弥漫性结缔组织病的基本介绍
最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。......阅读全文
关于黄瘤病的基本介绍
黄瘤病是真皮、皮下组织及肌腱中含脂质的组织-泡沫细胞局限性聚集，形成以棕黄色或橘黄色斑片、丘疹或结节等皮肤肿瘤样病变为特点的皮肤疾病。好发于高脂蛋白血症者，也是此类患者常见且有诊断价值的皮肤表现。 病因尚不明确。伴高脂蛋白血症患者血脂升高是其主要原因，脂质在组织中沉积并被组织细胞吞噬形成组织-
关于血清病的基本介绍
血清病是指因输注异种血清导致的III型变态反应。广义的血清病则泛指外来抗原引起的上述反应,有人将其称为血清病样反应。在临床上常见于以兔或马血清制备的ATG/ALG治疗的患者。构成血清病免疫复合物的抗体球蛋白主要是IgG,但如IgE较多,则发病时血清通透性的增加更加明显。可有喉头水肿、低血压甚至过
关于线粒体肌病的基本介绍
线粒体脑肌病（ME）是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等，其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能
关于黏蛋白病的基本介绍
黏蛋白病即毛囊黏蛋白病，又称黏蛋白性秃发，是酸性黏多糖在皮脂腺和毛囊外根鞘沉积的皮肤病。临床上以浸润性斑块伴脱发和鳞屑，组织学上以酸性黏多糖在皮脂腺和外毛根鞘积聚为特征。 黏蛋白病的病因：黏蛋白病病因未明。有些学者认为可能是一种非特异性反应，与伴发的红斑狼疮、单纯苔藓、血管淋巴样增生所见者类似
关于糖原贮积病的基本介绍
糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原（一种淀粉）大量沉积于组织中而致病。糖原贮积病有很多类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积病是糖原贮积病Ⅱ型,通常在1岁内发病,避免运动可使
关于异常血红病的基本介绍
异常血红病疾病包括一些损伤性或病理条件下，血红蛋白对氧的摄入或释放异常。按照吸收光带与特性不同可分为高铁血红蛋白血症、硫血红蛋白血症与一氧化碳血红蛋白血症等。由于血红蛋白失去与氧结合的能力，不能携带氧至组织，也可引起轻度继发性红细胞增多症。吸烟引起的红细胞增多是由于有些人大量吸烟，长期暴露在高浓
关于克雅氏病的基本介绍
克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向，并且有一个新的克雅氏病的报道（该病与牛海绵状脑病有潜在的联系）。此病的病理
治疗庞贝氏病的基本介绍
国外已有酶替代治疗药物上市，重组人α-葡萄糖苷酶制剂，Myozyme（alglucosidase alfa）用于主要用于婴儿和儿童患者。Lumizyme 用于8岁及8岁以上晚发型Pompe病患者的治疗。可采用的辅助治疗包括，以肝脏受累为主、空腹低血糖的患者可给予生玉米淀粉治疗，通过控制血糖水平二
心脏瓣膜病的基本介绍
心脏瓣膜病是我国一种常见的心脏病，其中以风湿热导致的瓣膜损害最为常见。随着人口老龄化加重，老年性瓣膜病以及冠心病、心肌梗死后引起的瓣膜病变也越来越常见。要了解心脏瓣膜疾病，先从心脏的结构谈起。 人体的心脏分为左心房、左心室和右心房、右心室四个心腔，两个心房分别和两个心室相连，两个心室和两个大动
治疗包虫病的基本介绍
由于手术后复发的问题未能得到有效解决，近年来药物治疗问题日益受到人们的重视。 阿苯达唑（丙硫咪唑）：本药在口服后吸收率很低，而且不同个体之间血药浓度的变化很大。其有效代谢产物阿苯达唑亚砜。 国际推荐的治疗剂量是8～15mg/(kg.d)，连续服药4周停药2周，可反复进行3～4个疗程。国内普遍
关于内阿米巴病的基本介绍
阿米巴病是一种下消化道的原虫感染。溶组织内阿米有滋养体和包囊两种形态。滋养体为活动期，它以细菌及组织为食，在大肠的肠腔或粘膜内繁殖，寄生，有时侵犯组织和器官。 英文名称：amoebiasis 中文名称：内阿米巴病、阿米巴痢疾、痢疾。 药物疗法：甲硝咪唑；灭滴灵；喹碘方；碘氯羟喹；氯喹；鸦胆
联合免疫缺陷病的基本介绍
联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病（SCID）和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。包括一组先天性疾病，如常染色体隐性遗传性SCID、有腺苷脱氨酶（ADA）缺乏的SCID、X连锁隐性遗传性SCID、伴有白细胞减少的SCID等，是
卟啉病的基本信息介绍
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卟啉病被收录其中。
霍奇金病的基本介绍
霍奇金淋巴瘤（HL）是淋巴瘤的一种独特类型，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散到其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来
治疗川崎病的基本介绍
急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。 1.静脉输注丙种球蛋白治疗 可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注，10～12小时输入。建议用药时间为发病后5～10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后，发热和其他炎症反应表现均于1～2天内迅速恢复。 2.阿司匹林口服
关于胸部阿米巴病的基本介绍
阿米巴病是溶组织阿米巴原虫引起，在人体内有滋养体和包囊两种形式，包囊具有传染性，被误食后，滋养体破囊而出，在肠腔生长和肠壁内繁殖，引起肠壁溃疡，导致阿米巴痢疾。在内环境适宜时阿米巴滋养体随血液循环到肝脏、肺、脑组织，引起阿米巴肝脓肿、肺脓肿和脑脓肿。 肠外阿米巴病中，肺和胸膜阿米巴病发生率仅次
关于castleman病的基本症状介绍
一、CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型 青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢形成巨大肿块直径自数厘米至20cm左右可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结偶见于结外组织如喉、外阴、心包、
关于布鲁氏菌病的基本症状介绍
1、布鲁氏菌病患者潜伏期长短不一，一般为1~3周，也可长达数月。反复高热伴大汗淋漓是该病突出的症状，常伴有游走性关节痛、睾丸肿痛，肝、脾、淋巴结肿大，也可见头痛、皮疹等。 2、布鲁氏菌病的症状和体征不具有特异性，最突出的表现为发热。 3、部分患者可出现典型的波状热，即体温逐渐上升达39℃或以
关于庞贝氏病的基本介绍
又称为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症或糖原贮积症Ⅱ型（GSDⅡ）。由于溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶（acidalpha-glucosidase, GAA），使糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用，以致体内大量糖原在骨骼肌、心肌和平滑肌等组织细胞内聚积而致病。
关于镰状细胞病的基本介绍
镰状细胞病是一种遗传性血红蛋白分子功能紊乱疾患，当血红蛋白分子暴露在各种环境中,红细胞血红蛋白发生聚合，扭曲变形成镰状。这种变形允许红细胞从细胞间通过，导致下游组织营养受损。
关于HIV脑病的基本介绍
HIV脑病又称为艾滋病-痴呆综合症，HIV脑病含HIV本身引起的中枢神经系统（CNS）改变和巨细胞病毒引起的脑病等，诊断前应进行全面的体检和神经系统的实验室检查，如电解质、肾功能、甲状腺功能、维生素B12和叶酸水平、脑脊液（CSF）生化和微生物学检查（包括PCR）、性病实验室检查（VDRL）、细
治疗库欣病的基本介绍
1)手术治疗：一旦垂体ACTH依赖性库欣综合征即库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和其他垂体功能不足，其理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤。 垂体ACTH腺瘤术后可降低血浆ACTH和皮质醇及尿游离皮质醇(UFC)，从而恢复改善临床症状体征。 2)放射治疗：照
关于手足口病的基本介绍
手足口病是由肠道病毒引起的传染病，引发手足口病的肠道病毒有20多种（型），其中以柯萨奇病毒A16型（Cox A16）和肠道病毒71型（EV 71）最为常见。多发生于5岁以下儿童，表现口痛、厌食、低热、手、足、口腔等部位出现小疱疹或小溃疡，多数患儿一周左右自愈，少数患儿可引起心肌炎、肺水肿、无菌性
关于癫痫病的基本介绍
癫痫（epilepsy）即俗称的“羊角风”或“羊癫风”，是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示，国内癫痫的总体患病率为7.0‰，年发病率为28.8/ 10 万，1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者，
关于黑变病的基本介绍
黑变病又称黑色素沉着症，是一组以面颈部为主出现的弥漫性色素沉着为特点的皮肤病。病因与发病机制尚不明确。多数患者有光敏感性物质接触史，也可因外用劣质化妆品引起，有些药物也可引起黑变病。
关于肾小球病的基本介绍
肾小球病系指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等）,但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性。原发性肾小球病常病因不明,继发性肾小球病指全身疾病中的肾小球损害,遗传性肾小球病为遗传基因变异所致的肾小球病。 原发性肾小球
治疗糖原累积病的基本介绍
用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染，纠正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸钠）。纠正低血糖后如果血脂仍继续升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时，可用别嘌呤醇5～10mg/（kg·d
状元乳牙龋病的基本介绍
发生在儿童乳牙的龋病称乳牙龋病，具有发病早、患龋率高、龋蚀发展速度快的特点。龋病是一种由口腔中多种因素复合作用所导致的牙齿硬组织进行性病损，龋病的临床特征是牙齿硬组织在色、形、质各方面均发生变化。初期，牙齿龋坏部位的硬组织发生脱矿，牙齿透明度下降，致使牙釉质呈白垩色。继之病变部位有色素沉着，局部
关于闭经病的基本检查介绍
一、卵巢功能检查 ①子宫内膜活检； ②阴道脱落细胞检查； ③宫颈粘液结晶检查； ④血清E(2下方)、P测定； ⑤基础体温测定。 2．垂体功能检查 (1)直接测定血LH、FSH水平及PRL水平：如FSH>40IU/L提示卵巢功能衰竭；如PRL>25ug/L提示高催乳素血症，如LH和F
念珠菌病的基本介绍
念珠菌病是由念珠菌属，尤其是白色念珠菌引起的一种真菌病。该病原菌既可侵犯皮肤和黏膜，又能累及内脏。通常按照受累部位分类，最常见的两种综合征为黏膜皮肤念珠菌病（例如口咽念珠菌病或鹅口疮，食管炎和阴道炎）和侵袭性或深部器官念珠菌病（例如念珠菌血症，慢性播散性或肝脾念珠菌病，心内膜炎等）。在大多数患者