关于先天性红细胞生成异常性贫血引发的原因分析
1、发病原因 先天性红细胞生成异常性贫血病因尚不明确。一般认为CDAⅠ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传，Ⅲ型为常染色体显性遗传。 2、发病机制 先天性红细胞生成异常性贫血发病机制至今不清楚。体外研究提示：各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身，造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常；形态上正常或无明显异常的红细胞与形态上明显异常的红细胞均来自同一克隆；核碎裂、多核可能与核蛋白合成异常、核膜异常或缺乏、核孔增宽、胞质和核内物质分布紊乱有关。......阅读全文
关于先天性红细胞生成异常性贫血引发的原因分析
1、发病原因 先天性红细胞生成异常性贫血病因尚不明确。一般认为CDAⅠ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传，Ⅲ型为常染色体显性遗传。 2、发病机制 先天性红细胞生成异常性贫血发病机制至今不清楚。体外研究提示：各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身，造血微环境及粒系、巨核系细胞无明显异常；形态上正常或
关于先天性红细胞生成异常性贫血的简介
先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropoietic anemia，CDA）是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血，伴持续或间断性黄疸，骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的发病原因
1.分型： 根据形态学和血清学特征，将CDA分为以下3种类型：Ⅰ型：巨红细胞伴骨髓巨幼样改变和核间染色质桥，Ⅱ型：正红细胞或巨红细胞伴骨髓双核红，多核红，核碎裂等，酸溶血试验阳性，Ⅲ型：巨红细胞伴骨髓12个核以上的多核红(巨型有核红细胞)， CDA Ⅰ型和Ⅲ型主要是靠形态学特征诊断的，CDAⅡ型
关于小儿先天性红细胞生成异常性贫血的简介
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征，患者常有肝、脾肿大，红细胞寿命缩短，黄疸和胆结石等。 CDA的特点是：
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的病理病因分析
1、小儿先天性红细胞生成异常性贫血的分型： 根据形态学和血清学特征，将CDA分为以下3种类型： Ⅰ型：巨红细胞伴骨髓巨幼样改变和核间染色质桥。 Ⅱ型：正红细胞或巨红细胞伴骨髓双核红、多核红、核碎裂等，酸溶血试验阳性。 Ⅲ型：巨红细胞伴骨髓12个核以上的多核红(巨型有核红细胞)。 CDA
关于先天性红细胞生成异常性贫血的鉴别诊断介绍
1.先天性红细胞生成异常性贫血应与地中海贫血鉴别因两者都有家族性，都有单纯贫血、黄疸及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增高、红细胞寿命明显缩短、切脾治疗效果佳等特点；而CDA可有染色质“桥”、红细胞“鬼影”、巨大/多核红细胞以及HEMPAS抗原和i抗原的改变等，
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的症状
发病年龄和贫血轻重差别极大，常在10岁以后才得到确诊，起病缓慢，多因贫血而就诊，并间断地出现黄疸和尿色的改变，肝，脾肿大，可见胆管梗阻现象，病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病，含铁血黄素沉着虽与多次输血有关，但经实验证明主要由于铁代谢异常，骨髓红细胞系增生旺盛而导致肠道对铁的吸收增加，运铁蛋
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的检查
1.血象 (1)CDAⅠ型：血常规检查示血红蛋白20～150g/L，平均90g/L，网织红细胞为1%～7%，72%的患者MCV增大，红细胞大小不均，可见各种异形红细胞，点彩红细胞，偶尔可见Cabot环，白细胞和血小板正常。 (2)CDAⅡ型(HEMPAS)：血常规检查示血红蛋白浓度差别很大，
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的发病原因及发病机制
发病原因 1.分型： 根据形态学和血清学特征，将CDA分为以下3种类型：Ⅰ型：巨红细胞伴骨髓巨幼样改变和核间染色质桥，Ⅱ型：正红细胞或巨红细胞伴骨髓双核红，多核红，核碎裂等，酸溶血试验阳性，Ⅲ型：巨红细胞伴骨髓12个核以上的多核红(巨型有核红细胞)， CDA Ⅰ型和Ⅲ型主要是靠形态学特征诊断的
关于小儿先天性红细胞生成异常性贫血的检查方法介绍
一、小儿先天性红细胞生成异常性贫血实验室检查： 1、血象 (1)CDAⅠ型：血常规检查示血红蛋白20～150g/L，平均90g/L，网织红细胞为1%～7%，72%的患者MCV增大。红细胞大小不均，可见各种异形红细胞、点彩红细胞，偶尔可见Cabot环。白细胞和血小板正常。 (2)CDAⅡ型(
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的发病机制
患者铁代谢加快，是正常人的10倍，骨髓中幼红细胞增生旺盛，致肠道对铁的吸收增加，运铁蛋白饱和度增高，而铁利用率下降，铁清除增加，骨髓中幼红细胞破坏增加，仅30%的红细胞能进入外周血，这些进一步证明了红系无效造血，患者间接胆红素和乳酸脱氢酶增高，结合珠蛋白水平降低，转铁蛋白饱和度增加，红细胞寿命轻
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的诊断鉴别
根据临床表现和实验室检查确诊，CDA的诊断主要依据以下几点：良性，正色素性，难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸。网织红细胞不高；骨髓红系明显增生， 且有典型的形态学改变，粒系，巨核系细胞正常。可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常，HEMPAS抗原和i抗原的变化。可有阳性家族史。 须与其他造血异
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的预后介绍
1、小儿先天性红细胞生成异常性贫血—CDAⅠ型 20%的患者需输血治疗。常用的补血治疗和皮质激素治疗无效，虽然脾大常见，部分患者进行了脾切除手术，但贫血的症状无改善。一些患者发生胆结石，需行胆囊切除术。 由于肠道吸收铁增多，红系无效造血和轻微溶血引起的含铁血黄素沉着症是严重的远期并发症。已有同
关于小儿先天性红细胞生成异常性贫血的治疗和预防介绍
1、用药治疗小儿先天性红细胞生成异常性贫血： 多数病人不依赖输血也可维持健康水平。重症病人则需反复输血，或做脾切除以减少输血次数，但需注意切脾后发生严重感染。合并胆结石的需做胆囊切除。禁忌服用铁剂。应用维生素B12、B6、叶酸和维生素E无效。对于少数依赖输血而致含铁血黄素沉着的病人,目前采取放
先天性红细胞生成异常性贫血的基本信息介绍
国内报道此病已有40余年，1951年，Wolf等首次报道一家族中母子3人同患“难治性贫血”且骨髓中有核红细胞呈多核、核碎裂和巨幼样改变。1962年，Bergstrom等报道一家族中15例贫血患者，骨髓红系明显增生，有核红细胞巨幼样改变、多核、核碎裂易见，叶酸、维生素B12、铁剂治疗无效，靠输血维
先天性红细胞生成异常性贫血的疾病诊断介绍
先天性红细胞生成异常性贫血的诊断主要依据以下几点：良性、正色素性、难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸；网织红细胞不高；骨髓红系明显增生，且有典型的形态学改变，粒系、巨核系细胞正常；可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常、HEMPAS抗原和i抗原的变化；有无阳性家族史。
简述小儿先天性红细胞生成异常性贫血的发病机制
小儿先天性红细胞生成异常性贫血患者铁代谢加快，是正常人的10倍，骨髓中幼红细胞增生旺盛，致肠道对铁的吸收增加，运铁蛋白饱和度增高，而铁利用率下降，铁清除增加。骨髓中幼红细胞破坏增加，仅30%的红细胞能进入外周血。这些进一步证明了红系无效造血。患者间接胆红素和乳酸脱氢酶增高，结合珠蛋白水平降低，转
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的并发症
约半数红细胞脆性增高，间断地出现黄疸，肝，脾肿大，可见胆管梗阻现象，可并发胆结石，肝硬化；病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病；可并发内分泌功能紊乱，如性腺发育障碍，甲状腺功能低下和非家族性糖尿病等。可并发身材矮小。可合并手指，足趾异常，合并骨髓瘤等。
概述小儿先天性红细胞生成异常性贫血的症状体征
小儿先天性红细胞生成异常性贫血发病年龄和贫血轻重差别极大，常在10岁以后才得到确诊。起病缓慢，多因贫血而就诊，并间断地出现黄疸和尿色的改变，肝、脾肿大，可见胆管梗阻现象。病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病。含铁血黄素沉着虽与多次输血有关，但经实验证明主要由于铁代谢异常，骨髓红细胞系增生旺盛而
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的症状及检查
症状 发病年龄和贫血轻重差别极大，常在10岁以后才得到确诊，起病缓慢，多因贫血而就诊，并间断地出现黄疸和尿色的改变，肝，脾肿大，可见胆管梗阻现象，病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病，含铁血黄素沉着虽与多次输血有关，但经实验证明主要由于铁代谢异常，骨髓红细胞系增生旺盛而导致肠道对铁的吸收增加
概述先天性红细胞生成异常性贫血的临床表现
1.CDAⅠ型 至今已报道30多例患者。兄弟姐妹可同时或相继发病，但未发现上下二代在同一家族发病。发病可在出生后（出现新生儿黄疸）、幼儿期，但多数至成人发病。查体可见脾大和黄疸，贫血为轻度。 2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症
简述小儿先天性红细胞生成异常性贫血的并发症
小儿先天性红细胞生成异常性贫血约半数红细胞脆性增高，间断地出现黄疸，肝、脾肿大，可见胆管梗阻现象，可并发胆结石、肝硬化；病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病；小儿先天性红细胞生成异常性贫血可并发内分泌功能紊乱，如性腺发育障碍、甲状腺功能低下和非家族性糖尿病等；可并发身材矮小；可合并手指、足趾异
小儿先天性红细胞生成异常性贫血的并发症及症状
并发症 约半数红细胞脆性增高，间断地出现黄疸，肝，脾肿大，可见胆管梗阻现象，可并发胆结石，肝硬化；病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病；可并发内分泌功能紊乱，如性腺发育障碍，甲状腺功能低下和非家族性糖尿病等。可并发身材矮小。可合并手指，足趾异常，合并骨髓瘤等。 症状 发病年龄和贫血轻重差
关于高血压肾病的引发原因分析
一、高血压肾病患者在进行一些检查时，尿沉渣显微镜检查红细胞和管型很少，有一些病人因肾小球毛细血管破裂发生短暂性肉眼血尿。有研究证实在原发性高血压患者中有万分之一会发展为肾功能衰竭，未经治疗的高血压患者的肾功能下降较无高血压者明显。所以高血压患者就会比较容易患上高血压肾病。 二、一般有高血压肾病
关于缺铁性贫血症的原因分析
患者以学龄前儿童、孕妇、育龄妇女为最多，是世界上重要的营养缺乏病之一。根据1986年中国预防医学科学院营养与食品卫生研究所的调查，在4747名学龄前儿童中，缺铁性贫血的患者占59.1%，并以6个月至1岁的儿童患病率最高。1990年上海市对若干托儿所的调查，也表明幼儿患缺铁性贫血较为普遍，约占被调
关于肾功能异常的形成原因分析
肾功能异常严重者表现为各种肾病，如肾衰竭、肾病综合症、肾功能不全、肾囊肿、肾炎、尿毒症等。导致这些病种的根本原因是肾脏纤维化。 肾脏纤维化是各种致肾损伤的病因，引起慢性肾脏病病情进展成终末期肾衰竭（ESRF）的病理损伤过程。 各类原发、继发致肾损伤病因引起的慢性肾脏病（CKD），病情进展成E
关于视网膜震荡的病源引发原因分析
挫伤引起的视网膜震荡，是指后极部在伤后出现的一过性视网膜水肿，呈白色，中心视力下降。部分病人水肿消退后（1～2周）视力恢复；部分出现黄斑部色素紊乱，中心视力明显减退，不能恢复。挫伤造成视网膜外层组织变性坏死时，可称为视网膜挫伤，中心视力永久性丧失，多伴有视网膜出血或脉络膜破裂。视网膜出血较少时，
关于先天性巨结肠的原因分析
先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为无神经节细胞症(aganglionosis)，由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，粪便通过困难，痉挛肠管的近
红细胞生成减少性贫血的分类
造血干祖细胞异常所致贫血造血微环境异常所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血
关于先天性输卵管堵塞的原因分析
常见的栓子有月经期的内膜碎片、血凝块，药物流产及人工流产时由于子宫收缩及流产时的子宫付压吸引的突然解除引起胚胎组织及胚胎附属物进入输卵管造成输卵管堵塞。 由于输卵管液的固缩引起输卵管堵塞，计划生育中所进行的输卵管粘堵术等。 输卵管受到一些刺激时会发生功能性痉挛致开口及管腔收缩而形成输卵管的梗