概述冷球蛋白血症血管炎的临床表现

冷球蛋白血症性血管炎的临床特点包括:白细胞碎裂性血管炎和紫癜性皮疹。系统表现有关节痛、关节炎、淋巴结病、肝脾肿大、周围性肾病以及低补体血症(尤其是C4水平减低)、类风湿因子阳性。20%~60%的患者有肾脏疾病的表现,肾脏疾病更多见于II型冷球蛋白血症。肾活检显示增殖性肾小球肾炎,免疫荧光可见内皮下沉积、弥漫性IgM在毛细血管孔环沉积、内膜血栓由冷球蛋白沉积物组成是其典型表现。临床常见股外上方和臀部发生多形性皮损,病程长,可反复发作。寒冷季节发病,夏季消退。好发于中青年女性,特别是股臀部肥胖者易见。根据临床表现的情况不同而分成下列三型: 1.多型红斑型 损害为轻微隆起的对称性鲜红色水肿性红斑,中心呈暗红或紫红色,境界清楚,可向周围扩大而互相融合,呈多形红斑样。经过缓慢。自觉轻痒或轻触痛。同时伴发网状青斑。 2.青斑性血管炎型 损害为青紫或青褐色网状红斑,部分呈暗紫色浸润性网状红斑,表面轻度糜烂、结痂、脱屑,中央具有浅瘢......阅读全文

半乳糖血症的临床表现

  半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多,该酶活性受累程度不一,酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度,此有助于类型的鉴别。半乳糖激酶的变异型较少,半乳糖血症的临床表现视病型及病程有较大差异,轻者可无临床症状,最严重者呈暴发型。  1.急性病程  多数患儿在出生后数天,因哺乳或人工喂养牛乳中含

低钙血症的临床表现

  本症的临床表现是否发生取决于游离钙浓度而与血总钙并不呈密切关系。典型表现有下列两种。  1、神经肌肉系表现  神经肌肉应激性增高的表现。当1.75mmol/L

HCV感染致冷球蛋白血症病例分析3

冷球蛋白相关性肾小球肾炎可通过肾组织活检来确诊,其病理特征可见表1。 表1 冷球蛋白相关性肾小球肾炎患者的病理学特征(来源:参考文献2) 该病人临床表现为虚弱、关节痛和皮疹,加上转氨酶升高和尿液分析提示肾炎,高度怀疑为HCV相关混合型冷球蛋白血症。急性肾损伤的鉴别诊断很广泛,但主要考虑的是移植后排斥

冷球蛋白和本周蛋白区别

冷球蛋白是血清中存在的一种蛋白,具有遇冷沉淀、遇热又溶解的特性。分为三型。   临床意义:主要与原发性巨球蛋白血症、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、血管炎、巨细胞病毒感染、传染性单核细胞增多症等有关   【参考值】   阴性(容积法)   (分光光度法)<80mg/L   【临床意义】  

冷球蛋白和本周蛋白区别

冷球蛋白是血清中存在的一种蛋白,具有遇冷沉淀、遇热又溶解的特性。分为三型。   临床意义:主要与原发性巨球蛋白血症、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、血管炎、巨细胞病毒感染、传染性单核细胞增多症等有关   【参考值】   阴性(容积法)   (分光光度法)<80mg/L   【临床意义】  

冷球蛋白和本周蛋白区别

冷球蛋白是血清中存在的一种蛋白,具有遇冷沉淀、遇热又溶解的特性。分为三型。   临床意义:主要与原发性巨球蛋白血症、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、血管炎、巨细胞病毒感染、传染性单核细胞增多症等有关   【参考值】   阴性(容积法)   (分光光度法)<80mg/L   【临床意义】  

血管炎的血生化检查

  皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多,一般在 0.04~0.08,少数达0.56.尿中有蛋白及红细胞,并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量

什么是冷血症

疾病名称:冷球蛋白血症疾病分类:皮肤性病科 疾病概述 冷球蛋白血症可分为原发性、继发性和家族性三种。继发性冷球蛋白血症常见于各种感染性疾病,自身免疫性疾病及多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤。疾病描述 1933年,Wintrobe等首先在一例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种遇冷沉淀、

血胆症的临床表现及并发症

  血胆症的临床表现  病因不同,致病到发病的时间间隔各有差异。如肝动脉瘤破裂的患者,动脉瘤破裂后很快出现血胆症。损伤引起的血胆症,受伤至发病的时间约1天~2年,一般为4周。  疼痛、黄疸及胃肠道出血,是本病典型的三联征。Granl等报告一组病例,有胆绞痛者80%,大出血63%,黄疸55%。①疼痛:

分流性肾炎的临床表现及实验室检查

  临床表现  1.原发病有脑室分流手术史。  2.亚急性感染症状发热、贫血、肝脾肿大等。  3.肾脏病表现镜下血尿最为常见,中等量蛋白尿,肾病综合征发病率约占30%,高血压不多见,可发生氮质血症。  4.其他偶伴荨麻疹、血管炎。  实验室检查  1.尿常规镜下血尿最常见,可有中等量 蛋白尿。  2

痛风和高尿酸血症的概述

  痛风(gout)是由于遗传性或获得性病因,引起嘌呤代谢紊乱所致的疾病。其临床特征是;高尿酸血症及由此引起的痛风性急性关节炎反复发作,痛风石沉积,痛风石性慢性关节炎和关节畸形,常累及肾脏引起慢性间质性肾炎和尿酸性肾结石形成,也可由尿酸结石引起急性肾功能衰竭。

低磷酸盐血症的概述

  hypophosphatemia 循环血液中磷酸盐浓度低于正常的现象。表现有血、倦怠、软弱及惊厥。磷代谢紊乱的一类。又称低血症。发病机理一般饮食中含有充分的磷酸盐。但低酸盐血症可发生在下列情况:①禁食,特别是进行静高营养的病人,因葡萄糖可增加细胞对磷酸盐的摄取,致低磷酸盐血症。②长期服用氢氧化铝

关于经典半乳糖血症的概述

  常染色体隐性遗传.其发病率为活产婴儿的1/62000,基因携带者为1/125.尿苷转移酶基因位于染色体9p13,它有很多异构体.白人患者中约70%的尿苷转移酶缺乏是由于一种常见的错义突变,Q188R.严重的代谢异常是由于1-磷酸半乳糖(来源于饮食中的半乳糖)堆积所致,它影响许多正常的代谢过程,引

冷球蛋白的疾病分类

血清冷球蛋白由Winrtoobe等于1933年首次报告,1947年Lerner等证实其本质为γ球蛋白。这种γ球蛋白也属于免疫球蛋白。这种冷球蛋白存在于许多临床疾病中,能固定补体产生炎症反应,类似免疫复合物引起的疾病,冷球蛋白血症分三型:Ⅰ型冷球蛋白血症常出现于多发性骨髓瘤、Waldenstron巨球

冷球蛋白血症的临床表现及实验室检查

  临床表现  1.皮肤表现:紫癜,常发生于下肢;皮肤、黏膜溃疡,以踝部尤其外踝多见,也可见于其他暴露部位,如鼻、耳、口腔等,少数可发生肢端坏疽。  2.雷诺现象:约占28%~50%。  3.关节表现:占35%~72%a  4.肾损害:占8%~57%,表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。  5.

冷球蛋白血症的临床表现及实验室检查

  临床表现  1.皮肤表现:紫癜,常发生于下肢;皮肤、黏膜溃疡,以踝部尤其外踝多见,也可见于其他暴露部位,如鼻、耳、口腔等,少数可发生肢端坏疽。  2.雷诺现象:约占28%~50%。  3.关节表现:占35%~72%a  4.肾损害:占8%~57%,表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。  5.

冷球蛋白血症肾损害的症状体征

  1.冷球蛋白血症的基本类型分为3种:  (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统

简述小儿丙酸血症的临床表现

  丙酸血症发病大多较早。重症患儿在新生儿期出现严重酸中毒,表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下,脱水、惊厥、肝大亦较常见。部分病例发病较晚,表现为急性脑病,或发作性酮症酸中毒,或发育迟缓。本病神经系统症状以发育迟缓、惊厥、脑萎缩和EEG异常为主要特征。其他包括肌张力异常、严重舞蹈症和锥体系症状,尤多

简述催乳素过高血症的临床表现

  一)溢乳与性腺功能减退高泌乳血症不管其病因如何,其典型的表现在女性为溢乳与闭经,在男性则为溢乳与性欲减退或阳萎。由于高水平PRL可抑制卵巢颗粒细胞产生孕激素,同时也可能促使下丘脑代偿性增多DA合成(特别是PRL瘤患者)而抑制LRH。故临床上轻度非持续性高PRL血症女病人(常

简述谷固醇血症的临床表现

  1.高胆固醇血症和早发心血管疾病  部分患者血清总胆固醇水平显著升高;早发动脉粥样硬化冠心病等心血管疾病的风险显著增加。但是,部分患者血清总胆固醇正常或稍高。  2.皮肤黄色瘤  青少年阶段即可出现黄色瘤,表现为无痛性隆起性结节,好发部位在手腕、跟腱、膝关节、肘部等肌腱附着点周围,极少会出现在眼

简述高泌乳素血症的临床表现

  1.泌乳  为高泌乳素血症主要临床表现,约2/3患者会在非妊娠、非哺乳期出现泌乳,男性患者也可出现乳房发育和泌乳。分泌的乳汁似初乳样或水样、浆液样,黄色或白色,多数情况下分泌量不多,通常只有在挤压下才有乳汁流出,重者可自行流出。虽然泌乳与血液泌乳素水平增高有密切的关系,但是泌乳的量与泌乳素水平增

高尿酸血症的临床表现介绍

  无症状高尿酸血症指患者仅有高尿酸血症(男性和女性血尿酸分别为>420μmol/L和360μmol/L)而无关节炎、痛风石、尿酸结石等临床症状。发病率在成年男性占5%~7%。患者不曾有过痛风关节炎发作,只是查体时,偶然发现血中尿酸值偏高。  1、高尿酸血症与痛风  高尿酸血症是痛风的发病基础,但不

简述低镁血症的临床表现

  缺镁早期表现常有厌食、恶心、呕吐、衰弱及淡漠。缺镁加重可有记忆力减退、精神紧张、易激动、神志不清、烦躁不安、手足徐动症样运动。严重缺镁时,可有癫痫样发作。另外,低镁血症时可引起心律失常。镁是激活Na+-K+-ATP酶必需的物质,缺镁可使心肌细胞失钾,在心电图可显示PR及QT间期延长,QRS波增宽

简述低镁血症的临床表现

  缺镁早期表现常有厌食、恶心、呕吐、衰弱及淡漠。缺镁加重可有记忆力减退、精神紧张、易激动、神志不清、烦躁不安、手足徐动症样运动。严重缺镁时,可有癫痫样发作。另外,低镁血症时可引起心律失常。镁是激活Na+-K+-ATP酶必需的物质,缺镁可使心肌细胞失钾,在心电图可显示PR及QT间期延长,QRS波增宽

重症肺泡蛋白沉积症合并低氧血症的概述

  从肺里洗出了90盐水瓶“牛奶”后,39岁的张先生拉着医生的手说,他呼吸“快活多了”。因为患上1/200万几率的罕见肺泡蛋白沉积症,张先生只能靠洗肺活命。2016年3月23日,在南京胸科医院全肺灌洗中心,专家用了4.5万毫升生理盐水,才将他的肺洗干净。  该院肺灌洗中心主任张映铭介绍,由于肺泡表面

概述眩晕症的临床表现

  1.周围性眩晕  由内耳迷路或前庭部分、前庭神经颅外段(在内听道内)病变引起的眩晕为周围性眩晕,包括急性迷路炎、梅尼埃病等。其特点为:  ①眩晕为剧烈旋转性,持续时间短,头位或体位改变可使眩晕加重明显。  ②眼球震颤:眼震与眩晕发作同时存在,多为水平性或水平加旋转性眼震。通常无垂直性眼震,振幅可

概述矮小症的临床表现

  1.身材矮小,生长速率减慢,骨成熟延迟和代谢异常。  矮身材的分类:  ①生长缓慢性矮小:外观均匀性矮小,但生长缓慢,最常见于生长激素缺乏症,其他有环境和精神因素引起的矮小、染色体病变引起的特纳综合症、慢性疾病(如营养不良、慢性肾脏疾病、先天性心脏病、慢性哮喘等)引起的矮小症。  ②体型不匀称性

概述血友症的临床表现

  出血症状是本组疾病的主要表现,终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向,但血友病丙的出血症状一般较轻。  血友病甲和乙可在新生儿期发病,但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出

系统性血管炎的临床表现及诊断

  临床表现  1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能  (1)一般情况:发热、体重下降乏力、疲倦。  (2)肌肉骨骼:关节痛关节炎  (3)皮肤:可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。  (4)神经系统:头痛、卒中单或多神经炎。  (5)头

HCV相关的风湿性疾病,你了解多少?

  丙型肝炎病毒(HCV)主要引起肝脏炎症,如肝硬化和肝细胞癌。此外,据报道,多达三分之二的HCV感染患者出现了许多肝外表现,包括风湿病。这些表现包括关节痛、肌痛、关干燥综合征和血管炎等。本文概括了常见的几种风湿病学表现,一起来了解一下吧。  混合冷球蛋白血症血管炎  混合冷球蛋白血症血管炎(Cry