由于输尿管膀胱发育上的弱点所致。由于各种原因引起输尿管膀胱连接处功能不正常,使膀胱尿液返流回输尿管的现象称为膀胱输尿管返流。
治疗小儿原发性肺结核的简介
我国结防规划采用的是直接观察下的短程督导化疗.服药方法是隔日服药.短程督导化疗分为两个阶段:强化期和继续期。强化期为杀菌阶段,即在治疗开始时的2-3个月,联合应用4-5种抗结核药,以便在短时间内尽快杀灭大量繁殖活跃的敏感菌,减少耐药菌的产生.继续期为巩固治疗阶段,即在强化期之后的4-6个月内,继
原发性生精功能衰竭的简介
原发性生精功能衰竭是指各种下丘脑垂体疾病所致的生精功能改变,不同病因所致的原发性生精功能衰竭的程度类型不同,临床上统称非梗阻性无精子症。 无精子症的发病率在一般人群中约占2%,在男性不育中高达10-20%,睾丸组织学显示从小管损伤到生精功能低下各种不同程度的生精功能改变。甚至在唯支持细胞综合症
原发性血小板增多症的简介
原发性血小板增多症(Primary Thrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症(Essential Thrombocytosis,ET)或出血性血小板增多症(Hemorrhagic Thrombocytosis)。系克隆性多能干细胞疾病,是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细
关于原发性联合免疫缺陷的简介
原发性联合免疫缺陷通常称联合免疫缺陷(combined immunodeficiency, CID),是一组遗传性免疫缺陷病,多数呈常染色体隐性遗传。CID分为重症联合免疫缺陷(severe combined Immunodeficiency, SCID)和比SCID表型稍温和的CID。患者T细
简述眼干燥综合症的临床表现
睑裂部的角膜炎。这种病的泪膜破裂时间缩短,可致丝状角膜炎、角结膜干燥症,表现为睑缘边缘的泪液的减少。Schirmer氏实验,泪液量减少,这种病常常在老年人中以特发病表现出来,但多数常见于Sjogrens综合征在眼部的部分表现,Sjogrens综合征包括:口干、眼干和关节炎。还可发生于许多自体免疫
原发性血小板减少症简介
原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不
原发性腹膜炎的治疗方法简介
①一般支持及保肝治疗。 ②应用抗生素治疗:引起腹膜炎的细菌以肠道菌群为主,一般推荐使用第三代头孢菌素,如头孢噻肟,或头孢曲松(头孢三嗪),对β-内酰胺类过敏的患者应选用一种对G 球菌有效的药物(如万古霉素或氯林可霉素)加一种对G杆菌有效的药物(如氨曲南、氨基糖苷类或喹诺酮类)。 ③利尿:可选
关于小儿原发性免疫缺陷病的简介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases,ID)是指免疫系统的器官(如胸腺),免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷,引起某种免疫反应能力缺失或降低,导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。因先天
原发性高脂蛋白血症的简介
原发性高脂蛋白血症是一组遗传性血浆脂类代谢障碍疾病,以血浆脂类升高为主要特征。 疾病名称(英文) primary hyperlipoproteinemia 拚音 YUANFAXINGGAOZHIDANBAIXUEZHENG 西医疾病分类代码 遗传性疾病
关于原发性乳酸酸中毒的简介
诊断为原发性乳酸酸中毒的疾病越来越多,原发性乳酸酸中毒是引起儿童静止的、进行性的或自限性的神经发育问题的常见的原因。这些疾病的严重程度和预后不一。如线粒体呼吸链复合体Ⅳ的缺陷,可以引起Leigh病,一种致死性的神经退行性疾病;也可以引起良性的可恢复的先天性肌张力低下。丙酮酸代谢缺陷引起的乳酸性酸
关于小儿原发性腹膜炎的简介
原发性腹膜炎(primary peritonitis)包括自发性细菌性腹膜炎(腹水发生感染,常与慢性肝脏疾病或肾病综合征有关)和结核分枝杆菌、肺炎球菌和奈瑟菌感染相关的腹膜炎(后者易发生在青春期前女孩)。是指腹腔内无明显的原发病感染灶,病原体经血液、淋巴或经肠壁、女性生殖系进入腹腔而引起的急性化
原发性肾病综合征的简介
肾病综合征是指临床表现以大量蛋白尿(〉3.5g/24小时)、低血浆白蛋白(〈30g/L)、高脂血症和水肿为特征的一组症候群。大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件,亦可伴有血尿和/或高血压和/或持续性肾功能损害。肾病综合征是由多种肾小球疾病引起,分为原发性和继发性两大类。因此临床上要排除继发于全
治疗原发性纵隔肿瘤及囊肿的简介
外科手术是治疗纵隔肿瘤的首选治疗方法,因此除恶性淋巴瘤和已有远处转移者外,均应尽早手术切除。 对于纵隔的恶性淋巴瘤,可进行放疗和化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征,通常应先做化疗,根据情况继续采用放疗或化疗。 侵袭性纵隔胸腺瘤原则上先行术前新辅助放射治疗,放疗结束后15~20天实行外科手
治疗原发性肾素增多症的简介
1. 手术治疗 肾脏球旁细胞瘤需手术治疗。 2. 对症治疗 若血压过高或血钾过低需对症处理,如应用巯甲丙脯酸及补钾。术前降压可用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI),如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等;血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物,如氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙
治疗原发性皮肤淀粉样病变的简介
原发性皮肤淀粉样病变结节型可手术切除或选用刮除术、烧灼、冷冻、皮肤磨削术、CO2激光或脉冲染料激光等疗法,但易复发。斑状或丘疹型可口服抗组胺药物止痒、局部外用强效皮质类固醇激素、卡泊三醇或光疗,也可局部注射糖皮质激素,但疗效多不显著。苔藓样型也可选用皮肤磨削术。有报道外用DMSO或维A酸类药物特
关于原发性视网膜色素变性的简介
原发性视网膜色素变性 具有遗传倾向的慢性进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病夜盲和双眼视野逐渐向心脏缩窄是本病主要特征。眼底检查,视乳头呈蜡黄色逐渐苍白萎缩,境界清晰。视网膜血管显著变细早期赤道部视网膜有骨细胞样色素,遮盖部分血管。病变逐渐向后极部扩展甚至累及黄斑,视网膜呈青灰色。眼底荧光血
原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
原发性肾性葡萄糖尿的简介
应用葡萄糖滴定试验可将本病分为A型和B型两种。两种类型TminG(最小肾葡萄糖阈)均下降: ①A型:TmG(肾小管最大重吸收葡萄糖率)下降,血糖不高时,肾小管对葡萄糖的重吸收率也低于正常,为真性糖尿。②B型:TmG正常,葡萄糖滴定曲线的曲线段延长,为假性糖尿。
原发性甲状旁腺功能亢进症的简介
原发性甲状旁腺功能亢进,在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、高钙血症或顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。继发性甲旁
原发性纤维蛋白溶解症简介
原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶,是由于纤溶系统活性异常增强,导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解,并引起出血,是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。 原发性纤维蛋白溶解症(简称原纤)是指由于某些原因,纤溶酶原被激活为
原发性隐匿性肾小球疾病的简介
隐匿性肾小球疾病过去称为隐匿性肾炎。本病特点是:病程绵长,病理改变轻微而表现少,仅有尿常规异常,病因可能与免疫有关。急性肾炎恢复期,轻型肾小球肾病,遗传性肾炎早期,可能均属本病范畴。
外科治疗原发性膀胱输尿管返流的简介
VUR外科治疗方法多为整形手术。手术指征为: ①Ⅳ度以上反流, ②Ⅲ度以下先予内科观察治疗,有持续反流和新瘢痕形成则应手术, ③反复泌尿道感染经积极治疗6个月反流无改善者, ④并有尿路梗阻者。 国外盛行注射疗法,此方法仅短时麻醉,需短期住院或不须住院,易被父母接受。
关于原发性皮肤结核综合征的简介
原发性皮肤结核综合征又称结核性下疳,患者之前从未感染过各种类型结核病,缺乏对结核杆菌的获得性免疫,初次皮肤感染结核杆菌所致的皮肤结核病。多见于儿童,少见于成人。结核杆菌大多是通过皮肤轻微外伤直接接种于皮肤引起症状。由于机体免疫力、结核菌的毒性和入侵途径的不同,本病在临床上可有多种类型表现。
治疗原发性皮肤结核综合征的简介
本病主要感染外来结核杆菌引起,对早期单个损害可以手术切除,配合以初治痰液涂片阴性的抗肺结核方案治疗,可以使损害消退。儿童的抗结核药物剂量酌减。局部损害在给予全身抗结核药物同时,可以用INH粉末或5%的INH软膏或15%~20%的对氨基水杨酸钠软膏治疗。
关于原发性红斑性肢痛症的简介
原发性红斑性肢痛症是一种罕见的常染色体单基因遗传病,国际范围内仅报道过6个家系及一些散发病例。该病虽无生命危险但严重影响患者生活,以肢端阵发性剧烈灼烧样疼痛以及对温度敏感为主要特征,但其发病机制一直不明。
关于原发性肾性葡萄糖尿的简介
原发性肾性葡萄糖尿是由近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致的后果,又称家族性肾性糖尿病或良性糖尿。原发性肾性葡萄糖尿(renalglycosuria)由Klemperer于1896年首先描述,其特征为血糖及滤液内糖浓度正常的情况下,由于肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致尿中排出过量葡萄糖,故称之肾性(re
原发性硬化性胆管炎的简介
原发性硬化性胆管炎(Original sclerosing cholangitis)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物。
内科治疗原发性膀胱输尿管返流的简介
按VUR的不同分级采用治疗措施。 (1)Ⅰ、Ⅱ度:治疗感染和长期服药预防。可用SMZCo,按SMZ5—10mg/Kg,TMP1—2mg/kg计算,睡前顿服,连服一年以上。预防感染有效,每3月须作尿培养一次,每年做核素检查或排尿性膀胱造影,观察反流程度,每两年做静脉造影观察肾瘢痕形成情况。反流消