关于先天性巨结肠的原因分析
先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗，因此先天性巨结肠又称为无神经节细胞症(aganglionosis)，由于节细胞的缺如和减少，使病变肠段失去推进式正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，粪便通过困难，痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。实际上巨结肠的主要病变是在痉挛肠段，90%左右的病例无神经节细胞肠段位于直肠和乙状结肠远端，个别病例波及全结肠、末端回肠或仅在直肠末端。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，反复出现完全性肠梗阻的症状，年龄越大结肠肥厚扩张越明显、越趋局限。......阅读全文
先天性巨结肠的病因分析
先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。 本病的病因目前尚未完全清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端
先天性巨结肠的病因分析
中医认为 先天禀赋不足，胎儿在孕育期间母亲营养不良，或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺陷，脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。 现代医学 起源于神经嵴的组织发育障碍 本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病。胚胎学的研究证实，从胚胎第5周起，来源于神经嵴的神经管
先天性巨结肠的临床症状
先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。其临床表现主要是以下几种： 一、便秘 多数病例生后胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。生后24～48小时
先天性巨结肠的临床诊断
病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。 X线所见 腹部立位
特殊类型先天性巨结肠症
（1）全结肠无神经节症 本病最初报道于1948年。此症实际上是全部结肠无扩张肥厚，因此称之为巨结肠症确实不妥。多出现回肠末端肥厚扩张，所以有人将全部结肠及部分回肠末端无神经节细胞者，称为全结肠无神经节症。许多本病患儿在新生儿时期未明确诊断即死亡，所以认为全结肠型无神经节症十分罕见。但近年
怎样治疗先天性巨结肠？
1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手
先天性巨结肠的临床表现
1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无
简述先天性巨结肠的检查方式
1.活体组织检查 取距肛门齿状线3cm以上直肠组织，病理检查发现有异常增生的神经节纤维束，但无神经节细胞，此为诊断金标准。 2.X线平片以及钡灌肠 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出
关于先天性巨输尿管的病因分析
胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
肠道菌群或造成先天性巨结肠
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心与美国芝加哥大学COMER儿童医院合作，利用高通量测序技术，揭示了肠道菌群与先天性巨结肠病有关的可能机制，相关研究论文日前在线发表于最新一期《生物化学与生物物理学研究通讯》杂志上。据悉，这是国际上利用宏基因组学技术进行先天性巨结肠与肠道菌群研究的第一篇论
先天性巨结肠相关性小肠结肠炎诊治进展
先天性巨结肠相关性小肠结肠炎（Hirschsprung’s-associatedenterocolitis，HAEC）是先天性巨结肠(Hirschsprung'sDisease,HSCR)的最严重的并发症，发生率为20%-58%。是造成HSCR病例死亡的主要直接病因[1]。小肠结肠炎临床表现
关于获得性巨结肠的病因病理分析
1．精神性巨结肠：此病是儿童期严重便秘的最常见原因，如胃肠炎引起的脱水、对排粪的恐惧、肛门直肠疾病和不符合实际的过早或惩罚性排粪对幼儿产生一种压力，致粪便在肠段停留时间过长而变坚硬，待到积聚一定量后产生便意，但又因坚硬粪块引起肛门疼痛使儿童不敢大便，于是便秘越来越严重，结果引起结肠扩张。X线平片
关于中毒性巨结肠的简介
中毒性巨结肠（toxic gaint colon）, 亦称中毒性结肠扩张，是由多种原因所引起的严重或致命性并发症，大多由炎症性肠病和感染性结肠炎引起，常具有全身中毒症状及全结肠或节段性结肠扩张的临床表现。本病起病急，发展快，如不及时诊断及处理，预后凶险，病死率高。
超声腔内造影技术可诊断先天性巨结肠
医生正在为患儿进行超声检查（首都儿科研究所供图）近日，首都儿科研究所普通（新生儿）外科副主任医师李颀，超声科主治医师马亚、主任医师王峥嵘联手合作，在国内率先将超声腔内造影技术应于先天性巨结肠患儿的初步诊断。相关研究成果发表于European radiology。先天性巨结肠是常见的消化道先天性畸形，
中毒性巨结肠的病因分析
1.炎症性肠病 如溃疡性结肠炎、克罗恩病。 2.感染性肠炎 有细菌性（伪膜性肠炎、沙门菌感染、志贺菌性肠炎、弯曲菌性肠炎、耶尔森菌性肠炎）、病毒性（巨细胞病毒性肠炎、艾滋病病毒感染性肠炎）和寄生虫性（溶组织内阿米巴性肠炎、隐孢子虫性肠炎）。 3.其他 卡波西氏肉瘤（多病灶恶性新生血管增
AJHG：揭示引发先天性巨结肠症的新型遗传根源
近日，刊登在国际杂志American Journal of Human Genetics上的一篇研究论文中，来自约翰霍普金斯医院的研究人员通过对人类、斑马鱼及小鼠进行遗传性研究，揭示了两种不同类型的遗传改变如何联合引发先天性巨结肠症的发生。 大约在每5000个婴儿中就有1个在出生时会患先天性巨
关于先天性巨输尿管的简介
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
关于多数结肠缺血症的原因分析
多数结肠缺血症的病因不明，可能有以下病因。 （1）肠道疾病：结肠癌、憩室炎、肠扭转。 （2）心脏疾病：心力衰竭、心律失常、动脉硬化、洋地黄治疗。 （3）血管病变：肠系膜下动脉血栓形成、血栓闭塞性血管炎、动脉栓塞、结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮。 （4）手术：主动脉瘤切除术、主动脉重建术
关于先天性巨输尿管的检查介绍
1.尿液检查 伴有尿路感染及结石时，尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。 2.膀胱镜检查 三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此。 3.X射线检查 X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。 根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程
关于先天性巨输尿管的检查介绍
1.尿液检查 伴有尿路感染及结石时，尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。 2.膀胱镜检查 三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此。 3.X射线检查 X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。 根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程
先天性巨趾畸形病例分析
先天性巨趾畸形是指一个或多个足趾以生长肥大为特征的先天性畸形。临床罕见，病因不明，发病率约为1/18000，手术是主要治疗方式。笔者于2018-03收治1例先天性巨趾畸形，并行组织减容、截骨矫形联合第1跖趾关节融合术，效果满意，报道如下。病例报道患者，男，50岁。因右足拇趾粗大畸形50年伴行走受限1
先天性巨输尿管的形成病因分析
胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
关于中毒性巨结肠的检查方式介绍
1.腹部X线平片 显示节段性或全结肠扩张，以横结肠及脾曲最明显。胃、小肠大量积气。如果腹腔出现游离气体，证实有肠穿孔。 2.血常规检查 白细胞总数及中性粒细胞计数显著增高，核左移并出现中毒颗粒。常有贫血，低蛋白，低血钾及低钙低镁血症，脱水等。
关于中毒性巨结肠的鉴别诊断介绍
1.巨大的结肠 由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。有遗传倾向。 2.结肠膨胀溃疡性 结肠炎（ulcerativecolitis，UC），简称溃结，原因不明的直肠或结肠炎性疾病。主要累及
关于获得性巨结肠的饮食调节介绍
结肠的功能主要依赖于产生足够量的剩余物(即粪便)刺激而产生便意。现普遍认为食物纤维能增加粪便体积，能使食物通过整个消化道的时间减少。所以应指导患者扩大饮食范围，增加含纤维素较多的食物，如新鲜水果和蔬菜。阻止患者对泻药的依赖，并鼓励患者适当地参加劳动和体育锻炼，如腿抬高锻炼以增加腹肌、膈肌、肛提肌
关于结肠息肉症的发病原因分析
目前为止，结肠息肉的病因不清。有些可能与长期炎症刺激或遗传相关。 结肠息肉的发生与许多因素有关： 1、长期腹泻，很多病人肠道黏膜容易过敏，例如饮酒、吃辣椒或油腻食物或海鲜后出现腹泻，有些病人会无原因的出现腹泻，这样，肠道黏膜会出现慢性炎症，易导致肠道息肉生长。 2、长期便秘，便秘的病人经常
研究融合专家评分的先天性巨结肠早期精准辅助诊断方法
先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HSCR），主要由肠壁肌间和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如和异常所致。HSCR发病率较高，诊断年龄后移会增加HSCR相关性小肠结肠炎等并发症的发生率，给患儿及家庭带来身心痛苦和经济负担。考虑到新生儿的特殊性，多数学者认为应慎重选择肠黏膜活检+
先天性巨输尿管的
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
先天性巨输尿管的检查
1.尿液检查 伴有尿路感染及结石时，尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。 2.膀胱镜检查 三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此。 3.X射线检查 X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。 根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程
先天性巨输尿管的鉴别
1、膀胱输尿管反流 严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管，临床上表现为腰酸腰痛及尿路感染症状，但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、输尿管扩张积水，并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。 2、输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水，继发感染时可