小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预防护理
肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。另本症预防及治疗感染对预后有重要关系,应随时注意。......阅读全文
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预防护理
肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。另本症预防及治疗感染对预后有重要关系,应随时注意。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介
肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准,如在出生后头6
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预后介绍
垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症,如不治疗,病程会进展,可出现高胰岛素血症糖尿病,出现胰岛素拮抗。这可能与hGH分泌过多,促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象。糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定,出现高血压、心肌劳累及糖酵解不足,致使心肌乏力进一步致心力衰竭。肢端肥大
简述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的发病机制
垂体瘤形成的原因与下丘脑的生长激素释放激素,生长激素释放抑制激素有关。生长激素具有同化蛋白的作用,能促进身体各部的发育,如皮肤,皮下组织,四肢末端,以及内脏器官的容量均有增大,发生临床的肢端肥大等症状。1972年Daughaday报道,使GH发挥作用,必须要通过生长介素(somatomedin,
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的病理病因分析
最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少,但大多数为原发性垂体疾病。垂体瘤是主要病因,在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%),多为良性
概述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的症状体征
起病缓慢,有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始,即发现患儿生长速度加快,尤其以长骨及手足增长较明显,身高增长速度远远超过正常人的身高限度,往往身高>2m。2岁以后的身高年增长速度>12cm/年。骨骺闭合后,骨骼渐变粗大,出现特殊面容,如
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的并发症
舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠呼吸暂停。生长激素分泌过多可引致心脏肥大,严重时出现心律失常、心力衰竭。呼吸系统方面出现肺的功能不足,甚者出现呼吸困难。垂体肿瘤可出现头痛、可致视野缺损或视力减弱。青春期女童可出现乳房发育不良,月经不调或无月经;男童出现小睾丸、小阴茎。由于皮肤多汗、
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的疾病鉴别介绍
1.儿童性早熟(precocious puberty) 早期有身高增长过快、骨龄超前,常伴有第二性征提早出现,血hGH正常可鉴别。 2.家族性身材高大(familial tall stature) 多数病人有家族史,在家族中或其直系亲属有身材高大者。这类患儿除体格匀称性的高大外,无任何其他症状
用药治疗小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介
治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。 1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底,局部症状虽然可缓解,但生长激素水平仍不下降,肿瘤继续生长。 2.GHRIH 已有人工合成,用于治疗巨人症有一定疗效,还可用溴隐亭抑制GH分泌,口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6~
关于小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的检查方法介绍
1、实验室检查: 生长激素测定,血GH基础值正常在50ng/L,本症GH值增高,>100ng/L。 口服葡萄糖1.75g/kg后于60~90min采血测血糖和GH,血糖>1000mg/L时可对正常人GH分泌抑制,而垂体巨人症者GH不被抑制。 左旋多巴刺激试验后测病人血中GH分泌下降。正常人
简述左旋多巴兴奋GH试验的相关疾病
生长激素缺乏症,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症,小儿阿姆斯特丹型侏儒,巨人症与肢端肥大症,小儿先天性侏儒痴呆综合征,小儿变形性肌张力障碍,小儿面部红斑侏儒综合征,小儿侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。
关于巨人症和肢端肥大症的简介
本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前,骨骺部未融合者为巨人症;发生于青春期后,骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速,面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出,肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,经生长激素测定及定位检
简述巨人症和肢端肥大症的临床表现
1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,阳萎,迟钝; 2.头痛,视力减退,视野缺损,多食,多饮,多尿; 3.特殊面容:下颌增大,眉弓及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。
简述小儿低钠血症的预防护理
1、饮食保健 具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。 饮食宜清淡,多吃蔬菜水果 2、预防护理 提高医疗技术,防止医源性低钠血症,如腹泻病的合理补液、肾病综合征患儿的合理饮食等;对于感染性疾病患儿,尤其是重症病例,注意监测血液电解质,加强综合治疗措施。
巨人症及肢端肥大症的检查
(一)GH测定:基础值15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L
巨人症及肢端肥大症的诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断 应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。
巨人症及肢端肥大症的治疗
一.放射治疗: 内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma;-刀立体放射治疗。 二.手术治疗: 经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。 三.药物治疗: (一)抑制GH分泌药物:溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪
巨人症及肢端肥大症的病因
占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
肢端肥大症和巨人症与基因突变有关
德国美因茨大学1月6日发表公报说,其研究人员发现,罹患肢端肥大症和巨人症与某基因突变有关,并确认通过验血即可发现这种异常基因。 肢端肥大症和巨人症通常由脑垂体肿瘤引起。脑垂体本身能分泌多种激素,其中包括刺激生长的激素。脑垂体肿瘤则可能导致生长失控、面部畸形、头痛、视力障碍等症状。
关于巨人症和肢端肥大症的诊断鉴别介绍
1.巨人症在形成期生长过速,10岁可达高大成人,性欲旺。在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,阳萎、迟钝。 2.特殊面容:下颌增大,颧骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大。 3.头痛、视力减退,视野缺损、多食、多饮、多尿。 4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。 5.注射促甲状腺激素释放激素(TR
关于小儿风疹的预防护理介绍
1、控制传染源 隔离患儿,隔离期从起病至出疹后5日。 2、切断传播途径 风疹流行期间,尽量不带易感儿到公共场所,避免与风疹病儿接触。对密切接触者加强医学观察,注意皮疹与发热,以利及早发现病人。幼托机构的接触班级,在潜伏期内应与其他班级隔离,不收新生,防止传播。 3、免疫接种 (1)主动
小儿血管性血友病的预防和护理介绍
同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测,对有患者家族中的孕妇进行产前诊断,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询,了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断,如确定胎儿为患者,可及时判断预后和正确给以处理。 预防出血应自幼养成安静生活习惯,以减少和
临床化学检查方法介绍葡萄糖抑制生长激素试验介绍
葡萄糖抑制生长激素试验介绍: 葡萄糖抑制生长激素试验是通过下述原理进行的,下丘脑GH神经元上有调节GH分泌的糖受体,葡萄糖负荷后,通过下丘脑糖受体抑制GHRH的分泌或兴奋生长抑素(SS)的分泌,使垂体GH的分泌减少。葡萄糖抑制生长激素试验正常值: [正常值]100克葡萄糖负荷后GH50%,但仍>
巨人症及肢端肥大症有哪些症状
起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数
巨人症及肢端肥大症的病因及症状
病因 占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。 症状 起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出
巨人症及肢端肥大症的检查及诊断
检查 (一)GH测定:基础值15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1
巨人症及肢端肥大症的治疗及检查
治疗 一.放射治疗: 内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma;-刀立体放射治疗。 二.手术治疗: 经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。 三.药物治疗: (一)抑制GH分泌药物:溴隐亭10mg/d以上服
小儿尿路感染的预防护理介绍
强调尿筛查的重要性,及时发现病人,及时治疗。养成多饮水,不要憋尿的好习惯,并保持外阴部清洁。严格掌握插置导尿管的指征,尽量避免尿路器械检查。对频繁复发的尿路感染患者,要进行全面检查,做出诊断评价,须除外尿路梗阻及膀胱输尿管反流。
关于小儿腹泻病的预防护理介绍
WHO在科学研究的基础上,结合各国的具体情况,最后推荐以下7项措施预防小儿腹泻病,即母乳喂养、合理添加辅食、使用清洁水、饭前洗手、不随地便溺、正确处理小儿粪便和麻疹免疫接种。 我国卫生部借鉴WHO的研究成果,结合我国多年来腹泻病防治的经验,针对目前的小儿腹泻病防治情况,在国家腹泻病控制规划中,
临床化学检查方法介绍阿托品抑制GH试验介绍
阿托品抑制GH试验介绍: 阿托品抑制GH试验是以以下的原理进行的,胆碱能阻断剂阿托品抑制弓状核内乙酰胆碱的作用并抑制GHRH的释放,从而使垂体GH分泌减少。垂体GH瘤GH分泌呈自主性,不受阿托品抑制。本试验有助于垂体GH瘤的鉴别诊断。阿托品抑制GH试验正常值: 正常人服药后GH水平可抑制至3ug