多发性骨髓瘤所致Fanconi综合征简介
多发性骨髓瘤所致Fanconi综合征：多发性骨髓瘤可伴有肾淀粉样变性或轻链蛋白(κ或λ)引起肾小管损伤而致非遗传性继发性Fanconi综合征。临床特征为骨痛、肌无力、疲乏、贫血、骨软化症、假性骨折等，并有葡萄糖尿氨基酸尿、磷酸盐尿、肾性尿崩症、肾小管性酸中毒等肾小管功能不全的表现。其中Fanconi综合征为多发性骨髓瘤的伴发症状。......阅读全文
多发性骨髓瘤所致Fanconi综合征简介
多发性骨髓瘤所致Fanconi综合征：多发性骨髓瘤可伴有肾淀粉样变性或轻链蛋白(κ或λ)引起肾小管损伤而致非遗传性继发性Fanconi综合征。临床特征为骨痛、肌无力、疲乏、贫血、骨软化症、假性骨折等，并有葡萄糖尿氨基酸尿、磷酸盐尿、肾性尿崩症、肾小管性酸中毒等肾小管功能不全的表现。其中Fanco
特发性Fanconi综合征的简介
特发性Fanconi综合征部分患者无明确病因，称为特发性（即病因不明）。具备以下典型表现即可诊断：肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿，三者均有者为完全型Fanconi综合征，仅有两者称为不完全型Fanconi综合征。其治疗原则主要是病因治疗和对症治疗。特发性Fanconi综合征预防措施主要有避免滥用药
Fanconi综合征的鉴别诊断介绍
由于肾近曲小管转运功能障碍，造成氨基酸、糖、钙、尿酸、碳酸氢盐、磷酸盐等从肾脏丢失，临床表现以全氨基酸尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿、磷酸盐尿和尿酸等有机酸尿，电解质丢失过多，肾小管性蛋白尿，以及各种代谢并发症为特征；血糖多正常，常伴有高碱性磷酸酶活性、高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低磷血症、低钙血症
关于Fanconi综合征的基本介绍
Fanconi综合征是近端肾小管功能异常导致的疾病，主要特点是近端肾小管复合性功能缺陷。Fanconi综合征的病因众多，一般将其分为原发性和继发性两类。 原发性Fanconi综合征包括3种类型。①婴儿型Fanconi综合征：多于6~12个月龄发病，表现为多尿、便秘、烦渴、乏力、拒食、发热，发育
简述Fanconi综合征的治疗原则
现如今主张乙型肝炎患者在服用阿德福韦酯治疗期间无论剂量大小均应定期进行相关检查如血钾、血磷和血钙水平等，以监测是否发生Fanconi综合征和低血磷性骨软化症。一旦发生，即应减量或换用其它抗病毒药物，并补充枸橼酸钾及中性磷；如出现低磷性骨软化症，还需补充钙剂及维生素D。经此处理，患者的肾小管损害一
关于Fanconi综合征的鉴别诊断介绍
由于肾近曲小管转运功能障碍，造成氨基酸、糖、钙、尿酸、碳酸氢盐、磷酸盐等从肾脏丢失，临床表现以全氨基酸尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿、磷酸盐尿和尿酸等有机酸尿，电解质丢失过多，肾小管性蛋白尿，以及各种代谢并发症为特征；血糖多正常，常伴有高碱性磷酸酶活性、高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低磷血症、低钙血症
关于Fanconi综合征的病因分析介绍
原发性Fanconi综合征包括3种类型。①婴儿型Fanconi综合征：多于6~12个月龄发病，表现为多尿、便秘、烦渴、乏力、拒食、发热，发育迟缓、肾性氨基酸尿等，可有抗维生素D佝偻病和重度营养不良表现。②成人型Fanconi综合征：起病缓慢，多于10~20岁后起病，有多种肾小管功能障碍，如全氨基
特发性Fanconi综合征的病因治疗介绍
继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。停止使用有毒有害物质或药物，Wilson病或重金属中毒可给予对症处理。遗传代谢病通过控制饮食减少代谢毒素沉积，减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症，应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病可用维生素D 25万～50万U或维生素D3 2000～1000U。
关于特发性Fanconi综合征的诊断介绍
具备以下典型表现即可诊断：肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿，三者均有者为完全型Fanconi综合征，仅有两者称为不完全型Fanconi综合征。必须注意进一步寻找继发原因及有无家族遗传病史。
简述特发性Fanconi综合征的对症治疗
⑴纠正酸中毒：根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂，2～10mmol/(kg·d)，可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等，每日4～5次，分次给服，以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。补钠可使低血钾加重，应注意检测；对已有低血钾者宜同时补钾2～4mmol/(kg·d)。若碱剂用量过大患者不能耐受时，可加用氢氯
关于原发性Fanconi综合征的类型介绍
(1)成人型Fanconi综合征：10～20岁以后起病，有多种肾小管功能障碍，如全氨基酸尿、糖尿、磷酸盐尿、高血氯性酸中毒、低钾血症等。突出的症状是软骨病，少数病例可有酮症晚期可出现肾功能衰竭。 (2)婴儿型Fanconi综合征：多于6～12个月发病，多尿、烦渴、脱水、便秘、无力、拒食、发热，
关于特发性Fanconi综合征的鉴别－诊断介绍
1.婴儿型Fanconi综合征：应注意与其他原因所致的近端小管酸中毒、佝偻病或先天性代谢病相鉴别； 2.成人Fanconi综合征应注意寻找有无药物、重金属中毒、肿瘤、免疫等特殊病因。
关于多发性骨髓瘤病肾病的简介
多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变多发性骨髓瘤病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征
关于厌氧菌所致肺炎的简介
本菌种类很多，致病力亦不尽相同，但其肺部感染大体上有以下共同特征：大多有原发疾病及诱发因素；痰液或胸液有恶臭；感染病灶带有坏死性倾向；标本涂片可查见多量细菌但普通细菌培养却为阴性。肺部厌氧菌感染多呈坏死性，形成脓肿、脓胸或脓气胸。临床上有高热、软弱、消瘦、贫血及杵状指。痰奇臭似臭蛋味，为其临床特
关于范科尼综合征的病理病因分析
本综合征的病因很多，可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为：婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括：胱氨酸储积病、酪氨酸血症Ⅰ型、糖原贮积病Ⅰ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺
范科尼综合征的病因病理
本综合征的病因很多，可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为：婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括：胱氨酸储积病、酪氨酸血症Ⅰ型、糖原贮积病Ⅰ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺
老年人急性非淋巴细胞白血病的简介
老年人急性非淋巴细胞白血病是一个病症名称。主要表现贫血、发热、出血等。 ANLL是继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物所致的急性非淋巴细胞白血病。 白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有： ①电离辐射：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高； ②化学因素：苯及其
骨软化肾性糖尿氨基酸尿高磷酸尿综合征的病因分析
骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征的病因很多，可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为：婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括：胱氨酸储积病、酪氨酸血症Ⅰ型、糖原贮积病ⅠⅠ型、半乳糖血症、
关于小儿肾性糖尿的病因分析
1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： （1）A型 肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能
概述骨软化肾性糖尿氨基酸尿高磷酸尿综合征的临床表现
骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征较罕见，多于成年出现症状，有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿，低钾血症（肌无力、软瘫、周期性瘫痪等），低钙血症（手足搐搦症）等。长期低钙血症，可引起继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病。本病
本周蛋白的临床意义
【阳性】多发性骨髓瘤（约占70%）、淀粉样变、甲状旁腺功能亢进症、成人型Fanconi综合征（家族性全骨髓萎缩综合征）、良性单细胞系丙种球蛋白病等。【假阳性】约占20%，见于结缔组织病（类风湿性关节炎、多发性肌炎、肉芽肿）、慢性肾功能不全、淋巴瘤、白血病、肿瘤骨转移等。
简述凝溶蛋白的临床意义
【阳性】多发性骨髓瘤（约占70%）、淀粉样变、甲状旁腺功能亢进症、成人型Fanconi综合征（家族性全骨髓萎缩综合征）、良性单细胞系丙种球蛋白病等。 【假阳性】约占20%，见于结缔组织病（类风湿性关节炎、多发性肌炎、肉芽肿）、慢性肾功能不全、淋巴瘤、白血病、肿瘤骨转移等。
简述本周蛋白的临床意义
【阳性】多发性骨髓瘤（约占70%）、淀粉样变、甲状旁腺功能亢进症、成人型Fanconi综合征（家族性全骨髓萎缩综合征）、良性单细胞系丙种球蛋白病等。 【假阳性】约占20%，见于结缔组织病（类风湿性关节炎、多发性肌炎、肉芽肿）、慢性肾功能不全、淋巴瘤、白血病、肿瘤骨转移等。
一例双能X射线骨密度检查发现Fanconi综合征病例分析
患者男，56岁，因全身多处骨痛2年，加重2个月就诊。患者2年前出现全身多处骨痛，主要部位为双侧膝关节，近半年出现腰骶部、双侧肋骨疼痛伴活动受限，无红肿晨僵。2个月前疼痛加重，尚能行走。外院腰椎CT示腰椎退行性病变，诊断为双膝关节炎，未予特殊治疗。 本院双能x射线骨密度检查示T值：L1-4为-2.8，
关于酒精所致肝硬化的简介
酒精所致肝病的严重形式，以纤维组织形成和结节增生而导致肝细胞坏死和永久性结构损害为特征。主要发生在40～60岁，通常有害饮酒史至少10年。病人表现肝功失代偿的症状体征，如腹水、踝部水肿、黄疸，甚至因食道静脉曲张引起胃肠道出血，或肝性脑病导致意识障碍或木僵。大约有30%的病人在确诊时只有一些非特异
关于赫珀特病肾病的简介
赫珀特病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。MM能侵犯全身各组织，临床表现为多系统和多样化，但主要以贫血、骨骼损害
骨髓瘤管型肾病的概述
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称多发性骨髓瘤病肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和
关于骨髓瘤管型肾病的基本介绍
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称多发性骨髓瘤病肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和
骨髓瘤管型肾病的流行病学
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称多发性骨髓瘤病肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和
骨髓瘤管型肾病的概述
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称多发性骨髓瘤病肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和