治疗脑桥中央髓鞘溶解症的介绍
由于CPM和低钠血症关系密切,正确处理低钠血症可减少CPM的发生。以下治疗原则已得到临床公认: 1.治疗应以神经系统症状为依据,而不是以血钠的绝对值为依据; 2.无症状且神经系统未受累的患者,无论血钠值是多少,均不应输注高渗钠溶液。 对髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激素,早期适量脱水,并辅以改善循环、神经营养等综合支持治疗。......阅读全文
治疗脑桥中央髓鞘溶解症的介绍
由于CPM和低钠血症关系密切,正确处理低钠血症可减少CPM的发生。以下治疗原则已得到临床公认: 1.治疗应以神经系统症状为依据,而不是以血钠的绝对值为依据; 2.无症状且神经系统未受累的患者,无论血钠值是多少,均不应输注高渗钠溶液。 对髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激
脑桥中央髓鞘溶解症的简介
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出,病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上,其临床表现常被其他症状所掩盖,故易误诊、漏诊。
怎样预防脑桥中央髓鞘溶解症?
为预防髓鞘溶解,在积极治疗原发疾病的同时,应尽可能避免电解质紊乱,尤其是低钠血症,在纠正低钠血症时要缓慢,起初24小时内血钠升高不要超过25mmol/L,一旦症状控制住,就减少钠的应用,血钠24小时升高一般不超过10mmol/L。目前主张用生理盐水慢速纠正,并限制液体量,加强营养和注意。
关于脑桥中央髓鞘溶解症的预后介绍
CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。大多数生存者遗留永久性神经系统损害。目前认为,本病为自限性疾病,患者若无并发症并能及时处理,就有生存的希望,经积极治疗后症状缓解,提示临床医生对CPM不能轻易放弃治疗。
关于脑桥中央髓鞘溶解症的检查方式介绍
目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法,表现为对称性T1加权像为低信号,T2加权像为高信号。弥散加权像(DWI)对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步,往往有1~2周的时间差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10~14天后复查头颅MRI,以免漏诊。
关于脑桥中央髓鞘溶解症的病因分析
早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是营养不良的慢性酒精中毒者,且多与Wernicke脑病并存,所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升
简述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现
1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗后的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严
一例脑桥中央髓鞘溶解症病例分析
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是罕见的脱髓鞘疾病,病理表现为脑桥基底部对称性脱髓鞘,临床上常表现为假性球麻痹、四肢瘫痪及意识障碍,多在低钠血症纠正过快、营养不良的基础上发生。为了提高对该病的认识,现报道抚州市第一人民医院(南昌大学第五附属医院)
一例低钠纠正过快导致脑桥中央髓鞘溶解病例分析
35岁男性,表现为急性酒精性肝炎和脑病。患者存在低钠血症,钠水平为119mmol/L。在接下来5天,患者在支持治疗之下临床症状有所好转,主要支持包括静脉乳果糖和维生素,以及为处理血容量不足而仔细调整生理盐水。患者血清钠水平逐渐上升,每天约上升3mmol/L,直到达到135mmol/L。第6天,患者意
一例纠钠过快误诊髓鞘溶解病例分析
导读:低钠血症纠正过快可能导致脑桥中央髓鞘溶解的发生,但如果对纠钠过快引起的髓鞘溶解没有认识,有可能导致误诊误治。本文介绍了3例脑桥合并脑桥外髓鞘溶解症的误诊病例,并将对该疾病的诊治要点进行介绍,以提高临床医生对其的认识。病例回顾病例162岁女性,因头晕半月、讲话不清2天入院。患者约半个月前无诱因出
一例肺小细胞癌骨转移并发渗透压性脱髓鞘综合征病例...
一例肺小细胞癌骨转移并发渗透压性脱髓鞘综合征病例分析病例 女,74岁。间断咳嗽咳痰半年,痰液黏稠,不易咳出,3月前摔倒致右股骨转子间骨折,入院查体:右下肺叩诊浊音,心率76次/分,律齐;右髋部疼痛,右下肢短缩,外展畸形。 辅助检查:①胸部CT增强:右肺门占位性病变,轻度强化:髋关节CT:右股骨转子间
橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断治疗介绍
一、橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断: 诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠临床表现,CT、MRI扫描可见程度不同的小脑及脑干萎缩,并排除了其他疾病。诊断要点: 1、发病于中年后期,散发性。 2.、以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。 3、除小脑症状外,有多系统受累表现,如脑干
橄榄体桥脑小脑萎缩症的简介
橄榄体桥脑小脑萎缩症(olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA) 本病首发症状为双下肢平衡障碍,呈醉汉步态。四肢躯干性及小脑半球性共济失调。小脑症状逐渐加重的同时,出现锥外系症状,肌张力增高,表情缺乏,有时出现类似震颤麻痹样震颤,亦出现肌阵挛及锥体束操作
治疗脱髓鞘的方式介绍
1.多发性硬化 目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。 (1)皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物,常用甲基泼尼松龙或泼尼松。 (2)β-干扰素。 (3)免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。
脑白质病的分类
脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病,对其分类迄今尚无统一标准。常见的分类方法如下: 因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类: ①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等; ②髓鞘形成不良
治疗老年人低钠血症的相关介绍
1、常规治疗:传统治疗稀释性低钠血症的方法包括治疗原发病、限水、应用高渗盐水(3%~5%氯化钠2~3ml/kg,100ml/h×1~2)补钠、利尿、脱水、地塞米松(补充肾上腺皮质激素)及去甲金霉素(可抑制ADH对肾小管的作用,促进水分排出)等。适量补充高渗盐水可维持血钠水平,采用高渗盐水+利尿剂
脑白质病的分类与症状
分类 脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病,对其分类迄今尚无统一标准。常见的分类方法如下: 因此,目前对这一组疾病的分类,按它们起病时贿鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类: ①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等; ②髓鞘
关于脑桥症状的临床表现介绍
(1)脑桥症状—颅神经症状:脑桥病变引起的三叉神经症状以病灶侧面部感觉障碍为主,角膜反射减低或丧失,同侧咀嚼肌萎缩且肌力弱,张口下颌偏向患侧,外展神经麻痹,眼球内斜。 (2)脑桥症状—感觉障碍:感觉障碍程度不一,有的完全缺失,有的轻度减退。股体感觉障碍及面部感觉可以呈交叉状态。肢体感觉症状又表
关于多系统萎缩症—橄榄脑桥小脑萎缩的临床症状介绍
多系统萎缩症以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点,多为散发病例,部分病例呈家族性发病,为常染色体显性遗传,称为家族性OPCA。 (1)一般未成年起病,男女均可受累,缓慢进展。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损,可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、眼球
关于脱髓鞘病的症状分类介绍
不同学者对脱髓鞘病有不同的分类。按照髓鞘本身破坏为主还是其他组织结构破坏累及髓鞘(旁观者效应)分为原发性和继发性两类。髓鞘破坏(myelinoclastis)指原本发育正常的髓鞘受到破坏,而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代谢所需酶的异常而导致的髓鞘异常,后者又称作白质营养不良
治疗原发性纤维蛋白溶解症的介绍
防治原纤的重要措施是治疗促发原纤的疾病。例如外科手术过程中尽可能避免挤捏组织,减少组织损伤,这是防止原纤的重要措施。临床应对本病高度警惕,一旦发生,及时作好与DIC的鉴别诊断,及时治疗,这对防止发生严重后果很重要。原纤诊断一旦明确,应立即应用纤溶抑制剂。 (一)6-氨基己酸(EACA)首次静脉
一例脑干局限性异常信号病例分析
临床资料简要病史:患者男性,41岁,因“头痛1天”于入院。患者1天前感头痛不适,头痛主要位于前额和枕区,不伴恶心呕吐,休息后头痛无明显改善。既往史:无头痛及高血压病史。入院查体:血压200/140 mmHg,意识清楚,吐词清晰,颈无抵抗,双侧瞳孔等大等圆,光反射灵敏,眼球活动正常,双侧鼻唇沟等大对称
脑白质病的病理与分类
病理 脑白质主要由神经纤维构成,有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成,髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜,髓鞘是神经纤维的主要组成部分,具有保护和营养神经纤维作用,任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化,髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基
临床化学检查方法介绍脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白介绍
脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白介绍: MBP在少突胶质细胞内合成。由170个氨基酸残基组成,分子量为18000,内含丰富的脂质。蛋白质含量约占30%,MBP是神经组织的一种组成成分。神经组织损害后,几天内即释放出CSF中,故CSF中MBP浓度升高,可反映神经髓鞘完整性的破坏。脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白正常
橄榄体脑桥小脑萎缩的检查介绍
1、橄榄体脑桥小脑萎缩的脑脊液正常 个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低。 2、橄榄体脑桥小脑萎缩的血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。 3、橄榄体脑桥小脑萎缩的头颅CT检查 表现小脑、脑干萎缩。但CT阴性并不能排除此病的诊断。 4、橄榄体脑桥小脑
关于橄榄桥脑小脑萎缩的病理介绍
基本病理改变为桥脑、下橄榄和小脑萎缩、大脑额叶亦可有一定程度的改变。镜下见橄榄核有严重的神经元脱失和显著的胶质增生。桥脑腹侧萎缩,神经元和横行纤维都有减少。小脑浦肯野细胞消失,颗粒层变薄。小脑半球中央白质和小脑中脚纤维脱髓鞘。小脚上脚和齿状核也有轻度变性。脊髓小脑束、皮质脊髓束及Clarke
关于脱髓鞘疾病的病因分析
①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。 ②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。 ③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。 ④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神
脱髓鞘疾病的病因
①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等
治疗急性脑病综合症的相关介绍
谵妄综合征的处理要点,首先在于寻找和治疗导致谵妄的基本病因。老年人应避免多种药物的合并应用,如正在服用多种药物,特别是抗胆碱能药物,则应予停药或减量。如患者原先维持脑代谢的氧供能力已很低,应迅速解除他们原有的心力衰竭或呼吸道感染等因素,一旦脑缺氧减轻,急性谵妄便可取得迅速改善。为了防止心力衰竭和
脱髓鞘疾病的病因及病理表现
病因 ①免疫介导,如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍,如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病,包括多发性硬化、急性感染性多神经根