遗传性球形（及椭圆形）红细胞增多症的诊断鉴别
1.有黄疸、贫血、脾大，多为幼年发病，可有家族史。 2.过度疲劳或感染可诱发溶血危象。 3.除一般溶血性贫血化验所见。可见血片中有球形或椭圆形红细胞，数量可从1-2%到60-70%，多数在10%以上（正常人一般低于5%）。 4.红细胞渗透脆性增高。 5.酸化甘油溶解试验阳性。 6.SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳进行红细胞膜蛋白分析，部分病例可发现膜骨架蛋白缺陷。......阅读全文
关于小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的检查方法介绍
一、实验室检查： 1.红细胞形态 外周血中椭圆形、卵圆形、雪茄形或腊肠形成熟红细胞增多(图1)，大于25%。此种形态异常，在出生时可能不存在，多于生后4～6个月开始出现。MCHC正常。另外，在球形细胞性HE，尚有小球形红细胞和小椭圆形细胞；在口形细胞性HE，有许多细胞膜僵硬的口形细胞，细胞中央
用药治疗小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的介绍
本病的治疗应根据临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度贫血，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同，脾切除虽不能改善红细胞的形态，但可纠正溶血及贫血，减轻溶血所引起的一系列并发
平均网织红细胞体积：－筛查遗传性球形红细胞增多症...
平均网织红细胞体积： 筛查遗传性球形红细胞增多症的特异参数摘 要：本文研究评估了平均网织红细胞体积（MRV）对遗传性球形红细胞增多症（HS）鉴别诊断的价值，以拓展通用和新的特异性筛选指标。实验对象被分为三组：HS组53例，溶血性贫血对照组217例（包括：109例地中海贫血（THAL），56例葡萄
什么是遗传性球形细胞增多症？
①血象：红细胞呈球形，直径变小（6.2～7.0μm），大小一致，数量占10%～70%，硬度增加，中心淡染区消失，简易红细胞滚动试验呈阳性。②骨髓象：骨髓红细胞系统增生活跃。遗传性球形红细胞增多症患者的临床症状和体征常表现为黄疸、脾大、胆石症③特殊试验：脆性试验：红细胞常于0.68%NaCl液中开始溶
口形红细胞增多症的鉴别诊断
主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多口形红细胞增多症。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外，一般无溶血，具有相应疾病的特点和缺乏家族史，鉴别并不困难。Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发
遗传性椭圆形细胞增多症的简介
遗传性椭圆形红细胞增多症（hereditary elliptocytosis）是一种较少见的红细胞膜缺陷溶血性贫血，为常染色体显性遗传。本症特点是周围血象中可见椭圆形、卵圆形甚至雪茄形红细胞，临床症状轻重不一。 鸟类、爬虫类、骆驼的正常红细胞可呈椭圆形或卵圆形。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞
遗传性球形细胞增多症的相关检查
在黄疸发作时，血清间接胆红素增多，但直接胆红素不增多。抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性。红细胞的生存时间明显缩短，T1/2（51Cr)一般为4～8天，脾区表面的放射性增高，表示HS细胞在脾内破坏增多。骨髓中红细胞系增生增多，其中以中、晚幼红细胞居多，可占所有有核细胞的25%～60%，有丝分
遗传性球形细胞增多症的相关介绍
遗传性球形细胞增多症（hereditary spherocytosis）是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重
遗传性椭圆形细胞增多症的病因及发病机制
本病的膜缺陷表现为收缩蛋白的结构异常，以其二聚体代替了正常的四聚体，从而失去了细胞膜的稳定性。少数患者为红细胞膜的4.1蛋白缺乏或带3蛋白与锚蛋白的结合缺陷。椭圆细胞的形成是在红细胞从骨髓释放入血后的渐变过程。膜架蛋白的上述缺陷使红细胞在微循环中剪应力的作用下而形成椭圆形或因破碎而形成异形红细胞
遗传性球形红细胞增多症并β地中海贫血漏诊
临床上同时患有遗传性球形红细胞增多症和β地中海贫血十分罕见，双重红细胞遗传缺陷影响溶血诊断，易漏误诊。我院近期收治1例遗传性球形红细胞增多症并β地中海贫血，现分析报告如下。病例资料男，4岁，福建人。因面色发黄3年余，脾切除术后1个月，皮肤进行性苍白16 d入院。患儿出生后5个月出现面色发黄，
遗传性球形细胞增多症的临床表现
本症大部分为常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性型。男女均可发病。常染色体显性型。临床特征性表现包括贫血、黄疸及脾肿大。根据疾病严重度分为以下三种： ①轻型多见于儿童，约占全部病例的1/4，由于骨髓代偿功能好，可无或仅有轻度贫血及脾肿大； ②中间型约占全部病例2/3，多成年发病，有轻及中度
遗传性球形细胞增多症的渗透脆性试验
这是红细胞球形程度定量判断的有效方法。球形细胞在低渗盐水中的脆性增高，比正常红细胞容易发生溶血。此试验的原理是将红细胞混悬于不同浓度的氯化钠溶液中。在低浓度的氯化钠溶液中水进入红细胞，使细胞肿胀，最后发生溶血。溶血的程度可用分光光度计测定其光密度而作出估计。正常红细胞的溶血开始发生于0.45%～
遗传性椭圆形细胞增多症的临床表现
根据溶血的程度可分三种类型： （1）无溶血 椭圆形红细胞虽增多，但无溶血表现。 （2）轻度溶血 红细胞寿命比正常稍短，网织红细胞轻度增高，结合珠蛋白低于正常，由于造血功能的代偿，多不出现贫血。绝大多数病人属于这一类型。 （3）溶血明显加速 红细胞寿命缩短，网织红细胞明显增多，临床症状
简述老年真性红细胞增多症的鉴别诊断
如果有脾脏肿大，骨髓和血液中三系细胞增多，但红细胞增多程度不够明显，则必须考虑有慢性粒细胞白血病早期或骨髓纤维化早期的可能。但慢粒白血病早期阶段的特点是轻度红细胞增多而不是贫血。此外，10%～40%患者有明显的类似慢性粒细胞白血病的表现，以致鉴别困难，检测Ph染色体及中性粒细胞碱性磷酸酶活性有助
遗传性球形细胞增多症的病因和发病机制
遗传性球形细胞增多症时，红细胞失去了正常红细胞两面凹圆盘形的形状而变成球形，即细胞的直径比正常细胞小，面积与体积比率减小。种细胞的变形性能显著减低，在脾窦中不易通过，结果在脾内被破坏。 有些研究显示，骨髓中幼稚红细胞的形态和物理性能都是相当正常的，但红细胞从骨髓中释放出来后，在电子显微镜观察下
口形红细胞增多症的并发症及诊断
并发症 主要并发症见于肝脾肿大 感染时可并发现再障危象或溶血危象。 诊断 根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%～50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查 诊断一般无困难。
真性红细胞增多症的诊断
1.临床有多血症表现。 2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。 3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×109/L。 5.血小板计数多次大于300×1012/L。 6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系
那些年曾经被混淆过的红细胞
1．大卵圆形红细胞(oval macrocyte)、大圆形红细胞(round macrocyte)：大卵圆形红细胞是指呈卵圆形的大红细胞，巨幼细胞贫血、抗代谢药物治疗，遗传性椭圆形红细胞增多症以此种形态的红细胞为主或明显增多。大圆形红细胞是指呈圆形的大红细胞，常见于肝衰竭、骨髓增生异常综合征等病态造
遗传性球形细胞增多症血常规和血涂片检查
贫血程度大多为中等度，但发生危象时，血红蛋白可以降得很低，而非急性发作时可以接近正常。球形细胞增多为最突出的表现，在血片中这种细胞直径较小，圆形，染色比正常细胞深，缺乏中心浅染区。红细胞平均体积（MCV）正常或稍低，平均血红蛋白（MCH）正常，平均血红蛋白浓度（MCHC）增高至34%～40%。网
怎样诊断真性红细胞增多症
1.临床有多血症表现。 2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。 3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×109/L。 5.血小板计数多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细
怎样诊断真性红细胞增多症？
诊断真性红细胞增多症的方法介绍： 1.临床有多血症表现。 2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。 3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。 4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×109/L。 5.血小板计数多次大于300×109/L。 6.骨髓象示增生明显活跃，
原发性醛固酮增多症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。 鉴别诊断 主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不
血涂片中红细胞形态检查
各种贫血患者, 红细胞形态和着色有不同程度的改变, 观察外周血红细胞形态, 将有助于贫血的诊断与鉴别诊断. 外周血无核红细胞变化有以下几种类型. 一 红细胞大小异常 1 小红细胞(microcyte)直径小于6um者称小红细胞, 正常人偶见. 如果血涂片中出现较多染色过浅的小红细胞, 提示血红
血涂片中红细胞形态检查
各种贫血患者, 红细胞形态和着色有不同程度的改变, 观察外周血红细胞形态, 将有助于贫血的诊断与鉴别诊断. 外周血无核红细胞变化有以下几种类型.一 红细胞大小异常1 小红细胞(microcyte)直径小于6um者称小红细胞, 正常人偶见. 如果血涂片中出现较多染色过浅的小红细胞, 提示血红蛋白合成障
血液的化学检验项目介绍红细胞孵育渗透脆性试验
红细胞孵育渗透脆性试验介绍： 红细胞孵育渗透脆性试验是对人体宏细胞进行孵育处理后检测其脆性，用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。红细胞孵育渗透脆性试验正常值： 比色法：成人65-100阴性，婴儿(脐血)55-100阴性。 氯化钠法红细胞中间脆性： 4.65
临床化学检查方法介绍红细胞孵育渗透脆性试验
红细胞孵育渗透脆性试验介绍： 红细胞孵育渗透脆性试验是对人体宏细胞进行孵育处理后检测其脆性，用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。红细胞孵育渗透脆性试验正常值： 比色法：成人65-100阴性，婴儿(脐血)55-100阴性。 氯化钠法红细胞中间脆性： 4.65
醛固酮增多症的鉴别诊断
1.高血压。 2.低血钾，周期性麻痹，多饮，多尿，夜尿增多。 3.血PH和CO2CP升高，碱中毒引起手足搐搦。 4.尿17羟皮质类固醇（17-OHCS），17酮类固醇（17-KS）正常。 5.血浆醛固酮升高，尿醛固酮排出量升高。 6.血浆肾素--血管紧张素活性降低。 7.安体舒通试验
固缩红细胞的概念
固缩红细胞红细胞中有一侧清晰区，而血红蛋白浓缩偏向另一侧，临床上常见于婴儿固缩红细胞增多症。[1] 红细胞膜的缺陷常引起红细胞形态的异常，常见的有遗传性球形红细胞增多症。少见的有遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症及婴儿固缩红细胞增多症。 遗传性球形红细胞增多症又称先天性溶血性贫
关于提高血液红细胞形态检验技能和诊断能力的几点认识
血液红细胞形态检查是指通过显微镜下观察、计算机图像分析、血液细胞分析等检验技术定性、定量分析红细胞大小、形状、染色性质和内含物等细胞形态特征及异常改变。其中对染色血涂片的显微镜下检查目前仍是红细胞形态检查最基本的方法，同时也是参考方法[1]。 血液红细胞形态检查对相关临床疾病的诊断、鉴
关于红细胞增多症的诊断治疗介绍
一、红细胞增多症的诊断： 多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L，血红蛋白>170g/L，成年女性红细胞计数>5.5×1012/L，血红蛋白>160g/L即认为符合红细胞增多症，但是，进一步明确红细胞增多症的病因和分型才是关键。 二、红细胞增多症的治疗： 针对继发性获得性红细胞增