小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的病理病因分析

最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少,但大多数为原发性垂体疾病。垂体瘤是主要病因,在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%),多为良性。垂体前叶嗜酸性粒细胞腺瘤能大量分泌GH,下丘脑疾病如神经节瘤、错构瘤、迷走瘤,因能分泌过量的GHRH而刺激垂体使hGH分泌增加。近年来,有关异源性GHRH和异源性hGH分泌的报道渐多,这些异源性GHRH和GH的分泌来自类癌、肺癌或胰岛细胞瘤等。......阅读全文

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的病理病因分析

  最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少,但大多数为原发性垂体疾病。垂体瘤是主要病因,在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%),多为良性

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介

  肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准,如在出生后头6

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预后介绍

  垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症,如不治疗,病程会进展,可出现高胰岛素血症糖尿病,出现胰岛素拮抗。这可能与hGH分泌过多,促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象。糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定,出现高血压、心肌劳累及糖酵解不足,致使心肌乏力进一步致心力衰竭。肢端肥大

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的并发症

  舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠呼吸暂停。生长激素分泌过多可引致心脏肥大,严重时出现心律失常、心力衰竭。呼吸系统方面出现肺的功能不足,甚者出现呼吸困难。垂体肿瘤可出现头痛、可致视野缺损或视力减弱。青春期女童可出现乳房发育不良,月经不调或无月经;男童出现小睾丸、小阴茎。由于皮肤多汗、

概述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的症状体征

  起病缓慢,有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始,即发现患儿生长速度加快,尤其以长骨及手足增长较明显,身高增长速度远远超过正常人的身高限度,往往身高>2m。2岁以后的身高年增长速度>12cm/年。骨骺闭合后,骨骼渐变粗大,出现特殊面容,如

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预防护理

  肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。另本症预防及治疗感染对预后有重要关系,应随时注意。

简述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的发病机制

  垂体瘤形成的原因与下丘脑的生长激素释放激素,生长激素释放抑制激素有关。生长激素具有同化蛋白的作用,能促进身体各部的发育,如皮肤,皮下组织,四肢末端,以及内脏器官的容量均有增大,发生临床的肢端肥大等症状。1972年Daughaday报道,使GH发挥作用,必须要通过生长介素(somatomedin,

用药治疗小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介

  治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。  1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底,局部症状虽然可缓解,但生长激素水平仍不下降,肿瘤继续生长。  2.GHRIH 已有人工合成,用于治疗巨人症有一定疗效,还可用溴隐亭抑制GH分泌,口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6~

关于小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的检查方法介绍

  1、实验室检查:  生长激素测定,血GH基础值正常在50ng/L,本症GH值增高,>100ng/L。  口服葡萄糖1.75g/kg后于60~90min采血测血糖和GH,血糖>1000mg/L时可对正常人GH分泌抑制,而垂体巨人症者GH不被抑制。  左旋多巴刺激试验后测病人血中GH分泌下降。正常人

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的疾病鉴别介绍

  1.儿童性早熟(precocious puberty) 早期有身高增长过快、骨龄超前,常伴有第二性征提早出现,血hGH正常可鉴别。  2.家族性身材高大(familial tall stature) 多数病人有家族史,在家族中或其直系亲属有身材高大者。这类患儿除体格匀称性的高大外,无任何其他症状

巨人症及肢端肥大症的病因

  占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。  异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。

巨人症及肢端肥大症的病因及症状

  病因  占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。  异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。  症状  起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出

简述左旋多巴兴奋GH试验的相关疾病

  生长激素缺乏症,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症,小儿阿姆斯特丹型侏儒,巨人症与肢端肥大症,小儿先天性侏儒痴呆综合征,小儿变形性肌张力障碍,小儿面部红斑侏儒综合征,小儿侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。

关于巨人症和肢端肥大症的简介

  本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前,骨骺部未融合者为巨人症;发生于青春期后,骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速,面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出,肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,经生长激素测定及定位检

关于衣原体性结膜炎的病理病因分析

  衣原体性结膜炎的病理病因是操作不规范化学性损伤细菌性(包括衣原体)感染病毒性感染,化学性结膜炎继发于为预防眼病滴入硝酸银的刺激;衣原体性眼炎是由分娩中获得的沙眼衣原体引起2%~4%的活产婴儿发病占<4周新生儿结膜炎的30%~50%母亲流行性衣原体感染率为2%~20%这些母亲的新生儿约有30%~4

关于小儿白塞病的病理病因分析

  确切病因不明。现有资料认为环境与遗传因素与本病的发生和发展相关。  1.环境因素  (1)微生物感染:单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heat shock protein,HSP),一种真核生物进化过程中保留的极为保

关于小儿低钠血症的病理病因分析

  胃肠道疾患引起为最常见且容易识别,其他由于脑、肾、肺疾患引起者则辨认较难。胃肠道疾患常由输液不当引起,呼吸道疾患如肺炎及支气管哮喘均可产生ADH分泌异常,颅脑疾患如脑炎、肿瘤等可以引起脑性低钠血症。肾疾患常由于长期忌盐,钠入量偏少,一旦发生感染、吐泻、进食量少等,很容易发生本病征。低钠血症的分类

关于小儿风疹的病理病因分析

  风疹病毒为RNA病毒,属于披盖病毒属。风疹病毒抗原结构相当稳定,只有一种抗原型,无亚型。只感染人类,能在兔肾、乳田鼠肾及绿猴肾细胞生长。外形呈粗糙球状,直径50~70nm,由一单股RNA基因组及脂质外壳组成,内含一个电子致密核心,覆盖两层疏松外衣。病毒不耐热,在37℃和室温中很快失去活力,耐寒,

简述巨人症和肢端肥大症的临床表现

  1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,阳萎,迟钝;   2.头痛,视力减退,视野缺损,多食,多饮,多尿;   3.特殊面容:下颌增大,眉弓及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。

巨人症及肢端肥大症的治疗

  一.放射治疗:  内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma;-刀立体放射治疗。  二.手术治疗:  经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。  三.药物治疗:  (一)抑制GH分泌药物:溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪

巨人症及肢端肥大症的检查

  (一)GH测定:基础值15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。  (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。  (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L

巨人症及肢端肥大症的诊断

  根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断  应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。  皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。  

肢端肥大症和巨人症与基因突变有关

  德国美因茨大学1月6日发表公报说,其研究人员发现,罹患肢端肥大症和巨人症与某基因突变有关,并确认通过验血即可发现这种异常基因。  肢端肥大症和巨人症通常由脑垂体肿瘤引起。脑垂体本身能分泌多种激素,其中包括刺激生长的激素。脑垂体肿瘤则可能导致生长失控、面部畸形、头痛、视力障碍等症状。  

关于巨人症和肢端肥大症的诊断鉴别介绍

  1.巨人症在形成期生长过速,10岁可达高大成人,性欲旺。在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,阳萎、迟钝。  2.特殊面容:下颌增大,颧骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大。  3.头痛、视力减退,视野缺损、多食、多饮、多尿。  4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。  5.注射促甲状腺激素释放激素(TR

关于小儿尿路感染的病理病因分析

  各种病原微生物即为尿感的病因,大肠杆菌占75%~90%,其次为肺炎克雷白杆菌、变形杆菌、产气杆菌和产碱杆菌,近年来革兰阳性球菌的比例升高,如肠链球菌和葡萄球菌。由器械操作诱发尿感的细菌可为肠道细菌和铜绿假单胞菌。在泌尿道梗阻、结构异常、尿路结石、膀胱输尿管反流和神经源性膀胱的基础上并发的尿感可为

关于小儿咽喉炎的病理病因分析

  1、生活习惯因素  很多孩子的生活习惯不是很好,例如不经常洗手,经常挖鼻孔,晚上睡觉前不刷牙等等,专家表示这些都是不正确的,家长不能惯着孩子,要督促孩子养成良好的行为习惯,这样不仅对他们的以后生活有利,对他们的健康更有利。  2、环境因素  城市里的孩子本来就要吸入过多的尾气,污染等等。所以在家

分析小儿血友病的病因病理

  血友病甲和乙为X--连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。血友病丙为常染色体不完全性隐隐性遗传,男女均可发病或遗传疾病。  因子、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血着名过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白(其抗原为Ⅷ:Agg为,功能部分称为Ⅷ:C),它与

关于小儿肺不张的病理病因分析

  肺不张在小儿时期比较常见,可由多种原因引起肺组织萎陷或无气,以致失去正常功能。也可按其病因分为3类:  1.外力压迫 肺实质或支气管受压迫,可以有下列4种情况:  (1)胸廓运动障碍:神经、肌肉和骨骼的异常,如脑性瘫痪、脊髓灰质炎、多发性神经根炎、脊椎肌肉萎缩、重症肌无力及骨骼畸形(维生素D缺乏

生长激素功能紊乱有哪些症状?

(1)生长激素缺乏症生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症,是由于下丘脑-垂体-GH-SM中任一过程受损而产生的儿童及青少年生长发育障碍。临床表现为发育迟缓、身材矮小、但尚匀称、智力一般正常,可区别于呆小症。按病因可分为原因不明、遗传性生长激素缺乏症、继发性生长激素缺乏症。(2)生长激素分泌过多导致巨人症及

临床化学检查方法介绍阿托品抑制GH试验介绍

阿托品抑制GH试验介绍:  阿托品抑制GH试验是以以下的原理进行的,胆碱能阻断剂阿托品抑制弓状核内乙酰胆碱的作用并抑制GHRH的释放,从而使垂体GH分泌减少。垂体GH瘤GH分泌呈自主性,不受阿托品抑制。本试验有助于垂体GH瘤的鉴别诊断。阿托品抑制GH试验正常值:  正常人服药后GH水平可抑制至3ug