多发性骨髓瘤病的临床表现介绍
多发性骨髓瘤病人的肾损害以肾小管最早和最常见。轻链蛋白管型阻塞远端肾小管引起的肾损害，称为骨髓瘤管型肾管型肾病（Myeloma cast nephropathy）。轻链蛋白在近曲小管上皮细胞内分解引起毒性损害者，又称轻链肾病（light chain nephropathy），尿中的轻链蛋白主要是κ型。在MM的病程中，继发的高尿酸血症、高钙血症及淀粉样变均可导致肾小管功能不全。临床上常表现为Fanconi综合征。可在骨髓瘤症状出现之前数年发生，其临床特点为氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及50kD分子量以下的蛋白尿，同时伴有肾小管酸中毒和抗利尿激素对抗性多尿。此外，尚可发生肾性佝偻病、骨质疏松及低血钾。也有单独以Ⅰ型肾小管酸中毒形式出现。 在多发性骨髓瘤病程中约有半数病人突然发生急性肾衰，其发病机制是综合性的，多非单一因素所致。慢性肾小管损害是其基础，轻链蛋白起重要作用。但急性肾功能衰竭中半数为可逆性。主要的诱发因素......阅读全文
副球孢子菌病的临床表现介绍
病初表现为呼吸道感染，症状不重，不为患者重视，随后症状加重，扩散至粘膜、内脏、皮肤、淋巴结。 1、黏膜损害 病原菌常由口腔黏膜或皮肤进入人体，病损开始时多在齿龈、口腔、上颚、咽喉、鼻腔、口唇和舌部。 初发黏膜的损害是丘疹或水疱，继而形成溃疡，表面覆盖白色渗出物，基底部有出血点。当病变
关于脑甙沉积病的临床表现介绍
脑甙沉积病于任何年龄自出生至80岁均可发病，但以少年儿童多发，7岁以下更多。可分为三型： 成人型（Ⅰ型） 为脑甙沉积病最常见类型，也是脂质贮积病中常见者。犹太人（Ashkenazi-Jewish民族）中多见，但各民族中均有。在美国估计每年儿童患者不到5000例。任何年龄均可起病，常以脾脏大就
关于枫糖尿病的临床表现介绍
根据临床表现可将枫糖尿病分为经典型、间歇型、中间型、硫胺素反应型和E3缺乏型，其中以经典型最多见健康搜索，占75%。中间型和间歇型对硫胺素治疗也有反应。 该病临床表现不均一，主要与BCKD复合体活性降低的程度有关，而BCKD复合体活性是由E1、E2和E3基因的突变所决定。出生后即可发病，患
关于肺性脑病的临床表现介绍
肺性脑病的精神症状以意识障碍最为多见。开始表现为意识混浊、嗜睡，常在吃饭、谈话中发生，呈间歇性。当嗜睡向清醒恢复过程中，可出现朦胧状态。若病情进一步加剧进入昏睡，由昏睡可转变至谵妄、错乱，严重时可陷入昏迷。也可从一开始就呈现为谵妄或精神错乱状态。病情可反复波动，几种状态可交替出现，也可突然转入昏
关于多发性骨髓瘤病肾病的病因分析
MM病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现，C-myc基因重组，部分有高水平的H-ras基因蛋白产物淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常，与MM发病有关。 MM引起肾损害的相关因素有： 1.大量轻链蛋白引起肾小
多发性骨髓瘤病肾病肾损害的防治
本病常见和致死的并发症是感染和肾功能衰竭。因此除肿瘤本身的化疗之外，应以防治感染和针对肾损害有关因素进行合理治疗。 (1)充分饮水，保持足够尿量：本病常存在轻链蛋白尿高黏滞血症、高钙血症及高尿酸血症。这些都是造成肾损害的主要因素大量饮水，保持充分的尿量，有利于轻链蛋白尿酸和钙盐的排泄，以防肾小
关于发作性睡病的临床表现介绍
男女患病率无明显差异,多数病例始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。发病年龄可以从幼童时期到五十多岁各异，期间存在两个高峰，较大的一个是在15岁左右，而另一个则在36岁左右。 白天过度嗜睡 主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3-4小时发生,发作时虽力求保持清醒,但不能自
关于类球孢子菌病的临床表现介绍
本病多发生在中年人，男多于女。皮肤及黏膜损伤是本病的诱发因素。当身体抵抗力减弱而又有病原菌入侵 [1] 时，不但局部发生病变，且可很快侵入淋巴和血液循环，引起内脏器官的病变口腔黏膜是常见的最先被感染的部位，其次是肺部，近位淋巴结可肿大。根据临床症状的不同将其分为皮肤黏膜型和内脏型。 1.皮肤黏
关于掌跖脓疱病的临床表现介绍
掌跖脓疱病好发于50-60岁，女性比男性多见，好发部位在掌跖，跖部比掌部多见。手指皮损少见。掌跖部皮损呈对称性。基本损害为在红斑基础上，出现小而深的脓疱，或先为水疱而后成为脓疱。反复发作，时轻时重，有不同程度的瘙痒，皮损处可有烧灼感，无全身症状。各种外界刺激（肥皂、洗涤剂和外用刺激性药物等）、夏
运动神经元病的临床表现介绍
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。 依临床症状大致可分为两型： 1.肢体起病型 症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出现吞咽、讲话困难，很快
关于炎症性肌病的临床表现介绍
PM多见于18岁以上的成人，儿童少见。亚急性或慢性起病，主要表现为四肢近端无力，双臂不能平举，下蹲后起立困难。病情缓慢进展，逐渐累及颈部肌群，以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头费力。吞咽困难较常见，主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。严重的病例可累及躯干肌和呼吸肌，致患者卧床不起
关于胆囊胆固醇沉着病的临床表现介绍
胆囊胆固醇沉着病发病男女均等，病人大多无症状，或仅有右上腹憋胀不适、隐痛、消化不良等类似慢性胆囊炎的表现。偶有右上腹轻微压痛，有的可伴有胆囊结石或肝功能异常。位于胆囊颈部的息肉可堵塞胆囊管而引起急性胆囊炎，偶有息肉脱落嵌顿于壶腹部，引起胰腺炎发作。长期随访观察，显示该病一般不会发生癌变。
关于肺芽生菌病的临床表现介绍
1.原发性肺芽生菌病 由呼吸道吸入真菌孢子引起肺泡炎，巨噬细胞浸润、中性粒细胞浸润，形成脓肿及肉芽肿性损害。症状包括干咳、胸痛、低热和呼吸障碍。多数病例可自愈。 2.慢性皮肤及骨骼芽生菌病 好发于暴露部位如颜面、手、腕、下肢或皮肤黏膜交界区，如口、咽、舌等处，也可位于非暴露部位。起初表现为
梅尼埃尔氏病的临床表现介绍
典型的梅尼埃病有如下症状： 1.眩晕 多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。 眩晕持续时间
先天性血小板病的临床表现介绍
① Hermansky-Pudlak综合征（HPS）：为常染色体隐性遗传，血小板贮存池缺陷性出血伴白化症。 ② Chediak-Higashi综合征（CHS）：为常染色体隐性遗传，血小板可轻度减少，伴有部分白化症或眼球震颤，血小板及白细胞胞浆中可见巨大包涵体（Dhle小体），可有贫血及反复化脓
关于麦胶性肠病的临床表现介绍
1.腹泻、腹痛 80%～97%的病人有腹泻。典型者呈脂肪泻，粪便色淡、量多、油脂状或泡沫样，常漂浮于水面，多具恶臭。每日大便次数从数次至十余次；少数早期或轻型病例可无腹泻，甚至可有便秘。腹痛多为胀痛，常在排便前出现。腹部可有轻度压痛。有些病例有明显腹胀、恶心和呕吐。 2.体重减轻、倦怠，消瘦
关于皮肤念珠菌病的临床表现介绍
（1）念珠菌间擦症 常累及光滑部皮肤相互直接摩擦的部位。如腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、臀沟、会阴等处。常多汗，局部潮湿，通气不良。较多见于肥胖的中年妇女和儿童，初起为间擦部位红斑、丘疹或小水疱，随之扩大融合较清楚的红斑。水疱破后脱屑或形成糜烂面，有少量渗液，偶有皲裂和疼痛。呈卫星状分布，常有自觉
关于卡氏肺囊虫病的临床表现介绍
有临床表现的感染，大致分两型。 1.流行型（经典型） 又称婴幼儿型。多见于低体重儿、营养不良或先天性免疫缺陷的婴幼儿。隐匿起病，呼吸增快是最早出现的呼吸道症状，稍后有干咳、呼吸困难、鼻翼扇动、发绀等。未及时救治者病死率达50%。 2.散发型（现代型） 又称儿童-成人型。多见于免疫功能低下
血色病的临床表现
1、皮肤色素沉着 90%～100%的病人有皮肤色素沉着。特征性的金属颜色或石板灰色有时被描述为青铜色或暗褐色，这是由于黑色素增多（导致青铜色）和铁沉积（导致灰色色素）沉着在真皮中。皮肤干燥，表面光滑、变薄、弹性差，毛发稀疏脱落。色素沉着通常为全身性，但皮肤暴露部位、腋下、外阴部、乳头、瘢痕等部
Caroli病的临床表现
本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性。临床症状常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅有轻度黄疸，
Stargardt病的临床表现
在漫长的经过中可分成初期、进行期、晚期3个阶段 1.初期 眼底完全正常但中心视力已有明显下降因此易被误诊为弱视或癔病。如果此时给以FFA检查可以见到黄斑数量较多而细小的弱荧光点。所以FFA对本病早期诊断极为重要。 2.进行期 最早的眼底改变是中心反光消失，继而在黄斑深层见到灰黄色小斑点并逐渐
恙虫病的临床表现
恙虫病，是指由恙虫病立克次体引起的自然疫源性疾病。临床特征为突然起病、发热、叮咬处有焦痂或溃疡、淋巴结肿大及皮疹。恙虫病立克次体呈双球或短杆状，多成对排列，大小不等，约0.2～0.5μm×0.3～1.5μm，寄生于细胞浆内。 恙虫病的潜伏期4～20天，一般为10～14天。 （一）
癣病的临床表现
各种癣病临床表现多种多样，常伴不同程度瘙痒。手癣主要可见手掌红斑、水疱、脱屑或者干燥，早期单侧手多见；足癣常见红斑、水疱、脱屑、糜烂或者干燥，趾间多见；股癣表现为大腿根部红斑、丘疹、脱屑、下缘清楚；体癣为身体上呈环状或者多环状的红斑，边界清楚，周边有丘疹；头癣常见断发和鳞屑，有时可见脓疱；甲癣常
FabryAnderson病的临床表现
Fabry-Anderson病儿童期或青春期起病，最早为6岁。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭，甚至发生脑血管栓塞。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点，呈丘疹样紫癜。神经系统症状较多，由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常，自主神
Huntington病的临床表现
通常起病于成年期（30～50岁），少数为青少年期起病（5%～10%），早至2岁，晚至80岁均可发病，不过10岁前和70岁后发病都少见。男女性别无明显差别。主要表现为舞蹈样动作、精神异常和痴呆。前者多为首发症状，始于颜面部及上肢，偶发一下，以后逐渐扩展至全身。舞蹈样动作多较快速，幅度大，无目的，不
阿米巴病的临床表现
普通型起病一般缓慢，有腹部不适，大便稀薄，有时腹泻，每日数次，有时亦可便秘。腹泻时大便略有脓血痢疾样。如病变发展，痢疾样大便可增至每日10～15次或以上，伴有里急后重，腹痛加剧和腹胀。回盲肠、横结肠，尤其是直肠部可有压痛，有时象溃疡病或阑尾炎。全身症状一般较轻微，同细菌性痢疾迥然不同。粪检可有少
天疱疮病的临床表现
天疱疮可分为四型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。 寻常性天疱疮是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生这前4－6个月先有口腔粘膜的水疱或糜烂亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。 增殖性天疱疮是寻常性天疱疮的良性型，很少见
烟雾病的临床表现
1.短暂性脑缺血发作(TIA)型 最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或
滑石病的临床表现
起病多隐匿，以气短、咳嗽、咳痰等为主要症状，往往接触多年无症状，而晚期出现用力时气急，伴咳嗽、咳痰，呼吸困难可呈进行性，严重者可使患者活动困难。尤其在弥漫性间质纤维化和X线胸片上有块状阴影者。症状多出现在接触滑石15～20年后。仅有肉芽肿时，主要症状为进行性气急和干咳，往往较轻微。 早期症状轻
立克次氏体病的临床表现
立克次氏体侵入人体后，常在小血管内皮细胞及单核吞噬细胞系统中繁殖，引起细胞肿胀、增生、坏死，微循环障碍及血栓形成，导致血管破裂与坏死,而引起血管炎。并引起血管周围炎性浸润,此时临床上可见皮疹(Q热无皮疹)。立克次氏体亦可在实质器官中(如肝、脾、肾、脑、心等)的血管内皮细胞中繁殖，导致细胞肿胀、增