概述冷球蛋白血症血管炎的临床表现
冷球蛋白血症性血管炎的临床特点包括:白细胞碎裂性血管炎和紫癜性皮疹。系统表现有关节痛、关节炎、淋巴结病、肝脾肿大、周围性肾病以及低补体血症(尤其是C4水平减低)、类风湿因子阳性。20%~60%的患者有肾脏疾病的表现,肾脏疾病更多见于II型冷球蛋白血症。肾活检显示增殖性肾小球肾炎,免疫荧光可见内皮下沉积、弥漫性IgM在毛细血管孔环沉积、内膜血栓由冷球蛋白沉积物组成是其典型表现。临床常见股外上方和臀部发生多形性皮损,病程长,可反复发作。寒冷季节发病,夏季消退。好发于中青年女性,特别是股臀部肥胖者易见。根据临床表现的情况不同而分成下列三型: 1.多型红斑型 损害为轻微隆起的对称性鲜红色水肿性红斑,中心呈暗红或紫红色,境界清楚,可向周围扩大而互相融合,呈多形红斑样。经过缓慢。自觉轻痒或轻触痛。同时伴发网状青斑。 2.青斑性血管炎型 损害为青紫或青褐色网状红斑,部分呈暗紫色浸润性网状红斑,表面轻度糜烂、结痂、脱屑,中央具有浅瘢......阅读全文
高催乳素血症的概述
高泌乳素血症(hyperprolactinemia)系指持续泌乳素(prolactin ,PRL)血中增高,引起临床上以性腺腺功能减低和泌乳为主的综合征。PRL是应激激素,在各种生理情况及各种应激时其血清水平变化甚大,可以说是垂体前叶激素中影响因素最多、血清水平波动最大的激素。其正常分泌呈脉冲性
概述超敏反应血管炎的临床表现
超敏反应血管炎发病可急可缓,全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等,局部表现以皮肤症状为主,少数患者有皮肤外受累的表现,如关节、肾、肺、消化系统等。 分类:因本病系一组疾病,表现为所谓病谱现象(一端是皮肤受累,一端是系统损害,其间病例表现为两者不同程度地同时受累),故可将其描述为皮肤型、内脏型
血胆症的临床表现
病因不同,致病到发病的时间间隔各有差异。如肝动脉瘤破裂的患者,动脉瘤破裂后很快出现血胆症。损伤引起的血胆症,受伤至发病的时间约1天~2年,一般为4周。 疼痛、黄疸及胃肠道出血,是本病典型的三联征。Granl等报告一组病例,有胆绞痛者80%,大出血63%,黄疸55%。①疼痛:肝内血肿增大牵拉Gl
晕血症的临床表现
患者见到血液而产生晕厥现象,主要表现为头晕、恶心、目眩、心悸,继而面色苍白、出冷汗、四肢厥冷,血压降低、脉搏细弱,甚至突然意识丧失。应首先将患者平卧,喂饮温开水或糖水,休息10~15分钟,一般可以恢复,必要时需给予药物抢救治疗。
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病因分析
本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高但已肯定它是一种自身免疫性风湿病体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物其主要成分健康搜索是免疫球蛋白,也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的发病机制
冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明健康搜索:冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上激活补体经典途径和旁路途径,使小血管产生免疫性血管炎,导致受累血管所在部位的组织缺血。同时,也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血从而发生一系列临床症状。这一
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病原诊断
对遇冷时出现或加重的非血小板减少性紫癜、关节肌肉疼痛,伴有或鶒不伴有肾炎的病例,应高度怀疑原发性冷球蛋白血症的可能,再通过测定体内冷球蛋白阳性时可确诊本病。但应依次排除如下疾病引起的继发性冷球蛋白血症,如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症、亚急性细菌性心内膜炎传染性单核细胞增多症、结节病系
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的常规检查
1.血常规及血沉 部分患者有轻度贫血,白细胞可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加,红细胞呈串钱样排列多数患者血沉增快。 2.尿常规 半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。 3.生化学检查 约2/3的患者可有肝功能异常血清GPT升高和胆红素升高等当肾功能受累时可出现BUN升高、血钾升高和
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的辅助检查
当中枢神经出现病变时,可有脑电图、脑CT和脑核磁共振检查异常。心脏受累时,多数患者可有心电图异常鶒。部分患者可显示肺间质改变。 相关检查 : C3 pH(尿) 二氧化碳结合力 免疫复合物 免疫球蛋白A 免疫球蛋白G 免疫球蛋白M 冷球蛋白 尿氮 抗核抗体 类风湿因子 脑脊液谷草转氨酶、谷丙转氨
治疗原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同,重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用,以达到较好的效果但治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 一般治疗 患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢紫癜者避免久立有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(
冷球蛋白血症肾损害的症状体征及病因
症状体征 1.冷球蛋白血症的基本类型分为3种: (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于多发性骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常
系统性血管炎的临床表现
1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能 (1)一般情况:发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼:关节痛关节炎 (3)皮肤:可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统:头痛、卒中单或多神经炎。 (5)头颈部:鼻窦炎
血清冷球蛋白(cg)的临床意义
1、CG升高见于冷球蛋白血症。临床可分为单克隆型(Ⅰ型)、单克隆混合型(Ⅱ型)、多克隆混合型(Ⅲ型)。 2、Ⅰ型冷球蛋白血症常出现于多发性骨髓瘤、Waldenstron巨球蛋白血症、淋巴瘤等。一般在疾病的晚期只有当冷球蛋白含量达5~30g/L时才表现症状。临床上出现的雷诺氏现象、血栓形成、溃疡
血清冷球蛋白(cg)的临床意义及注意事项
临床意义 1、CG升高见于冷球蛋白血症。临床可分为单克隆型(Ⅰ型)、单克隆混合型(Ⅱ型)、多克隆混合型(Ⅲ型)。 2、Ⅰ型冷球蛋白血症常出现于多发性骨髓瘤、Waldenstron巨球蛋白血症、淋巴瘤等。一般在疾病的晚期只有当冷球蛋白含量达5~30g/L时才表现症状。临床上出现的雷诺氏现象、血
概述纯合子家族性高胆固醇血症的临床表现
最特征的表现为血清低密度脂蛋白胆固醇水平增高、皮肤黄色瘤、角膜弓和早发性冠心病。 1.高脂血症 纯合子患者血清胆固醇浓度通常较正常人高6~8倍(600 mg/dl~1200 mg/dl)。 2.黄色瘤 胆固醇在患者身体多种组织沉着,沉积在肌腱者称肌腱黄色瘤,以跟腱和手部伸肌腱多见;在肘部
关于高碳酸血症的概述
高碳酸血症是一个病症名称。 高碳酸血症最初报道PHY于1965年,由Bendixen和他的同事偶然发现,在pH值>7.20~7.25,PaO2正常、PaCO2>100 mm Hg情况下患儿存活了。此后Darioli和Perret报道了PHY第1次被用于严重的急性哮喘患者,采用低呼吸频率6~10
概述高胆红素血症的病因
人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素,经肝脏转化为直接胆红素,组成胆汁,排入胆道,最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。上述的任何一个环节出现障碍,均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多,产生的间接胆红素过多,肝脏不能完全把它转化为直接胆红素,可以发生溶血性
简述混合型冷球蛋白血症的临床表现
本病男女均可发病,但以女性多见,好发于青壮年,以25~45岁者多见。 1.病程早期多数患者可表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象与发绀。此后遇冷时还可出现肢体疼痛、麻木,也可有多关节疼痛或肌肉疼痛,甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。 2.皮肤、黏膜损害:最常见的是反复发作性可触及的非血小板
概述超敏反应血管炎的并发症
超敏反应血管炎常见并发症有: 1、消化道出血 消化道出血与肠道黏膜受损有关。 2、紫癜性肾炎 紫癜性肾炎与肾毛细血管变态反应性炎症有关。 3、过敏性紫癜 轻者出现关节肿痛、腹痛,重者可有便血、呕血现象,甚至发展为肠套叠、肠穿孔。如果不及时治疗,则会造成肝肾功能损害,出现血尿、蛋白尿。
关于股臀皮肤血管炎的简介
股臀皮肤血管炎(femoro-gluteal cutaneous vasculitis)是一种伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症和(或)冷纤维蛋白原血症的疾病,亦可能是寒冷性脂膜炎的一种亚型,属于物理性皮肤病。 需与下列皮肤病相鉴别:多形红斑、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、白细胞碎裂性血管炎、冻疮
HCV感染致冷球蛋白血症病例分析3
冷球蛋白相关性肾小球肾炎可通过肾组织活检来确诊,其病理特征可见表1。 表1 冷球蛋白相关性肾小球肾炎患者的病理学特征(来源:参考文献2) 该病人临床表现为虚弱、关节痛和皮疹,加上转氨酶升高和尿液分析提示肾炎,高度怀疑为HCV相关混合型冷球蛋白血症。急性肾损伤的鉴别诊断很广泛,但主要考虑的是移植后排斥
简述丙酸血症的临床表现
根据患者发病早晚,分为早发型及晚发型。临床表现复杂多样,缺乏特异性,往往易误诊。 1.早发型 患儿于1岁以内起病,严重患儿于新生儿起病,出生时正常,数日后发病,初发症状多为喂养困难、呕吐、脱水、低体温、嗜睡、肌张力低下、惊厥和呼吸困难,若未及时治疗则病情进行性加重,出现酮症、代谢性酸
高泌乳素血症的临床表现
1.月经失调 原发性闭经4%,继发性闭经89%,月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不健23~77%。 2.溢乳 典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征,在非肿瘤型中为20.84%,肿瘤型中70.58%,单纯溢乳63~83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为水样、为浆液、或为乳汁。乳房多正常
高胆红素血症的临床表现
1.溶血性黄疸 红细胞大量破坏(溶血)时,生成过量非结合胆红素,超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力,致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。特征: (1)巩膜轻度黄疸,在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛,皮肤黏膜往往明显苍白; (2)皮肤无瘙痒; (3)有脾肿大; (4)有骨髓增生旺
半乳糖血症的临床表现
半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多,该酶活性受累程度不一,酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度,此有助于类型的鉴别。半乳糖激酶的变异型较少,半乳糖血症的临床表现视病型及病程有较大差异,轻者可无临床症状,最严重者呈暴发型。 1.急性病程 多数患儿在出生后数天,因哺乳或人工喂养牛乳中含
谷固醇血症的临床表现
1.高胆固醇血症和早发心血管疾病部分患者血清总胆固醇水平显著升高;早发动脉粥样硬化冠心病等心血管疾病的风险显著增加。但是,部分患者血清总胆固醇正常或稍高。2.皮肤黄色瘤青少年阶段即可出现黄色瘤,表现为无痛性隆起性结节,好发部位在手腕、跟腱、膝关节、肘部等肌腱附着点周围,极少会出现在眼睑和面部。3.血
低镁血症的临床表现
1、神经、肌肉及中枢神经系统功能亢进,与钙缺乏类似。 2、次要表现面色苍白、肌震颤、手足抽搐及Chvostek征阳性、记忆力减退、精神紧张、易激动,严重者有烦躁不安、谵妄及惊厥等。
高乳酸血症的临床表现
1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷 A、 El缺陷临床表现可轻或重,表现为3种类型,重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒,酶复合体活性为正常的15%左右,新生儿期死亡,多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。 B、第二种有中度乳酸血症,但有显著精神运动性发育迟缓,且随年龄增长加重部分病例,酶复合体活性约为正
谷固醇血症的临床表现
1.高胆固醇血症和早发心血管疾病部分患者血清总胆固醇水平显著升高;早发动脉粥样硬化冠心病等心血管疾病的风险显著增加。但是,部分患者血清总胆固醇正常或稍高。2.皮肤黄色瘤青少年阶段即可出现黄色瘤,表现为无痛性隆起性结节,好发部位在手腕、跟腱、膝关节、肘部等肌腱附着点周围,极少会出现在眼睑和面部。3.血
半乳糖血症的临床表现
半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多,该酶活性受累程度不一,酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度,此有助于类型的鉴别。半乳糖激酶的变异型较少,半乳糖血症的临床表现视病型及病程有较大差异,轻者可无临床症状,最严重者呈暴发型。1.急性病程多数患儿在出生后数天,因哺乳或人工喂养牛乳中含有半乳糖,出