弥漫性结缔组织病的基本介绍
最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后,有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见,但病情常较严重,有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好,可缓解病情,但不能根治。......阅读全文
混合性结缔组织病的致病病因
本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表皮基底膜处有
未分化结缔组织病的临床表现
本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器,如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波
绦虫病的基本介绍
肠绦虫病系由寄生在肠道内幼绦虫所引起的疾病。我国所见主要是牛肉绦虫病与猪肉绦虫病。牛肉绦虫病系生食或半生食含有活的牛囊虫的牛肉进入人体后,在小肠中受胆汁的作用,虫头伸出,吸附在肠黏膜上而成为人的终宿主。猪肉绦虫病是由于生食或半生食含有猪囊虫的猪肉而患病,人为其终宿主,并且还可由于吞食其虫卵成为其
疏松结缔组织的相关介绍
疏松结缔组织(loose connective tissue)又称蜂窝组织(areolar tissue),其特点是细胞种类较多,纤维较少,排列稀疏。疏松结缔组织在体内广泛分布,位于器官之间、组织之间以至细胞之间,起连接、支持、营养、防御、保护和创伤修复等功能。 疏松结缔的细胞种类较多,其中包
脂肪结缔组织的相关介绍
脂肪组织(adipose tissue)主要是由大量脂肪细胞集聚而成。疏松结缔组织将成群的脂肪细胞分隔成许多脂肪小叶。根据脂肪细胞的结构和功能不同,可分为两种脂肪组织: 1.白色(黄色)脂肪组织(white,yellow adipose tissue)白色脂肪组织中脂肪细胞的结构特点是:①胞质
遗传性进行性肾炎的弥漫性平滑肌瘤病的介绍
据报道一些患奥尔波特综合征的家族同时伴有上消化道和气管支气管树的平滑肌瘤病。在这些家族中,一些女性患者表现为典型的生殖器平滑肌瘤、阴蒂肥大以及阴唇和子宫的不同改变。这些家族中的患者常发生后囊下型、双侧型白内障。
混合性结缔组织病的临床表现
疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现
关于混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为: ①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现; ②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表
混合结缔组织病的病因及临床表现
病因 根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者
儿童混合性结缔组织病的病因分析
本病的病因及发病机制尚不清楚。可能与以下因素有关: 1.遗传因素 MCTD与HLA有相关性。24名日本MCTD患者的人类白细胞抗原(HLA)-B7和HLA-Dw1出现频率增高。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A,HLA-B抗原相关。 2.免疫损伤 患者血清中高滴度的自身抗体以及自身
治疗儿童混合性结缔组织病的简介
1.一般治疗 注意休息和加强营养,有雷诺现象时注意保暖。关节炎时加强按摩及配合理疗。 2.药物治疗 MCTD仅有关节炎时可用非甾体类激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小剂量激素(参考类风湿性关节炎的治疗);皮肤损害可用抗疟药如氯喹,也可用泼尼松。如出现重要脏器受累,明显的浆膜炎、肌炎及进行性
血友病的基本介绍
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。 2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,血友病被收录其中。
颈椎病的基本介绍
颈椎病又称颈椎综合征,是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称,是一种以退行性病理改变为基础的疾患。主要由于颈椎长期劳损、骨质增生,或椎间盘脱出、韧带增厚,致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压,出现一系列功能障碍的临床综合征。表现为椎节失稳、松动;髓核突出或脱出;骨刺形成;
华支睾吸虫病的基本介绍
华支睾吸虫病是由华支睾吸虫寄生于人体肝内胆管所引起的寄生虫病。人类常因食用未经煮熟含有华支睾吸虫囊蚴的淡水鱼或虾而被感染。轻度感染者可无症状,重度感染者可出现消化不良、上腹隐痛、腹泻、精神不振、肝大等临床表现,严重者可发生胆管炎、胆结石以及肝硬化等并发症。
关于蛲虫病的基本介绍
蛲虫病是以引起肛门、会阴部瘙痒为特点的一种肠道寄生虫病。世界各地流行极广,全世界感染人口300~500百万,我国南方、北方普遍流行,儿童感染率高于成人。尤其集体机构儿童感染率高。国内调查资料表明儿童感染率达40%~70%。在卫生条件差的家庭往往多数成员同时患病。因此蛲虫病是值得重视的疾病。
阿米巴原虫病的基本介绍
阿米巴类感染是由根足虫纲(Rhizopoda)、阿米巴目(Amoebina)、内阿米巴科(Ent—amoebidae)、内阿米巴属(Entamoeba)下各种内阿米巴所引起的,临床习惯简称阿米巴。其中肠道阿米巴原虫,种类虽多,大多寄生于人体内作为共居生物而无致病能力,唯有溶组织内阿米巴寄生于人体
关于HPN病的基本介绍
系原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化和恶性小动脉肾硬化,并伴有相应临床表现的疾病。 早期仅有夜尿增多,继之出现 蛋白尿 ,个别病例可因毛细血管破裂而发生短暂性 肉眼血尿 ,但不伴明显腰痛 。常合并动脉硬化性视网膜病变 、左心室肥厚、 冠心病 、 心力衰竭 、脑 动脉硬化和(或) 脑血管意外史。
Touraine口疮病的基本介绍
Touraine口疮病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍,少数因内脏受损死亡外,大部
糖原累积病的基本介绍
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受
病例分析:结缔组织病≠终生性疾病
主诉男性,27岁 。四肢、躯干红色丘疹7年,右腘窝皮下肿块4年,膝关节疼痛6天。现病史7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒,部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大,形成斑块, 4年前右腘窝处出现皮下肿块,与韧带粘连,1年前红色丘疹好转,部分遗留皮下结节,6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直,有明显压痛,无
关节病型银屑病的基本介绍
银屑病关节炎(PsA)是一种与银屑病相关的炎性关节病,有银屑病皮疹并伴有关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍。部分患者可有骶髂关节炎和(或)脊柱炎,病程迁延,易复发。晚期可有关节强直。约75%的患者皮疹出现在关节炎之前,同时出现者约15%,皮疹出现在关节炎后的患者约10%。该病可发生
简述混合性结缔组织病的临床表现
疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可
一文总结:结缔组织病相关的肾脏损害
结缔组织病是一类可累及多器官多系统功能障碍的疾病,不同的结缔组织病侵犯肾脏的病因、发病机制与肾脏损害的部位均不相同,因而不同的结缔组织病肾脏损害的临床表现不同,主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、下肢水肿、高血压、夜尿增多等,甚至发展为肾功能不全。图片来源于网络 当结缔组织病累及肾脏时,为进一步明
简述儿童混合性结缔组织病的诊断依据
目前尚无MCTD的诊断标准,Sharp(美国)于1986年在日本召开的混合性结缔组织病和抗核抗体的学术讨论会上提出的MCTD的诊断标准(成人)可供参考。 1.主要标准 ①肌炎(重度); ②肺部累及:包括CO2弥散功能
混合结缔组织病的实验室检查及诊断
实验检查 常有轻至中度贫血,白细胞减少,血小板降低,血沉增快。典型的血清学特征为:(1)高滴度的斑点型ANA;(2)高效价的抗nRNP抗体;(3)抗Sm抗体为阴性;(4)抗dsDNA抗体罕见阳性;(5)补体水平正常或偏高。其他免疫学异常包括:约3/4病例有高球蛋白血症,类风湿因子约半数阳性,C
关于特发性弥漫性肺纤维化的流行病学介绍
特发性弥漫性肺纤维化是遍布全世界的常见病,其精确的发病率尚无确切资料证实。过去的数字认为3/10万~6/10万,最近的资料认为男性病人20.2/10万,女性13.2/10万。因为大多数IPF病人未经开胸肺活检确诊,因之统计数字很难准确。IPF的发病率有逐年增加的趋势,已从20世纪60年代的少见病
关于糖尿病眼底病的基本介绍
随着我国人民生活水平、营养水平的提高,生活方式的改变,人均寿命的延长,糖尿病发病率呈上升趋势。据统计,我国糖尿病患病率大约为6.09%,最小患者的年龄只有7岁。
关于尿病性视网膜病的基本介绍
尤以糖尿病性视网膜病变为最多,最严重。糖尿病性视网膜病变是全身性糖尿病微血管病变的一部分。同时还有眼底血管的变化,眼底血管的变化象一个窗口,是全身微血管变化的缩影。对了解糖尿病的程度有较大的帮助。眼底病变的表现为出血、微血管病、渗出、视力明显下降,若治疗不利终于失明。糖尿病控制良好的患者,可避免
关于血色病性心肌病的基本介绍
血色病(hemachromatosis,HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病,该病呈世界性分布。1865年,由Troussean报道,世界上有关此病的报道越来越多。本病特征为一种遗传性铁代谢障碍,含铁血黄素在组织中沉积,造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害,纤维增生、结构破坏及功能
关于肺吸虫病的基本介绍
肺吸虫病是由并殖吸虫引起的急性或慢性的地方性寄生虫病。人体寄生的肺吸虫,在国内主要有卫氏肺吸虫和斯氏肺吸虫两种。虫体主要寄生于肺部,以咳嗽、咳棕红色痰为主要表现,也可寄生于多种组织器官,如脑、脊髓、胃肠道、腹腔和皮下组织等,产生相应症状。卫氏肺吸虫病分布于浙江、台湾、辽宁、吉林、黑龙江等省。斯氏