药物治疗鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症的简介
1.苯甲酸钠(Ucephan):与甘胺酸(glycine)结合形成马尿酸(hippurate),然后由尿液排出。每1mol的苯移除1mol 的氮。通常给的剂量是250 m g/kg/day;口服剂量为375m g/kg/day,分3-4次服用,并搭配低蛋白饮食。副作用为恶心、呕吐、耳鸣、视觉障碍。 2.苯基丁酸钠(Buphenyl):在肝脏中会被氧化成苯乙酸 ,然后会和谷氨酰胺结合,最后产物苯乙酰谷氨酰胺经由尿液排出。每1 mol 的苯移除2 mol 的氮。给予剂量是0.5 m g/kg/day。 3.精胺酸(Arginine):经由精胺酸酵素(arginase)作用之后,每1mol 精胺酸分解成1mol 的尿素及1mol 的鸟胺酸(ornithine)。高血氨的情况下,给予剂量600 m g/kg/day。稳定的患童给予口服剂量为400-700 mg/kg/day。 患者的预后和年龄以及诊断时的病况有关。在新生儿时期就......阅读全文
药物治疗小儿肾结核的简介
不论是否需要手术治疗,所有患者都要先使用抗结核药物以控制结核的播散。根据精确的细菌学诊断指导用药,不主张单一化疗。典型的三联方案是异烟肼、乙胺丁醇、环丝氨酸,疗程2年。近年用利福平、异烟肼、乙胺丁醇或吡嗪酰胺联合应用,疗程6个月,无一例复发。短程疗法可减少治疗反应(如黄疸、食欲减退、恶心、呕吐、
非药物治疗慢性肠炎的简介
(1)适当休息,进食易消化的食物,禁食油煎和刺激性食物。 (2)酌用止泻剂,可给次碳酸铋,复方樟脑酊,每日3次。 (3)解痉剂,可用阿托品,每日3次;普鲁苯辛,每日3次。 (4)按细菌培养和药敏试验选择抗生素,但病情要长。也可用黄连素液或大蒜浸液,保留灌肠,每日一次,10~20天为一疗程。
药物治疗咳嗽性哮喘的简介
1、支气管舒张剂:对于有间断咳嗽症状的患者可按需使用支气管扩张剂,以短效β2受体激动剂或茶碱为主。对于有持续频繁咳嗽症状或者吸入糖皮质激素仍不能有效控制症状的,可以加用长效β2受体激动剂或者缓释茶碱。 2、吸入糖皮质激素:由于CVA同典型哮喘都具有嗜酸粒细胞性气道炎症和气道重塑,因此吸入糖皮质
治疗药物性鼻炎的简介
1、一般治疗:治疗药物性鼻炎,首先应停用血管收缩剂类滴鼻药,至少要坚持两个星期以上,然后治疗原发病,并用其他药物替换原药。在滴鼻的同时,内服抗组胺药物,如氯雷他定等,有助于改善症状。 2、低温等离子微创疗法:利用等离子高频产生的能量迅速分解蛋白,针对局部病灶进行消融、凝固、止血。其治疗原理是利
乙酰转移酶的简介
乙酰转移酶,细胞分裂S期,组蛋白H3上第56位赖氨酸(H3-K56)发生乙酰化。H3-K56乙酰化作用重大,失败会导致细胞对引发DNA损伤的条件非常敏感。尽管如此,但科学家一直没有找到组蛋白乙酰转移酶(histone acetyltransferase,HAT)催化球形H3-K56乙酰化的科学证
Ryplazim首个治疗纤溶酶原缺乏症的药物获FDA批准
Liminal BioSciences公司近日宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已批准Ryplazim(plasminogen, human-tvmh,人纤溶酶原),用于治疗1型纤溶酶原缺乏症(低纤溶酶原血症)患者。值得一提的是,Ryplazim是FDA批准的第一个治疗纤溶酶原缺乏症的药物。这
治疗全羧化酶合成酶缺乏症的简介
口服生物素能够消除及预防本病导致的脏器损害,一般服药后数小时症状缓解,血液生化改变恢复正常。对于合并代谢性酸中毒、高氨血症、贫血的患者,应给予左卡尼汀、甲钴胺、维生素C等药物,并保证日常营养摄入。 对于智力运动落后的患者,应进行康复治疗,训练中应注意避免疲劳及交叉感染。
治疗白细胞减少和粒细胞缺乏症的简介
对于白细胞减少的患者,虽然可以从事正常工作或轻工作,但需注意休息,劳逸结合,不做重体力和高空、水下工作,以免发生意外。平时增加营养,适当锻炼,注意卫生,防止感染。对于中性粒细胞减少和缺乏的患者,必须住院,有条件者还需隔离或住入层流室,严禁进室探望,患者餐后要嗽口、刷牙,用消毒药水清洁口腔,保持会
使用鸟苷酸的注意事项
①本品与谷氨酸钠或5’-肌苷酸二钠合用,有显著的协同作用。 ②本品可被磷酸酶分解失去呈味力,故不宜用于生鲜食品中。这可通过将食品加热到85℃左右钝化酶后使用。 ③本品通常很少单独使用,可多与谷氨酸钠(味精)等合用。混合使用时,其用量约为味精总量的1%~5%。 ④本品尚可与肌苷酸钠以1:1配
脱氧鸟苷酸的定义
中文名称脱氧鸟苷酸英文名称deoxyguanylic acid定 义脱氧鸟苷的磷酸酯。视连接部位不同,有脱氧鸟苷3′-磷酸(3′-脱氧鸟苷酸)和脱氧鸟苷5′-磷酸(5′-脱氧鸟苷酸)两种。体内通常是5′-磷酸酯。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),核酸与基因(二级学科)
鸟苷酸的组成和结构特征
鸟苷酸,又名一磷酸鸟苷,简称GMP,是RNA的组成成分。碱解RNA得到的GMP是2′-磷酸鸟苷和3′-磷酸鸟苷的混合物。用稀酸水解GMP可生成鸟嘌呤、D-核酸和磷酸。用蛇毒磷酸二酯酶处理RNA生成5′-磷酸鸟苷。在生物体内由次黄苷酸生成,此外也由鸟嘌呤或鸟苷生成。
关于钆喷酸葡胺注射液的简介
钆喷酸葡胺注射液,适应症为中枢神经(脑及脊髓)、腹、胸、盆腔、四肢等人体脏器和组织的磁共振成像。 一、钆喷酸葡胺注射液的成份:钆喷酸双葡胺 化学名称:二乙三胺五乙酸钆双葡甲胺。 分子式:C14H20GdN3O10·2C7H17NO5 分子量:938.01 辅料:二乙烯三胺五乙酸,葡甲胺
非酮性高甘胺酸血症的简介
非酮性高甘胺酸血症是指身体甘胺酸 (glycine) 浓度过高所引发的疾病。其致病机转是甘胺酸分裂系统缺损,导致甘胺酸退化,无法被身体正常代谢掉。一旦大量沈积在脑脊髓里面,会破坏脑神经,引发类似癫痫的肢体不自主抽动、打嗝,并发发育迟缓。由于目前仍无有效治疗药物,大多数病童在出生一、两年内死亡。
鸟苷酸衍生物介绍
在某些需能反应中,如蛋白质生物合成的起始和延伸,不能使用ADP和ATP,而要GDP和GTP参与反应。鸟苷-3′,5′-磷酸也是一个细胞信号分子,在某些情况下,cGMP与cAMP是一对相互制约的化合物,两者一起调节细胞内许多重要反应。鸟苷-3′-二磷酸-5′-二磷酸 (ppGpp)和鸟苷-3′-二磷酸
关于环磷酸鸟苷的简介
环磷酸鸟苷广泛分布于各种组织中,其含量约为cAMP的1/10-1/100,由鸟苷酸环化酶催化GTP而生成,被磷酸二酯酶分解。cGMP与cAMP的作用相反,cGMP有乙酰胆碱的作用,抑制心肌收缩力,降低心率,增加神经兴奋性,刺激白细胞溶酶体释放水解酶,刺激淋巴细胞分裂增殖,抑制糖异生以及兴奋副交感
药物治疗子宫内膜增生的简介
规范用药、长期检查、定期检测、及时助孕。用药种类: ①促排卵药物氯米芬,每天一次,周期第5~9天服用,必要时用药期可延长2~3天。 ②孕激素类药物:根据内膜不典型程度不同而有区别,轻度不典型增生可以黄体酮肌注,周期第18天或第20天开始,共用药5~7天。中度及重度不典型增生者连续性应用甲羟孕
药物治疗节段型白癜风的简介
一、要考虑对症下药,药物性能及剂型、浓度等需与病情一致,并与所有症状紧密结合。 二、熟悉白癜风的外用药的适应症、禁忌症、副作用及其用药期限、药量、次数等。熟悉和掌握每种白癜风外用药的规范用法,并注意应用部位、全身情况、年龄等。 三、使用外用药可能对皮肤产生一些刺激,比如局部潮红、瘙痒、皮肤增
药物治疗急性盆腔炎的简介
近年新的抗生素不断问世,厌氧菌培养技术的进步及药物敏感试验的配合,临床得以合理使用药物,兼顾需氧菌及厌氧菌的控制,使急性盆腔炎的疗效显著。盆腔炎急性期经积极治疗,绝大多数能彻底治愈。对附件脓肿的治疗过去几乎以手术治疗为主,近年的临床治疗效果表明,若治疗及时,用药得当,73%附件脓肿能得到控制,直
药物治疗小儿醛固酮过多症的简介
由肾上腺两侧增生引起者,一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有以下几类。 (1)螺内酯(安体舒通) 为最常用的药物之一,属于类固醇类化合物,主要作用是在远曲小管与醛固酮竞争结合性受体,而达到拮抗醛固酮的作用。此外,尚有轻度的类固醇合成酶抑制作用。主要副作用为高血钾、低血钠、消化
药物治疗糖尿病眼病的简介
西药疗法主要是应用于糖尿病性视网膜病变的前三期。糖尿病眼病如何预防如今比较常用的西药有:胰激肽释放酶、弥可保及多贝斯等。但是,西药缺少整体观,治标不治本。同时,由于糖尿病眼病患者长期的高血糖导致心、肝肾等器官受损,而西药更会加重损害,导致心脑血管病变、肾衰竭等。西药治疗主要是通过一些化学成分对糖
药物治疗梅尼埃病的简介
(1)前庭神经抑制剂多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。 (2)抗胆碱能药如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。 (3)血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银
药物治疗产后抑郁症的简介
(1)抗抑郁药物 包括选择性5-HT再摄取抑制剂(SSRIs)、三环类抗抑郁药、四环类抗抑郁药和单胺氧化酶类抗抑郁药等。其中SSRIs是产后抑郁症的一线治疗药物,代表药物有氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、氟伏沙明、西酞普兰。应特别注意药物剂量,从低剂量开始,逐渐增加至足量、足疗程。 (2)激素 雌激
治疗中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
生活管理是中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的治疗重点,应避免长时间饥饿及剧烈运动,以防低血糖及心肌损害,急性发作期积极对症治疗,保护脏器,减少后遗症。 1.饮食控制 婴儿期需要频繁喂奶,避免长时间空腹;出现症状时,可立即给予含糖饮料、葡萄糖水等含糖食物,进食困难时及时到医院就诊,静脉点滴葡萄糖。
治疗小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
无满意的治疗方法。虽有些患儿能自发的恢复IgA的合成但通常缺陷是持续存在的。主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患儿可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输注含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患儿需要输血时,血液的
关于末端转移酶的简介
末端转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase,TdT)是一种无需模板的DNA聚合酶,催化脱氧核苷酸结合到DNA分子的3'羟基端。 【浓度】20u/ul 【性状】悬浮液,重组酶。末端转移酶(Terminal transferase,TdT)是一
鸟苷酸的应用和注意事项
《食品添加剂使用卫生标准》规定:5’-鸟苷酸二钠用于酱油、调味料生产中,用量视正常生产需要而定。按FAO/WHO规定,5’-鸟苷酸二钠可用于午餐肉、火腿、咸肉等腌制肉类,最大允许用量为0.5g/kg 。①本品与谷氨酸钠或5’-肌苷酸二钠合用,有显著的协同作用。②本品可被磷酸酶分解失去呈味力,故不宜用
环鸟[一磷]苷酸的功能特点
中文名称环鸟[一磷]苷酸英文名称cyclic guanylic acid;cyclic guanosine monophosphate;cGMP定 义通常指3′,5′-环鸟苷酸,是一种重要的细胞信号转导的第二信使,广泛存在于哺乳动物组织。其代谢调节与环腺苷酸相似。由鸟苷三磷酸(GTP)经鸟苷酸环化
关于鸟苷酸的基本信息介绍
鸟苷酸,又名一磷酸鸟苷,简称GMP,是RNA的组成成分。碱解RNA得到的GMP是2′-磷酸鸟苷和3′-磷酸鸟苷的混合物。用稀酸水解GMP可生成鸟嘌呤、D-核酸和磷酸。用蛇毒磷酸二酯酶处理RNA生成5′-磷酸鸟苷。在生物体内由次黄苷酸生成,此外也由鸟嘌呤或鸟苷生成。
鸟嘌呤核苷酸交换因子的定义
中文名称鸟嘌呤核苷酸交换因子英文名称guanine nucleotide-exchange factor;GEF定 义有助于小G蛋白上的鸟苷二磷酸(GDP)和鸟苷三磷酸(GTP)相互转换,从而活化Ras和Rho等小G蛋白的一类蛋白质家族。应用学科细胞生物学(一级学科),细胞通信与信号转导(二级学科
鸟苷酸衍生物的功能介绍
在某些需能反应中,如蛋白质生物合成的起始和延伸,不能使用ADP和ATP,而要GDP和GTP参与反应。鸟苷-3′,5′-磷酸也是一个细胞信号分子,在某些情况下,cGMP与cAMP是一对相互制约的化合物,两者一起调节细胞内许多重要反应。鸟苷-3′-二磷酸-5′-二磷酸(ppGpp)和鸟苷-3′-二磷酸-