小儿大动脉转位的发病机制及临床表现
发病机制 完全性大动脉转位中最常见者为右型转位，即升主动脉起自右室，位于右前方；肺动脉起自左室，位于左后方，这样形成两个截然分开的循环系统，其循环经过是：“右房→右室→主动脉→全身→体静脉→右房”；而“左房→左室→肺动脉→肺→肺静脉→左房”，患儿出生后必须伴有两个大循环间的分流交通，始能维持生命，交通的部位可在心房，心室或大动脉，即通过未闭的卵圆孔，房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管，偶见支气管动脉，通过这些通道，部分含氧血可从肺循环进入体循环，缺氧血从体循环流入肺，其结果是体循环血由两部分构成：主要部分为回流到主动脉的体静脉血，小部分为通过交通分流来的含氧量高的血，这个分流供给了体循环需要的氧，因此是有效肺循环；同样肺血流也由两部分组成；大部分为肺静脉血，小部分为从体循环分流来的体静脉血，后者可进入肺进行氧交换，因此是有效体循环，由此可见，有效血流量越大，体循环动脉血氧饱和度越高，病儿青紫可较轻，但过多的分流加重了心脏和肺......阅读全文
人为性皮炎的发病机制及临床表现
发病机制 癔症患者制造皮损时可能并非出于有意，其制造损害的目的是为了缓解内心的冲突；边缘性人格障碍制造损害的目的是为了缓解其心情紧张，有助于定义自我界限和建立人格及性格特性，儿童和青少年型患者的损害来源于亲子关系异常，多由患者自身因素所致，偶可由父母所致。 临床表现 1.部位常在优势手所及
皮肤行为症的发病机制及临床表现
发病机制 接受错误教育或不良环境的影响遗传素质，体内缺乏锌、铜微量元素等多因素引起神经功能紊乱。形成不良行为，经过不断重复，成为一种不易控制的顽固性习惯。 临床表现 症状不一。 1.吸吮手指，日久后手指肿胀，咬指甲，引起甲缺损或甲周炎。 2.反复舔吮口唇，致口唇潮红甚至出现糜烂、渗液等
特发性震颤的发病机制及临床表现
发病机制 本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核（ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核，其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用，无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧
畸形性骨炎的发病机制及临床表现
发病机制 病变部位的骨结构和功能与病变的过程密切相关，病变过程一般分为三期：早期以溶骨为主，后期以骨硬化为主，中期为两种改变的混合型。 病变开始时巨大的多核破骨细胞侵入正常的骨组织，50%以上变形性骨炎的破骨细胞核数目超过7个，10%的破骨细胞核数目超过20个，有的可多达100个以上；而正常
直肠阴道瘘的发病机制及临床表现
发病机制 直肠阴道瘘可根据其位置、大小及病因作以下的分类。 1.按瘘位置分类 直肠远端2/3的直肠前壁是与阴道后壁相连，根据其病因，直肠阴道瘘可发生于9cm的直肠阴道隔的任何部分，一般将直肠阴道瘘分为3型。 (1)低位：瘘口位于齿隔处或其上方，在阴道开口于阴唇系带处。也有人提出，瘘在直肠的
血胆症的发病机制及临床表现
发病机制 各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。 肝外血胆症 （1）黏膜下血管丛出血：肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉，围绕着胆总管，形成胆管周围血管丛；从外层的血管丛穿入胆管壁，在黏膜下形成血管丛，因而在急性胆管炎时，黏膜
隐球菌病的发病机制及临床表现
发病机制 存在于土壤及鸽粪中的隐球菌，可随尘埃一起被人吸入呼吸道内。干燥的隐球菌直径仅1μm，能进入肺泡。隐球菌在体外无荚膜包裹，进入体内后很快形成荚膜，带荚膜的隐球菌具有致病力。侵入人体的隐球菌并不一定致病，细胞免疫在防止隐球菌感染中起主要作用。 隐球菌侵入肺部后，少数形成肉芽肿，并出
坏死性紫癜的发病机制及临床表现
发病机制 由于高热、微小梗死性血栓、毒素、脓毒性栓塞，导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血（DIC），后者又可导致血小板、纤维蛋白原、凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸
无汗症的发病机制及临床表现
发病机制 汗腺的功能障碍，神经系统损害，其他疾患引起汗腺功能障碍，导致人体皮肤表面少汗或完全无汗 ； 临床表现 1.患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。全身性无汗健康搜索的患者常感全身不适，极度疲劳，在运动时最明显。在天热季节中，体温往往升高心率加快，全身皮肤潮红健康搜索甚至出现虚脱中暑
ABO溶血病的发病机制及临床表现
发病机制 发病者的母亲多数为O型，具有免疫性抗A及抗B抗体；婴儿多数是A型，特别多见于A1其次为A2，及B型。多见于O型母亲。由于母亲其抗A、抗B抗体除了属于IgM的天然抗体外同时还有IgG的免疫性抗体，A(B)型血清中则主要是抗B(A)IgM极少有抗B(A)IgG，而IgM抗体是不能通过胎盘
急性肝炎的发病机制及临床表现
发病机制 甲型肝炎病毒被感染后，在肝细胞内复制的过程中仅引起肝细胸轻微损害，在机体出现一系列免疫应答（包括细胞免疫及体液免疫）后，肝脏出现明显病变，表现为肝细胞坏死和炎症反应。甲肝病毒HAV通过被机体的免疫反应所清除，因此，一般不发展为慢性肝炎，肝硬化或病毒性携带状态。 乙型肝炎病毒感染肝细
小儿鞍上生殖细胞瘤的发病原因及发病机制
发病原因 鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄生殖细胞，病因不清。 发病机制 典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄，局部生长可压迫视丘下部，视交叉及临近结构，少数起源于鞍内向鞍上生长，可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形，表现类似视神经胶质瘤，鞍上生殖细胞瘤的分化度差，恶性程度高
小儿肾母细胞瘤的发病机制及病理改变
发病机制 肾母细胞瘤起源于胚胎，在肾脏实质中发展，长大过程中形态畸变(distortion)，侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶，故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在10%～45%手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。
小儿蓝尿布综合征的发病机制及检查
发病机制 因肠道对色氨酸吸收障碍，肠道细菌将色氨酸变为吲哚，再变为尿蓝母，后者在空气中氧化为尿蓝，排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。该病征为常染色体隐性遗传，但也可能是性连锁遗传，遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者。 病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积，肾髓质尤其明显。[2] 检查
概述小儿急性肺炎的病理生理及发病机制
（一）感染中毒 可引起高热、精神不振，食欲减退，以及其他器官系统的损害。 当炎症经支气管、细支气管向下蔓延至肺泡，则形成肺炎。此时支气管粘膜亦多有炎症、水肿而使支气管管腔变窄，肺泡壁因充血而增厚，肺光内充满 炎性渗出物，从而妨碍了通气，亦使气体弥散阻力增加，小支气管管腔分泌物的集聚，加上纤毛发育
小儿骨硬化病的发病机制
本症为常染色体隐性遗传，骨质硬而脆，断面呈灰白色，由于破骨细胞减少和其功能不良，对骨的吸收活动减弱而致骨质累积，骨髓腔大部分由增殖的钙化软骨所充塞，髓腔几不可见，骨髓组织萎缩，生血部位减少，发生贫血，骨小梁增厚，数目加多，其中可见软骨小岛，皮质骨增生变厚，松质骨致密硬化，两者不能分辨，骨髓以外的
小儿脑血管畸形的发病机制
1.囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与主动脉缩窄
小儿糖吸收不良的发病机制
人体经口摄入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它们必须经过消化、水解为单糖后才能被小肠吸收。淀粉包括直链及支链两种，均为葡萄糖的多聚体，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解为麦芽糖(含2个分子葡萄糖)、麦芽寡精(由几个分子葡萄糖组成)及糊精。小肠上皮细胞刷状缘上的糊精酶(即异麦芽糖酶)可
小儿脑膜瘤的发病机制
脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤，可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型，脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型，约占脑膜瘤的53.5% 。 脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见，表面完整或呈结节状 有
简述小儿鼻出血的发病机制
外伤常造成血管的直接损伤破溃；干燥性鼻炎和维生素C缺乏引起黏膜萎缩，血管通透性增高,血管脆性增大；维生素K、P的缺乏引起各种凝血因子功能障碍，以上提及的病因最终引起鼻部毛细血管破裂，引发鼻出血，这是鼻出血的主要发病机理。
小儿糖吸收不良的发病机制
人体经口摄入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它们必须经过消化、水解为单糖后才能被小肠吸收。淀粉包括直链及支链两种，均为葡萄糖的多聚体，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解为麦芽糖(含2个分子葡萄糖)、麦芽寡精(由几个分子葡萄糖组成)及糊精。小肠上皮细胞刷状缘上的糊精酶(即异麦芽糖酶)可
概述小儿腹泻病的发病机制
小儿腹泻病不同病因引起腹泻的机制不同，可通过以下几种机制致病。 1、小儿腹泻病的非感染因素 主要是饮食的量和质不恰当，使婴儿消化道功能发生障碍，食物不能充分消化和吸收，积滞于肠道上部，同时酸度下降，有利于肠道下部细菌上移繁殖，使消化功能紊乱。肠道内产生大量的乳酸、乙酸等有机酸，使肠腔渗透压增强
右位心完全性大动脉转位伴二尖瓣下移超声表现病例分析
患者男，56岁，因“咳嗽、喘累1d，突发呼吸困难1h”就诊。患者多年前体检发现室间隔缺损未行治疗，无明显不适，Ⅱ型糖尿病史约10年，无支气管哮喘病史。体格检查：患者端坐呼吸，大汗淋漓，唇稍紫绀。胸骨右缘二三肋间闻及收缩期3~4级吹风样杂音。 实验室检查：脑钠肽（静脉血）3804.28pg/nL，心肌
一例7d新生儿大动脉转位手术的麻醉管理
足月剖宫产男患儿，出生后2d，体质量3kg，以发现口周紫绀2d于2014年7月28日入院。入院查体：心率126次/min，血压62/24mmHg（1mmHg=0.133kPa），呼吸60次/min，未闻及心脏杂音。 心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位（SDD型）、室问隔缺损（双向分流）、动脉导管开放
小儿膀胱输尿管反流综合征的发病原因及发病机制
发病原因 造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素两大类，为原发性及继发性两种，原发性主要为膀胱三角肌先天性脆弱，以及输尿管解剖上的各种异常；继发性则为膀胱内梗阻，外伤，结核及非特异性炎症引起，炎症可导致VUR，但与膀胱三角肌发育不成熟有关，2岁以前有尿路感染者，45%有反流，而大女孩只
小儿非霍奇金淋巴瘤的发病原因及发病机制
发病原因： 大多数儿童NHL的发病机制不明，患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生，失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起NHL，有证据表明NHL是克隆性增生引起的，在NHL患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常。在感染HIV的患者中，淋巴细胞异常增生发生率高，特别是在伯基特和大
特纳综合征的发病机制及临床表现
发病机制 特纳综合征是由于X染色体缺失或结构异常所致的染色体异常性疾病。正常女性有2条X染色体，但Turner综合征患者其中的1条X染色体缺失或结构异常，临床中最常见的染色体核型为45，X，约占50%（见图1），与精子/卵子在减数分裂或受精卵在有丝分裂时，性染色体不分离有关；在某些情况下，个体
致密物沉积病的发病机制及临床表现
发病机制 尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处，但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病，与之相反，DDD多与免疫复合物无关，而是由于体内存在补体活化调节异常，触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子，H因子等。 1. C3肾炎因子（C3NeF） 正常
肝脏错构瘤的发病机制及临床表现
发病机制 1956年，Edmondson发现淋巴管瘤错构瘤胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶靠近边缘表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分
Sipple综合征的发病机制及临床表现
发病机制 Sipple综合征多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在（100%），而且嗜铬细胞瘤常为双侧性（84%），甲状旁腺