简述镰状细胞性肾病的病理
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50%以上，称为镰状细胞倾向(siclecelltrait)。镰状红细胞的出现是由异常血红蛋白分子聚合所致，可引起两种主要现象：1.慢性代偿性溶血性贫血。2.血管闭塞危象(vasooclusivecrises)导致疼痛及组织损害。异常血红蛋白的β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代后，在缺氧状况下即发生镰变，异常血红蛋白分子聚合成聚合体，红细胞由圆盘状变成镰刀状。异常血红蛋白百分率愈高镰变愈严重。在某些诱因如细胞脱水和酸中毒时可使红细胞镰变加重。红细胞反复发生镰变，导致细胞膜的损害，细胞内钾离子及水漏出，则加重红细胞脱水。......阅读全文
简述儿童分泌性中耳炎的病理
咽鼓管功能障碍时，外界空气不能进入中耳，中耳内原有的气体逐渐被粘膜吸收，腔内形成相对负压，引起中耳粘膜静脉扩张、淤血、血管壁通透性增强，鼓室内出现漏出液。此时积液多为浆液性，当病程较长以后，腺细胞增生，分泌的粘蛋白、糖蛋白等增多，积液可逐步变成粘液性，严重者可出现“胶耳”。如负压不能得到解除，中
简述肌肉神经源性损害的病理表现
肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞病变，延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害、前角细胞病变。部分患者“肌酸激酶”升高，提示肌肉也有损害，病因与家庭因素、病毒
简述塌陷性肾小球病的病理特点
塌陷性肾小球病光镜下肾小球的主要改变为肾小球局灶节段性毛细血管襻塌陷、毛细血管腔变窄，甚至闭合，有时部分肾小球毛细血管襻呈球性塌陷。肾小球上皮细胞肥大、增生，肥大的上皮细胞内有粗空泡和PAS染色阳性的透明颗粒，上皮细胞可呈多核，这种显著性改变的肾小球上皮细胞可呈鹅卵石般围绕在肾小球毛细血管襻周围
关于单纯性肾病综合征的病因病理介绍
单纯性肾病综合征，由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7．4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质
简述慢性反流性肾病的实验室检查
①尿液检查尿路感染时沉渣检查可见白细胞尿或脓尿，尿细菌培养阳性；尿中可见白细胞红细胞管型以及肾小管性蛋白尿镜下血尿尿比重和尿渗透压明显下降等肾损害的表现尿NAG酶升高尿β2-m升高。浓缩功能减退和β2微球蛋白重吸收减少提示小管功能受损蛋白尿多于1g/d时，提示本病继发局灶节段性肾小球硬化。 ②
简述艾滋病相关性肾病的诊断要点
确诊 AIDS的患者一旦出现大量蛋白尿、短期内出现肾功能迅速减退，需考虑本病，肾活检是确诊的主要手段，如肾脏病理表现为典型的塌陷性局灶节段性肾小球硬化（FSGS），伴有足细胞增生/肥大和足突融合、严重的小管间质炎症以及肾小管微囊扩张即可确诊。本病尚需和其他肾脏疾病相鉴别，如 HIV相关的免疫复合
简述老年人梗阻性肾病的饮食原则
老年人梗阻性肾病患者的饮食原则主要根据其病理生理改变制定，一般原则是： 1存在水钠潴留，出现水肿者，应限制水及钠盐的摄入，特别是出现心力衰竭、重度高血压的应当严格限制，甚则采取无盐饮食。待心衰纠正，血压正常后再恢复原来的饮食。 2保证充足的热量，尤其是生长发育阶段的儿童、青少年。如果为了限制
简述胆固醇结晶栓塞性肾病的临床表现
临床表现轻重取决于胆固醇结晶栓塞范围。 1．粥样硬化斑自发破裂导致肾栓塞 范围较小，临床常无症状。 2．医源性因素诱发的栓塞 范围较广，常出现肾栓塞的临床症状，并常伴其他器官系统栓塞的表现： ①急性或亚急性肾损伤：前者在诱发事件后1周内突然发生，后者则在数周内逐渐进展形成； ②全身症
简述糖尿病性肾病变的并发症
糖尿病引起的视觉异常也是主要并发症之一。半数左右病程在10年以上的糖尿病患者会有某种程度的视网膜病变，而病程15年以上这一比例高达80%。糖尿病视网膜病变患者须配合专科医生进行治疗，治疗方法有药物治疗、手术治疗等。 严格控制血糖是防治视觉异常的根本措施。血糖控制不好的糖尿病患者20年后有80%
干细胞移植丨镰状细胞贫血的希望选择
高TCD速度会增加SCA患儿卒中的风险。定期红细胞输血，并在适当的情况下，在输血治疗至少一年后转换为羟基脲，可降低TCD速度和中风风险，但对MSD-HSCT对TCD速度的影响知之甚少。 法国的一项研究表明，匹配的同胞供体造血干细胞移植（MSD-HSCT）对于因颅内多普勒速度升高（TCD）需要慢
治疗镰状细胞性贫血的方法介绍
本病主要采取对症治疗，主要是输血和药物治疗，预防疼痛危象，防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时，可输血治疗，同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数，还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管内皮功能。
关于镰状细胞性贫血的病因分析
本病为遗传性血红蛋白病，因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替，形成了异常的血红蛋白S（HbS），取代了正常血红蛋白（HbA），氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用，成为螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等，引起相关症状。
关于镰状细胞性贫血的基本介绍
镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血，是一种遗传性血红蛋白病 [1] ，因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白，取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合
诺华crizanlizumab获FDA突破性疗法认定－用于镰状细胞疾病
诺华1月8日宣布，单克隆抗体候选药物crizanlizumab（SEG101）近日获得FDA突破性疗法认定资格，用于预防所有镰状细胞疾病（SCD）基因型患者的血管闭塞性危象（VOCs）。图片来源于网络 镰状细胞疾病是一种遗传性血红蛋白分子功能紊乱疾患，当血红蛋白分子暴露在各种环境中，红细胞血红
简述甲状腺功能减退性心肌症的病理
心脏的病理改变无特异性。肉眼见心脏呈球形扩大，心脏表面苍白，松软无力。光镜下观察到肌原纤维肿胀，条纹消失和间质纤维化，心肌细胞核大小不等、变形及空泡变性，心肌细胞间有黏蛋白和黏多糖沉积。电镜下可见肌膜、核膜呈锯齿状，线粒体肿胀，线粒体嵴减少，肌浆网及横管扩张等。
简述恶性萎缩性丘疹症的组织病理
恶性萎缩性丘疹症的主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚
简述鼻窦粘膜慢性化脓性炎症的病理
鼻窦粘膜慢性化脓性炎症粘膜病理改变表现为水肿、增厚、血管增生、淋巴细胸和浆细胞浸润、上皮纤毛脱落或鳞状上皮化生以及息肉样变，若分泌腺管阻塞，则可发生囊性改变。亦可出现骨膜增厚或骨质被吸收，后者可致窦壁骨质疏松或变薄。此外，粘膜亦可发生纤维组织增生而致血管阻塞和腺体萎缩，进而粘膜萎缩。根据不同的病
简述隆突性皮肤纤维肉瘤的病理表现
瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、黏液型、纤维瘤型、
关于淀粉样变肾病的病理介绍
肉眼观肾脏体积增大。 1．光镜因淀粉样物沉积，毛细血管基膜增厚，管腔狭窄而闭合，肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性)，肾小管萎缩。 2．电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间，使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面，这是由淀粉样变纤维沉积所致。 3．免疫荧
关于原发性IgA肾病的病理生理介绍
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。 LEE分级： Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。 Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；
简述老年人梗阻性肾病的发病体征
老年人梗阻性肾病的的发病特征表现为： (1)下尿路梗阻：前尿道狭窄，局部可触及尿道的硬化或瘢痕区；前列腺病变时，肛门指诊可触及肿大的前列腺；神经源性膀胱者可表现为会阴部感觉消失、肛门括约肌松弛，梗阻严重者可触到潴留尿液过量的膀胱。 (2)上尿路梗阻：可触到患侧肿大的肾脏，肾区叩痛；合并感染者
简述慢性反流性肾病的流行病学
慢性反流性肾病(RN)是由于膀胱-输尿管反流(VUR)引起的肾实质性疾病，也是儿童时期肾功能衰竭最重要的原因之据文献报道在表现为健康的儿童中0.4%～1.8%存在反流，Messi报道在Trieste地区0～14岁儿童VUR发病率为0.25%，学龄儿童中发病率约0.3%。 1893年Pozzi第
镰状细胞贫血视网膜病变的相关介绍
镰状细胞贫血视网膜病变，英文名：sickle cell anemia， 别名：地中海贫血；海洋贫血；Mediterranean anemia ；thalassemia 。镰状细胞贫血(sickle cell anemia)为1910年由Herrick首次描述，他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰
关于镰状细胞性贫血的检查试介绍
1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片，在盖片上可见大量镰形红细胞，有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI MRI信号改变能有效地观察骨髓组织和病变的累及范围、严重程
关于小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的病理病因分析
婴儿和儿童被感染是通过他们AIDS携带者的母亲以及输血，因此小儿AIDS的传播途径主要为经血传播和垂直传播。新生儿或小儿输入带AIDS病毒的血液和血液制品发病率较高。尤其是甲型血友病患儿在输入第Ⅷ因子后，患病率占30%；有人统计57例患儿，12例与输血有关。小儿病例约占AIDS病例的1%。自19
狼疮性肾病的简介
皮肤病，病原体是结核杆菌，多发生在面部，症状是皮肤出现暗红色的结节，逐渐增大，形成溃疡，结黄褐色痂，常形成瘢痕。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（ SLE ）和盘状红斑狼疮（ DLE ）两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮（ SCLE ），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
狼疮性肾病的分类
盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红
膜性肾病的简介
膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，是导致成人肾病综合征的一个常见病因，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症），或无症状、非肾病范围的蛋白尿。
狼疮性肾病的由来
提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从末见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。 狼疮(Lupus)一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫
囊性肾病的病因
1.多囊肾的病因是基因缺失其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。本病与遗传有关