关于近侧肾小管酸中毒的病因分析
(1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。 (1)伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积病、线粒体肌病、异染性脑白质营养不良等。 (2)药物和毒素肾损害：如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属(钙、铅、铜、汞)中毒等。 (3)其他：如亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)、法洛四联症、肠吸收不良、甲状旁腺功能亢进、肾囊肿病、遗传性肾炎、肾移植慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、Sj·gren综合征、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、复发性肾结石、肾髓质囊性病、Wilson病等。......阅读全文
小儿肾小管性酸中毒的病因
分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马方综合征及爱唐综合征；继发于各种自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等
近端肾小管性酸中毒的诊断
本型多见于男性儿童，幼年期发病，有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松)，糖尿氨基酸尿等依据前述表现及实验室检查诊断可以成立
近端肾小管性酸中毒的预防
原发性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。
儿童近端肾小管酸中毒的简
近端肾小管酸中毒是近端肾小管因各种继发因素（药物、毒物损伤、胱氨酸储积病，Wilson病）和（或）先天原因，近端肾小管碳酸酐酶功能障碍导致HCO3在近端肾小管回吸收减少，而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿，同样也可致低血钾。
近端肾小管性酸中毒的介绍
近端肾小管性酸中毒 (proximal renal tubular acidosis )又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童，大多自幼起病
近端肾小管性酸中毒的治疗
本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/k
关于近端肾小管性酸中毒的检查方式介绍
1.实验室检查 （1）血液生化检查 血浆HCO3-和pH降低、高氯血症，钠、钾正常或下降。 （2）尿液检查 尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性。24小时尿HCO4-仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常（测尿PCO2时可注入NaHCO3使尿液碱化，当尿pH>血pH时，尿PCO2>血PCO2，
如何诊断近端肾小管性酸中毒？
1本型多见于男性儿童，幼年期发病，有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴，或有低钾血症，典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害（骨软化、骨质疏松），糖尿氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可
如何诊断儿童近端肾小管酸中毒？
患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常，特别是伴低钾血症、肾性糖尿、高氨基酸尿、高磷酸盐尿伴低磷酸盐血症和高尿酸盐尿症时，应考虑pRTA，如代谢性酸中毒严重，血浆HCO340µmol/（min·1.73m），且排除自胃肠道丢失HCO3，可诊断本病，如有一定酸中毒，但尿pH不低，应做氯化铵负荷试验，以
分析高血钾型肾小管性酸中毒的病因
1.醛固酮缺乏 是成年患者最常见原因，常继发于糖尿病肾病、肾小管间质性肾病、肾钙化等疾病。部分轻中度肾功能衰竭患者也可激发醛固酮减少而出现本病，特点是酸中毒和高血钾与肾小球滤过率（GFR）的下降不成比例。 2.醛固酮抗性 各种内分泌疾病都存在相应酶的抗性状态。儿童型有肾脏失钠，远曲小管对醛
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的治疗
碱性药的需要量大于DRTA，一般口服碳酸氢钠5～10mmol/kg/24小时，方可使血浆HCO-3浓度维持在正常水平；也可与构椽酸盐缓冲液交替服用。配方：枸椽酸钠50g，枸椽酸钾50g，枸橼酸100g加水至1000ml。每日口服3次，每次50ml。补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增多，超
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的简介
近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的概述
近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴
近端肾小管性酸中毒的鉴别诊断
1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别，如腹泻、酮症酸中毒等。 2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。 本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年幼儿童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现，因此对发育迟缓患儿，应高度注意有无PRTA。 凡遇难以纠正的脱水和酸中毒
关于近端肾小管性酸中毒的预后和预防介绍
1、预后 原发性PRTA常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。 2、预防 原发性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、
近端肾小管性酸中毒的流行病学及病因介绍
流行病学 本型RTA原发性多见于男性儿童，幼年期发病，有些随年龄增长而自行缓解。继发性者最为常见。RTA的发病率原发性RTA占23.5%，继发性RTA占76.5%；免疫性疾病伴发RTA约占27.8%。 病因 1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有
治疗近端肾小管性酸中毒的相关介绍
本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 治疗原发疾病如多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用碳酸氢钠。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3-排量也
治疗儿童近端肾小管酸中毒的相关介绍
本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3，中和内生酸性物质。 1.碱制剂 口服碳酸氢钠，开始剂量为5～10mmol/（kg·d），视病情增加剂量，有的患者需10～15mmol/（kg·d），为维持血中HCO3恒定浓度，以上剂量分次口服，由于pRTA对补碱有一定抵抗性，因
近端肾小管性酸中毒的发病机制介绍
在正常情况下肾小球滤过的HCO3 -99%被重吸收，其中近端小管重吸收80%～90%，其余2%在髓，8%在远端小管重吸收。而HCO3-重吸收和小管细胞分泌H+的功能密切相关。在小管中H+-Na+交换，Na+被重吸收入细胞内与HCO3-结合成NaHCO3再进入血液中，为身体保留了碱储备。依赖Na
治疗小儿近端肾小管酸中毒的相关介绍
本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-，中和内生酸性物质。 1.碱制剂 口服碳酸氢钠，开始剂量为5～10mmol/（kg·d），视病情增加剂量，有的病人需10～15mmol/（kg·d），为维持血中HCO3-恒定浓度，以上剂量分次口服，由于pRTA对补碱有一定抵抗性，因此碱
简述小儿近端肾小管酸中毒的诊断依据
当患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常，特别是伴低钾血症，肾性糖尿，高氨基酸尿症，高磷酸盐尿伴低磷酸盐血症和高尿酸盐尿症时，应考虑pRTA，如代谢性酸中毒严重，血浆HCO3-<；15～18mmol/L，而晨尿pH≤5.5，NH+4排量>；40µmol/（min·1.73m2），且排除自胃肠
近端肾小管性酸中毒的临床表现
本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)，糖尿、氨基酸尿等Ⅱ型PRTA主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸
关于Ⅱ型肾小管酸中毒的概述
Ⅱ型肾小管酸中毒又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收碳酸盐能力明显减退，致使大量碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收阈，因之碳酸盐随尿排出，血碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及
关于肾小管萎缩病变的病因分析
病理特点： ①节段性：一个或几个肾小球硬化，余肾小球正常； ②局灶性：一个肾小球部分硬化； ③多伴有肾小管萎缩，肾间质纤维化； ④可与MCD合并； ⑤可与MsPGN合并。 据国内统计以系膜增生性肾炎(系膜增生性肾小球肾炎)为最多，其次为局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎、膜性肾病等。
简述小儿近端肾小管酸中毒的临床表现
1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿，磷尿等，在1～2岁可自发消失。 2.代谢性酸中毒与低钠，低钾血症 可有生长发育迟缓，恶心，呕吐等酸性中毒以及软弱，疲乏，肌无力，便秘等低钠血症和低钾血症表现，由于HCO3-肾阈在pRTA时降至15～18mmol/
简述儿童近端肾小管酸中毒的临床表现
1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿，部分患儿随年龄增长可有治愈趋势。常表现为生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现，由于HCO3肾阈在pRTA时降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿（pH
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的症状及治疗
症状 近端肾小管酸中毒时血氯增高＞100～106mmol/L，血pH＜7.35，血钾和HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情况下增多，严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时，尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的症状有哪些
近端肾小管酸中毒时血氯增高＞100～106mmol/L，血pH＜7.35，血钾和HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情况下增多，严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时，尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降
简述近端肾小管性酸中毒的临床表现
本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症，典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（骨软化、骨质疏松），糖尿、氨基酸尿等。主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷
近端肾小管性酸中毒的实验室检查
1.血液生化检查 血浆HCO3-和pH降低、高氯血症，钠、钾正常或下降 2.尿液检查 尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性。24h尿HCO4-仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常(测尿PCO2 时可 注入NaHC03使尿液碱化，当尿pH＞血pH时，尿PCO2＞血PCO2，2.66kPa或更多则