简述克果纳杰氏症的致病状况
患克果纳杰氏症的人，克果纳杰氏症如果婴儿期未给予治疗，则会发展为核黄疸(kernicterus)。脑部毒性胆红素的神经毒性已被证实对听力系统及视力激发电位有所伤害，会造成日後的视力、听力障碍。十分罕见，於1994年12月统计约有70个患者被报告过。......阅读全文
简述克果纳杰氏症的致病状况
患克果纳杰氏症的人，克果纳杰氏症如果婴儿期未给予治疗，则会发展为核黄疸(kernicterus)。脑部毒性胆红素的神经毒性已被证实对听力系统及视力激发电位有所伤害，会造成日後的视力、听力障碍。十分罕见，於1994年12月统计约有70个患者被报告过。
关于克果纳杰氏症的预后状况介绍
对大多数患者而言给予照光治疗(Phototherapy)可以成功地控制住此症之胆红素值与降低神经毒性的产生，并可使生命期延长。在婴儿期致死的原因是来自於继发性的核黄疸 (kernicterus) 所导致。
简述克果纳杰氏症的治疗方法
1、照光治疗 患孩通常需要每天照光10~12小时，照光治疗中需特别注意眼睛的照护及水分丧失的可能性、腹泻或皮肤会变成暗褐色；过程中需裸身进行，所以体温的维持是重要的。 2、肝脏移植 如果血清中总胆红素(bilirubin)数值无法维持在 450至500 micromol/L之下，在婴儿晚期
简述克果纳杰氏症的临床表现
临床上表徵：出生後2~3天出现皮肤黄色黄疸样与眼睛重症黄疸(icterus)，渐进性且恶化的黄疸会持续增加且达2周之久，并没有明显的原因可寻。意识可能改变或变得混乱，是因高胆红素血症导致脑部产生毒性。此症在早期与黄疸区分十分困难，另哺育母奶也有其相关性。
克果纳杰氏症的基本介绍
克果纳杰氏症为一遗传性胆血红素代谢疾病，因肝脏葡萄糖醛酸转移酵素(UDP-glycuronosyltransferase)缺乏引起高胆红素血症。如果婴儿期未给予治疗，则会发展为核黄疸(kernicterus)。脑部毒性胆红素的神经毒性已被证实对听力系统及视力激发电位有所伤害，会造成日後的视力、听
关于克果纳杰氏症的病理分析
克果纳杰氏症，为一遗传性胆血红素代谢疾病，因肝脏葡萄糖醛酸转移酵素缺乏引起高胆红素血症。 克果纳杰氏症第I型的致病基因为肝脏葡萄糖醛酸转移酵素(UDP-glycuronosyltransferase gene)；此缺陷基因同时也是吉尔波特症候群(Gilbert syndrome )与克果纳杰氏
感谢有你――博纳艾杰尔
是否，在熙熙攘攘的展会中，您常在Agela的展台前驻足； 是否，记忆中的Toll Free电话，您曾经拨打过400-606-8099； 是否，在收藏的网站中，您偶尔会想起点击：； 是否，在陌生的人群中，您还记得博纳艾杰尔人亲切的微笑； 是否，在种
博纳艾杰尔申报AnTop奖
博纳艾杰尔于近日在分析测试百科网申报2017年度AnTop奖：CHEETAH 中压快速纯化制备色谱在Flash 纯化柱成功推向市场的同时，与客户亲身交流，总结多年行业经验，研发出一系列快速纯化制备色谱。CHEETAH® 系列快速纯化制备色谱，作为博纳艾杰尔制备色谱的明星产品，同时涵盖CHEETAH®
博纳艾杰尔参加HPLC展会
2010年6月24日，博纳艾杰尔参加了在美国波士顿举办的HPLC2010届展会。 会上，博纳艾杰尔展示我们的重点产品，Venusil 系列色谱柱和Cleanert SPE固相萃取系列产品，引起了欧美客户的强烈兴趣，大家纷纷向参展人员询问使用注意
简述庞倍氏症的临床情况
1.病人出生后数周或数月发病，男女相等，病情发展快，常早年死于心力衰竭或呼吸道感染，但也有见于成人者。 2.心脏明显增大但一般无杂音，肌肉软弱无力，巨舌，面容与呆小症或伸舌痴愚相似，肝脾肿大常不明显。 3.胃纳差，呕吐，呼吸困难，紫绀，水肿以及营养不良，发育迟缓等表现。 4.心
博纳艾杰尔团队里的“洋面孔”
——访博纳艾杰尔国际市场销售总监Hemant 分析测试百科网讯 发端于天津，已经在美国、印度建立了分公司，在市场布局上，放眼全球。这就是博纳艾杰尔。 面临全球市场的销售和管理，博纳艾杰尔迎来了一位外籍管理人员：国际市场销售总监HEMANT KOHLI。 HEMANT是什
博纳艾杰尔：虎跃龙腾，兔飞猛进!
天津博纳艾杰尔科技有限公司自2006年成功主标了国家科技部“十一五”科技支撑计划中“高性能色谱分离材料和色谱柱的研制”项目，从而成为塘沽区内第一家获得国家科技部"十一五"科技支撑计划立项的民营企业。该项目已经于2010年底完成，并顺利通过项目验收，博纳艾杰尔科技承担的“水体污染控制与治理科技重大
Pittcon－2015！博纳艾杰尔风采预览
全球最大的年度盛会，pittcon 2015将于2015年3月9日-12日在美国美丽的港口城市——路易斯安娜州新奥尔良市举行。博纳艾杰尔如期参展，与您相约639号展台！ 会上，除博纳艾杰尔常规产品，如：Cleanert 固相萃取产品、Venusil等系列液相色谱产品、Claricep 制备纯
博纳艾杰尔科技参展KOREALAB－2010
2010年6月1日至6月4日，由韩国株式会社经延展览主办的“KOREALAB 2010韩国国际研究实验及尖端分析仪器展览会”在韩国国际展览中心(KINTEX)大厅隆重举办。博纳艾杰尔公司和韩国代理商LTS Korea一起参加了此次展会。 开幕式大厅 博纳艾杰尔公司亚太区域销售经理 梁莉花女
博纳艾杰尔印度分公司成立
海内存知己，天涯若比邻——热烈祝贺博纳艾杰尔印度分公司成立 虎振雄风留浩气，兔迎盛世启新程。2011年1月26日，博纳艾杰尔新生命——印度分公司诞生。 博纳艾杰尔印度分公司的成立，标志着博纳艾杰尔人为积极开拓海外市场迈出了关键的一步，“着眼现在，走向全球”是博纳艾杰尔人坚定信心，振奋精神
简述高雪氏症的诊断流程
由于戈谢病误诊、漏诊率较高， 对于脾肿大和（或）血小板减少的患者， 可通过以下流程（通过文献改编）， 排除恶性肿瘤等疾病后， 进行葡萄糖脑苷脂酶活性检测以确诊或排除戈谢病。 本诊断流程图从脾肿大开始，因为脾肿大是戈谢病最主要的特征（在 ICGG 戈谢病登记研究有 87%的患者脾肿大为正常值的 5
博纳艾杰尔与您相约PITTCON－2013
一年一度的PITTCON 2013将于3月17-21日在费城Pennsylvania Convention Center举办。 博纳艾杰尔将再次参加,与您相约展位#2257! 我们的即将展出的新产品包括: ♦ATS自动进样器 ♦ACQ-06 柱选择器 ♦Bonshe
博纳艾杰尔AZOFF偶氮萃取专用仪
看到下面的美图，你关注到什么？美女？美女？还是美女？ 你一定不会想到，这幅图里可能藏着一个“杀手”，他就在你面前，你却注意不到他。 他——就是人们常说的“禁用偶氮染料” 颜色鲜艳的衣物需经染色整理，难免会有有害物质掺杂其中。这些物质很难通过水洗去除，而只能经过专业的检测才能发现。 博纳艾
博纳艾杰尔与您相约2011－Pittcon
博纳艾杰尔科技即将远赴大洋彼岸，参加2011年3月13日- 18日在美国亚特兰大举行的2011 pittcon，博纳艾杰尔科技已经是第六年参加这个展会了，凭借此平台，结交了来自世界各地的朋友，也是博纳艾杰尔走向世界的一个重要媒介。 会上，博纳艾杰尔(展台号 3653/3655)将展出许
博纳艾杰尔：如何不让VC失望？
现金为王的强势回归再一次证明：保证盈利是企业生存的唯一逻辑，并且这个周期越短越好。问题是，对于一个制造企业来说，首年即盈利的博艾做了什么? 坐在新金融记者对面的男子会讲流利的英语和法语，并有“博士后”的光辉头衔，比起“汪总”，他的员工更愿意称呼他为“汪博士”。他的办公室四面玻璃窗，通
克罗恩病的病因和致病机制
克罗恩病病因不明，可能与感染、体液免疫和细胞免疫有一定关系。克罗恩病为贯穿肠壁各层的增殖性病变，可侵犯肠系膜和局部淋巴结，病变局限于小肠（主要为末端回肠）和结肠，二者可同时累及，常为回肠和右半结肠病变。本病的病变呈节段分布，与正常肠段相互间隔，界限清晰，呈跳跃区（skip area）的特征。病理变化
简述威尔逊氏症的临床表现
临床表现包括肝脏, 神经, 精神, 以及血液方面的表现。通常早期发病者是以肝脏的症状为主，例如倦怠、腹痛、肝肿大和黄胆，抽血检查可发GOT，GPT轻微上升或者正常；如果没早期发现诊断，随着时间经过，会演变成慢性肝炎，肝硬化，甚至肝衰竭,。少数患者甚至会以猛爆性肝炎来表现，死亡率相当高。神经或精神
简述加德纳杆菌的致病机制
对于Bv的发病机制至今仍不清楚。考虑有以下因素:阴道内一些细菌或噬菌体裂解对产过氧化氢的乳酸杆菌导致过氧化氢产生减少，从面引起普雷沃菌属(Pevella）动弯杆菌属(Mobiluneus)过度增生产生丁二酸，进而抑制白细胞的趋化作用:普雷沃菌属降解氨基酸产生胺，Gv利用胺来产生氨基酸，这种开高胺
简述EB病毒的致病机制
EB病毒在口咽部上皮细胞内增殖，然后感染B淋巴细胞，这些细胞大量进入血液循环而造成全身性感染，并可长期潜伏在人体淋巴组织中。EBV感染可表现为增殖性感染和潜伏性感染。不同感染状态表达不同的抗原，增殖性感染期表达的抗原有EBV早期抗原、EBV衣壳蛋白和EBV膜抗原，潜伏感染期表达的抗原有EBV核抗
简述朊病毒的致病机制
发病机制都是因存在于宿主细胞内的一些正常形式的细胞朊蛋白发生折叠错误后变成了致病朊蛋白而引起的。 [9] 朊病毒通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。 [9] 根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害，导致共济失调；
简述氢氟酸的致病原理
氟化氢对衣物、皮肤、眼睛、呼吸道、消化道粘膜均有刺激，腐蚀作用，氟离子进入血液或组织可与其钙镁离子结合，使其成为不溶或微溶的氟化钙和氟化镁，量大的话直接堵塞血管，直接或间接影响中枢神经系统和心血管系统的功能，导致低血钙，低血镁综合征，氟离子还可以和血红蛋白结合形成氟血红素，抑制琥珀酸脱氢酶，致氧
简述登革病毒的致病机制
病毒感染机体后，首先在毛细血管内皮细胞增殖，并释放入血形成病毒血症，然后进一步感染血液和组织中的单核-巨噬细胞而引起登革热。登革出血热、登革热-休克综合症的可能发病机制是： ①抗体依赖增强（antibody dependent enhancement，ADE）作用：虽然某型登革病毒感染后产生的
简述制冰机的发展状况
到2012年，我国制冷行业仍然主要存在三大不足。一是对引进的技术不能及时消化吸收。在工业领域中，我国制冷行业与国外接触算是比较早的。20世纪80年代中期，我国就开始引进技术，并建立了一些合资企业。进入21世纪 ，我国制冷行业的技术进步还远远不能满足其他行业发展的需要，特别是一些尖端技术及产品仍不
简述联合疫苗的应用状况
◆ 中国国内自己研制的联合疫苗包括：无细胞白百破三联疫苗（DTaP）；麻疹、风疹二联疫苗（MR）；流行性脑膜炎A+C型二价疫苗。 ◆ 国外研制已进口中国的疫苗包括：百日咳、白喉、破伤风、脊髓灰质炎和b型流感嗜血杆菌五联疫苗潘太欣（DTaP-HB-HIB）；麻疹、风疹、腮腺炎三联疫苗（MMR）；
钢研纳克：关注民生－提升产品
2015年4月23-25日，2015CISILE中国国际科学仪器及实验室装备展览会在北京国家会议中心举办。钢研纳克检测技术有限公司参与了此次展会。本站编辑有幸采访到公司市场部副经理王洋，王洋先生就此次公司参展的产品和仪器进行了介绍。 钢研纳克检测技术有限公司市场部副经理 王洋 首先，王洋先生