关于黄瘤病的基本介绍
黄瘤病是真皮、皮下组织及肌腱中含脂质的组织-泡沫细胞局限性聚集,形成以棕黄色或橘黄色斑片、丘疹或结节等皮肤肿瘤样病变为特点的皮肤疾病。好发于高脂蛋白血症者,也是此类患者常见且有诊断价值的皮肤表现。 病因尚不明确。伴高脂蛋白血症患者血脂升高是其主要原因,脂质在组织中沉积并被组织细胞吞噬形成组织-泡沫细胞(即黄瘤细胞),此类细胞聚集则形成黄瘤。......阅读全文
关于黄瘤病的基本介绍
黄瘤病是真皮、皮下组织及肌腱中含脂质的组织-泡沫细胞局限性聚集,形成以棕黄色或橘黄色斑片、丘疹或结节等皮肤肿瘤样病变为特点的皮肤疾病。好发于高脂蛋白血症者,也是此类患者常见且有诊断价值的皮肤表现。 病因尚不明确。伴高脂蛋白血症患者血脂升高是其主要原因,脂质在组织中沉积并被组织细胞吞噬形成组织-
关于黄瘤病的分类介绍
可分为原发性黄瘤病和继发性黄瘤病,前者又分为家族性和非家族性两类,家族性常有不同程度的血脂代谢障碍和系统表现,非家族性常为散发,一般无血脂代谢异常及系统表现。继发性黄瘤病指由其他疾病引起的血脂代谢异常所致的黄瘤病,如糖尿病、淋巴瘤等。
关于黄瘤病的鉴别诊断介绍
1.结节病 此病组织病理学检查为真皮内大小不等的上皮样细胞肉芽肿,周围很少淋巴细胞浸润,呈“裸结节”。 2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 此病组织病理学检查可见由组织细胞、多核巨细胞、嗜酸性细胞、淋巴细胞和浆细胞组成的肉芽肿改变,免疫组化染色组织细胞S-100蛋白阳性,CD1a阳性。
关于黄瘤病的检查诊断介绍
一、检查: 1.体格检查 可见各型黄瘤病特征性的黄色或橘黄色斑片、丘疹或结节样皮肤损害。 2.血生化检查 多数患者可有血浆脂蛋白含量升高。 3.组织病理检查 真皮内大量泡沫状组织细胞浸润,集合呈结节状或弥漫分布,血管周围稀疏淋巴细胞浸润,表皮一般变薄。 二、诊断: 注意收集患者病
关于黄瘤病的治疗和预后介绍
1、治疗: 选择低脂、低糖、高蛋白饮食,高脂血症患者可口服降脂药。全身治疗可选择影响胆固醇和胆盐吸收的药物,改变脂蛋白合成和分解代谢的药物,影响内源性胆固醇合成的药物。睑黄瘤和较小的黄瘤可选择电凝术、液氮冷冻、二氧化碳激光等,较大的黄瘤可行手术切除。 2、预后: 黄瘤病预后良好,经治疗可好
关于弹性假黄瘤病的预防介绍
一级预防:遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护,开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率,提高人口素质之外,针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生,采取通常的措施包括,婚前检查、遗传咨询、产
关于弹性假黄瘤病的分类介绍
常染色体显性遗传Ⅰ型:表现在四肢屈侧出现橘皮样外观,伴有高血压、心绞痛、间歇性跛行等严重循环障碍及眼部症状。 常染色体显性遗传Ⅱ型:特征性表现有淡黄色丘疹、高血压、间歇性跛行、眼部症状、皮肤伸展性增加及高腭弓等。 常染色体隐性遗传Ⅰ型:特征性表现有皮疹、皮肤伸展性增加、高血压、眼部症状如蓝巩
关于弹性假黄瘤病的分类介绍
该病临床分两型:Ⅰ型:皮损呈橘皮样并有严重的心血管并发症如心绞痛,跛行,高血压及严重的脉络膜炎。Ⅱ型:较Ⅰ型多4倍,全身有广泛分布的皮肤斑状或灶状病变,伴有近视、高腭弓、蓝巩膜和全身多个关节松弛症。该病的皮肤症状最初由Rigal(1881)所描述,以后瑞典的Groenblad(1929)与Str
关于黄脂增生病—扁平黄瘤鵻的基本介绍
扁平黄瘤鵻,皮损为圆形或椭圆形、扁平柔软、淡黄色或橘黄色斑或略隆起鵻的斑块米粒至5cm大小。好发于眼睑、颈躯干、肘窝、腘窝、股内侧、臀部和手掌黏膜不受累。好发于眼睑者称为睑黄疣(图1)。对称性发生于上眼睑内眦处单个或多个鵻,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑健康搜索,甚至形成环绕睑周的黄色圈鵻多见于中
关于扁平黄瘤的基本同倥介绍
较常见,损害为针头到鸡蛋大、淡黄到棕黄色、扁平柔软的斑片或稍隆起的斑块。好发于眼睑、颈、躯干、肘窝、胭窝、腋窝、股内侧、臀部和手掌。有如下亚型,对某些疾病具有特征性: ①睑黄瘤:是一种最常见的黄瘤,尤多见于上眼睑的近内眦,单个或多个,发展缓慢,可波及两侧上、下眼睑,甚至形成一环绕睑周的黄色圈,
关于弹性假黄瘤病的疾病检查介绍
血常规:反复消化道出血者可有不同程度的贫血。 尿常规:偶见肉眼血尿,部分病人可有镜下血尿。 生化学检查:合并甲状腺功能亢进者,甲状腺激素升高。合并糖尿病者,血糖升高等。 X线检查:胸片显示左心室肥大,可伴有主动脉钙化。当有心功能不全时,可显示为心力衰竭的X线征象。血管造影可显示肢体动脉管腔
关于继发性黄瘤的基本信息介绍
1、概念 继发性黄瘤指继发于各种原因健康搜索的黄瘤健康搜索,可伴有血脂增高或血脂正常。常继发于下列情况:甲状腺功能低下、肾病综合征胰腺炎、糖尿病、肝病造血系统疾病等。 2、并发症 可合高脂蛋白血症。 3、诊断 根据比较坚实的黄色橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄瘤。重点在于区分原发性
关于弹性假黄瘤病的简介
弹性假黄瘤病(pseudoxanthoma elasticum,PXE)在临床上以皮肤损害、内脏出血、过早钙化、闭塞性血管病及并发症如心绞痛、跛行、高血压变化和眼底血管条纹改变为特征,该病多发于青年女性,无特效疗法,多采用对症治疗。 该病多发于青年女性。皮肤损害 一般发生在青少年期,但也可见于
关于弹性假黄瘤病的诊断鉴别介绍
1、疾病诊断: 根据在皮肤受摩擦较多的部位出现淡黄色至橘黄色皮疹及皮肤增厚、弹性差、松弛,同时眼底有特征性血管样线纹及内脏有栓塞症状和体征,可诊断该病。 [3] 2、疾病鉴别: 在鉴别诊断方面,需注意与硬化萎缩性苔藓、硬皮病、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等
关于原发性非高脂蛋白性黄瘤病—播散性黄瘤的介绍
播散性黄瘤起病于青少年表现为黄色、橘黄色或棕黄色丘疹或结节健康搜索,初起分散继而成片状鵻主要分布于腋下、腹股沟、颈、肘膝等身体大皱褶处,基本对称,约1/3患者有黏膜损害如口腔、咽喉甚至气管有时严重影响功能如引起窒息威胁生命约1/3患者由于下丘脑-神经垂体的损害而引起暂时性或轻度尿崩症皮疹及尿崩症
关于皮肤黄色瘤病的基本介绍
皮肤黄色瘤病(cutaneousxanthomatosis)为吞噬脂质的组织细胞呈限局性集聚在真皮内,临床上表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组疾病的总称,往往伴发脂质增高和其它器官异常。由于含有脂类的细胞在真皮或皮下组织内聚集,常在皮肤表面形成黄色的瘤状损害,故名。该病的皮疹形态和分布多种多样。主
关于原发性高脂蛋白性黄瘤的基本介绍
1、扁平黄瘤鵻 皮损为圆形或椭圆形、扁平柔软、淡黄色或橘黄色斑或略隆起鵻的斑块米粒至5cm大小。好发于眼睑、颈躯干、肘窝、腘窝、股内侧、臀部和手掌黏膜不受累。好发于眼睑者称为睑黄疣(图1)。对称性发生于上眼睑内眦处单个或多个鵻,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑健康搜索,甚至形成环绕睑周的黄色圈鵻多
关于腹壁纤维瘤病的基本介绍
腹壁纤维瘤病(desmoid tumor of abdominal wall)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤,故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性,亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。
关于黄脂增生病—继发性黄瘤的诊断介绍
一、继发性黄瘤的诊断 根据比较坚实的黄色橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄瘤。重点在于区分原发性和继发性原发性中为高脂蛋白血症性或非高脂蛋白血症性黄瘤病http注意有无系统性疾病,特别是心血管、胰腺、肝脏内分泌、造血系统病变,测定血脂鵻是必鵻不可少的。组织病理有辅助诊断价值 二、继发性黄瘤
关于弹性假黄瘤病的发病原因分析
该病属于全身弹力纤维障碍,病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法: 家族遗传学说:根据该病多有家族史这一事实,因而认为该病与遗传有关。 内分泌障碍:甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,可以引起该病,因而推论该病可能与内分泌障碍有关。 代谢障碍:有人对该病进行皮肤组织学检查发
原发性高脂蛋白性黄瘤—结节性黄瘤的基本信息介绍
结节性黄瘤常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症早期皮疹为柔软的小丘疹或结节,鲜红或橘黄色健康搜索,逐渐融合或增大达直径2~3cm大小的斑块质坚硬,表面呈半球状或可分叶带蒂健康搜索,微有弹性压之微痛自觉症状缺如或感瘙痒,好发于伸侧,如肘、膝、指关节伸面及臀部等处(图2图3)。好发于肌腱部者称为腱黄瘤,多见
关于结节性黄瘤的内容介绍
结节性黄瘤:早期为柔软的小丘疹或结节,橘黄到棕黄色,以后可融合或增大达直径2~3cm的斑块,我们曾见到单个损害达8cm直径的巨大结节性黄瘤。损害缓慢发展,不易消退,随着纤维化增加而变坚实,表面呈半球形或可分叶、带蒂。好发于伸侧,如肘、膝、指节伸面、臀部等处,单个或成群。患者常伴高脂蛋白血症Ⅱ型或
治疗弹性假黄瘤病的简介
该病无特效疗法,多采用对症治疗。对于皮损,可用1%普鲁卡因局部注射,有时可阻止皮损恶化。过于广泛的皮肤皱褶,可行矫形术。有消化道出血者,应给予输血和止血药物。有高血压或冠状动脉供血不全者,需进行扩张血管、抗凝治疗及给予溶栓制剂如尿激酶等。一旦发生心力衰竭和脑血管意外,应给予相应处理。有报道应用玻
概述黄瘤病的临床表现
皮肤损害为黄色、棕黄色、橘黄色或黄红色丘疹、结节、斑块,患者多无自觉症状,可分为多种类型。 1.睑黄瘤 又称睑黄疣,是最常见的一种黄瘤病,好发于中年女性。皮肤损害好发于上眼睑内眦处,对称分布,为柔软的橘黄色长方形或多角形的皮疹或斑块,可单发或多个存在,少数可融合呈马蹄状,可长期存在,很少自愈
关于小儿弹性假黄瘤的诊断治疗介绍
1、诊断: 本病征的临床表现比较特殊,典型皮损出现后诊断即可确立。 2、治疗: 从改善外观的角度,可行整形术以改善皮肤松弛。维生素E对视力减退有益,曾有报道用维生素E治疗获得较好的效果。对血管病变尚无效治疗,以对证治疗为主。限制钙、磷性饮食和透明质酸酶有一定疗效。此外,有报道先用1%普鲁卡
关于黄尿酸的基本信息介绍
黄尿酸,系4,8-二羟喹啉-2-羧酸,相当于8-羟基犬尿酸。因具有8-羟喹啉的结构,与金属离子可生成有色的螯合物,其铁盐呈深绿色。从施喂色氨酸的白鼠尿中分离出来(L.Musajo,1935),后来发现缺乏维生素B6也排出此物质(S.Lephovsky等, 1943)。 在生物体内与从犬尿氨酸生
关于神经纤维瘤病的基本信息介绍
1987年美国国立卫生研究院制定了I型神经纤维瘤的诊断标准:: (1) 6个或以上的牛奶咖啡斑,青春期前最大直径5mm以上,青春期后15mm以上; (2) 2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤; (3) 腋窝或腹股沟褐色雀斑; (4) 视神经胶质瘤; (5) 2个或以上Li
关于原发性非高脂蛋白性黄瘤病的简介
1、播散性黄瘤 起病于青少年表现为黄色、橘黄色或棕黄色丘疹或结节健康搜索,初起分散继而成片状鵻主要分布于腋下、腹股沟、颈、肘膝等身体大皱褶处,基本对称,约1/3患者有黏膜损害如口腔、咽喉甚至气管有时严重影响功能如引起窒息威胁生命约1/3患者由于下丘脑-神经垂体的损害而引起暂时性或轻度尿崩症皮疹
概述弹性假黄瘤病的发病机制
发病机制还不清楚。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法 家族遗传学说:Touroine搜集了文献中报告的238例病例,其中114例有家族史。Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中,有5人患该病,其遗传方式为常染色体隐性遗传。Pope提出其遗传方式有
关于黄脂增生病—根据黄瘤的临床及形态特点分类介绍
(1)黄脂增生病— 扁平黄瘤鵻:皮损为圆形或椭圆形、扁平柔软、淡黄色或橘黄色斑或略隆起鵻的斑块米粒至5cm大小。好发于眼睑、颈躯干、肘窝、腘窝、股内侧、臀部和手掌黏膜不受累。好发于眼睑者称为睑黄疣(图1)。对称性发生于上眼睑内眦处单个或多个鵻,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑健康搜索,甚至形成环绕睑