儿童韦格纳肉芽肿病的简介
韦格纳肉芽肿病（WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾衰竭。 病因不明，好发于25～50岁，男性多于女性，该病在小儿属少见病。发病年龄为婴儿至青春期，以青春期发病居多。临床上将具有典型三联征者称为系统型，仅有呼吸道病变而无肾损害者称为局限型。......阅读全文
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的预后介绍
目前的研究显示男性、老年、肾脏受累、肌酐>500μmol/L,白细胞计数升高、贫血、血管炎损伤指数（VDI）都是预后不良的因素。未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡，尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病，平均生存5个月，1年病死率82%，2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患
治疗韦格纳肉芽肿性巩膜炎的相关介绍
WG可产生严重的并发症，治疗如果不及时，将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用，目前WG的首选治疗方案是美国国立卫生所推荐的糖皮质激素和环磷酰胺的标准方案。尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用，因为单用糖皮质激素可发生不可逆
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的眼部表现介绍
部分WG患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞，主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联，主要由局灶性血管炎引起，最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外
概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现
Wegener肉芽肿病眼部表现较多，包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等，严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现，多为双眼先后发病，伴有眼部疼痛。 坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现，常引起眼球穿孔，许多本症的角膜损害在开始很难与
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的检查方式介绍
1.实验室检查 非特异性实验室检查有正色素性贫血、白细胞计数和血小板增加、ESR增快、RF阳性、C-反应蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白升高。间接免疫荧光法：抗中性粒细胞质抗体（ANCA）检查可见c-ANCA阳性，或p-ANCA阳性。ELASA法对靶抗原进行检测；PR3阳性或MPO阳性。 2.
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的非眼部表现介绍
WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变，但不可忘记该病可显现多种症状和体征，应该提醒注意。 在WG的上、下呼吸道异常中，肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸
怎样预防韦格内肉芽肿？
1.一级预防 （1）加强营养，增强体质。 （2）预防和控制感染，提高自身免疫功能。 （3）避免风寒湿，避免过劳，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 （4）室外活动时保护眼及鼻部。 2.二级预防 早期诊断，了解眼鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。
合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿病例报告
韦格氏肉芽肿（WG）是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。发病率低，预后较差，WG合并感染临床并不多见，而合并肺隐球菌病的WG更为少见。现报告合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿1例。1.病例资料患者，女，56岁，因间断发热，伴咳嗽、
关于韦格内肉芽肿的检查介绍
1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血，血沉增高，特别当系统受累时更为明显。尿液检查，出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累，肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性，γ球蛋白增高，循环免疫复合物增高，血清补体正常或轻度增高，抗SSA、SSB抗体，抗平滑肌抗体阳性
治疗韦格内肉芽肿的相关介绍
局限型可行X线治疗，选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断，早期治疗，在肾功能损害前予以积极治疗，使本病预后大为改观，93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法，病情好转后减低剂量。
关于韦格内肉芽肿的病因分析
病因尚不清楚，由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异恶唑（SMZ）治疗获得长期存活，提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性，具有高丙种球蛋白血
概述韦格内肉芽肿的临床表现
1.多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现，如鼻溢、流脓涕、鼻衄甚或排出坏死组织。在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物，并附有结痂。严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏形成鞍鼻，少数病例表现为急性喉道梗阻
关于韦格内肉芽肿的诊断标准介绍
1.结节性多动脉炎 主要节段性地累及中小动脉，呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害，而呼吸系统常不受累。 2.淋巴瘤样肉芽肿病 为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤
关于韦格内肉芽肿的基本信息介绍
韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征，主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生，男女比例为3：2，半数以上发病年龄为30～50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等，典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。
韦氏肉芽肿病的诊断方法
GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型(C)-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型(C)-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，
韦氏肉芽肿病的预后护理方法
1.一级预防(1)加强营养，增强体质。(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。2.二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。3.三级预防注
韦氏肉芽肿病的预后方法
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制
韦氏肉芽肿病的临床治疗方法
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～
儿童使用阿昔洛韦的简介
1、重症生殖器疱疹初治，婴儿与12岁以下小儿，每8小时按体表面积250mg/平方米，共5日。 2、免疫缺陷者皮肤粘膜单纯疱疹，婴儿与12岁以下小儿，每8小时按体表面积250mg/平方米，共7日，12岁以上按成人量。 3、单纯疱疹性脑炎，每8小时按体重10mg/kg，共10日。 4、小儿最高
韦氏肉芽肿病的临床鉴别诊断方法
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状，经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别，另外，尚需要与以下几种疾病鉴别：1．显微镜下多血管炎：1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型，目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主
诊断肾脏小血管炎的简介
显微镜下型多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿病一旦侵犯肾脏后进展迅速，表现为急进性肾小球肾炎，故早期诊断意义重大。因临床上无特异症状，故肾活检很重要。活检标本中约有30～50%可有小动脉病变，肾小球典型病变为局灶节段坏死性肾炎或新月体型肾炎，局灶增殖，内皮或肾小球基底膜病变很少见。免疫荧光及电镜无明显免疫
关于肾脏小血管炎的病因及常见分类介绍
可引起血管炎的病变很多，约70%原因不清，称为原发性血管炎，30%为继发性的，主要继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎及乙型肝炎病毒感染等全身性的疾病。血管炎的分类一直非常复杂、混乱，现如今多采用表1中的分类，既考虑到病理也结合了病因。 但在临床上也常根据受累血管的大小以及有无肉芽
治疗韦尼克脑病的简介
1、韦尼克脑病的病因治疗最为重要，慢性酒中毒患者胃肠吸收不良，B族维生素口服或肌注作用不大，应立即静脉滴注维生素B1，持续2周或至患者能进食为止。发病初期，快速非肠道补充维生素B1（硫胺素）可完全恢复。 2、体内维生素B1（硫胺素）贮备不足时，补充大量糖类可诱发典型的WE发作，是葡萄糖代谢耗尽
关于慢性肉芽肿病的－简介
慢性肉芽肿(chronic granulomatous disease,CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷，多为性联隐性遗传。 患者常有家族史，多见儿童，父母多为近亲结婚。男性发病，女性为基因携带者。少数为常染色体隐性遗传。发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。
原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累的介绍
3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型（多见于SLE）和小血管炎肾炎型（韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎）均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状（乏力、低热、纳差、体重
简述原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累
3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型（多见于SLE）和小血管炎肾炎型（韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎）均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状（乏力、低热、纳差、体重
抗中性粒细胞胞质抗体的相关疾病有哪些
过敏性血管炎和肉芽肿病，韦格纳肉芽肿，变应性血管炎，显微镜下多血管炎，盘状红斑狼疮，抗体，狼疮肾炎，系统性血管炎，原发性小血管炎性肾损害，系统性红斑狼疮性关节炎
抗中性粒细胞胞质抗体有哪些相关疾病
过敏性血管炎和肉芽肿病，韦格纳肉芽肿，变应性血管炎，显微镜下多血管炎，盘状红斑狼疮，抗体，狼疮肾炎，系统性血管炎，原发性小血管炎性肾损害，系统性红斑狼疮性关节炎