简述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的发病机制
垂体瘤形成的原因与下丘脑的生长激素释放激素，生长激素释放抑制激素有关。生长激素具有同化蛋白的作用，能促进身体各部的发育，如皮肤，皮下组织，四肢末端，以及内脏器官的容量均有增大，发生临床的肢端肥大等症状。1972年Daughaday报道，使GH发挥作用，必须要通过生长介素(somatomedin，SM)，或SM类(somatomedin family)而SM有3类，其中IGF-I和IGF-Ⅱ，SM-C的分子结构已明确，IGF-I与SM-C相同现在多用IGF-I或SM-C表示。肢端肥大症引起的各种代谢和机体变化，不是由GH直接作用的结果，而是继发性通过SM，尤其是IGF-I/SM-C过多引起。......阅读全文
简述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的发病机制
垂体瘤形成的原因与下丘脑的生长激素释放激素，生长激素释放抑制激素有关。生长激素具有同化蛋白的作用，能促进身体各部的发育，如皮肤，皮下组织，四肢末端，以及内脏器官的容量均有增大，发生临床的肢端肥大等症状。1972年Daughaday报道，使GH发挥作用，必须要通过生长介素(somatomedin，
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介
肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多，从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长，尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准，如在出生后头6
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预后介绍
垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症，如不治疗，病程会进展，可出现高胰岛素血症糖尿病，出现胰岛素拮抗。这可能与hGH分泌过多，促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象。糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定，出现高血压、心肌劳累及糖酵解不足，致使心肌乏力进一步致心力衰竭。肢端肥大
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的病理病因分析
最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因，而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少，但大多数为原发性垂体疾病。垂体瘤是主要病因，在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%)，多为良性
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的并发症
舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠呼吸暂停。生长激素分泌过多可引致心脏肥大，严重时出现心律失常、心力衰竭。呼吸系统方面出现肺的功能不足，甚者出现呼吸困难。垂体肿瘤可出现头痛、可致视野缺损或视力减弱。青春期女童可出现乳房发育不良，月经不调或无月经；男童出现小睾丸、小阴茎。由于皮肤多汗、
概述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的症状体征
起病缓慢，有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始，即发现患儿生长速度加快，尤其以长骨及手足增长较明显，身高增长速度远远超过正常人的身高限度，往往身高＞2m。2岁以后的身高年增长速度＞12cm/年。骨骺闭合后，骨骼渐变粗大，出现特殊面容，如
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预防护理
肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。另本症预防及治疗感染对预后有重要关系，应随时注意。
关于小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的检查方法介绍
1、实验室检查： 生长激素测定，血GH基础值正常在50ng/L，本症GH值增高，＞100ng/L。 口服葡萄糖1.75g/kg后于60～90min采血测血糖和GH，血糖＞1000mg/L时可对正常人GH分泌抑制，而垂体巨人症者GH不被抑制。 左旋多巴刺激试验后测病人血中GH分泌下降。正常人
用药治疗小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介
治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。 1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底，局部症状虽然可缓解，但生长激素水平仍不下降，肿瘤继续生长。 2.GHRIH 已有人工合成，用于治疗巨人症有一定疗效，还可用溴隐亭抑制GH分泌，口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6～
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的疾病鉴别介绍
1.儿童性早熟(precocious puberty) 早期有身高增长过快、骨龄超前，常伴有第二性征提早出现，血hGH正常可鉴别。 2.家族性身材高大(familial tall stature) 多数病人有家族史，在家族中或其直系亲属有身材高大者。这类患儿除体格匀称性的高大外，无任何其他症状
巨人症的发病机制
巨人症的临床特征是由GH及其靶激素IGF-1持续过度分泌所致。GH分泌受下丘脑激素的双重调节，GH释放激素（GHRH）刺激GH分泌，而生长抑素(SS)抑制其分泌。 GH垂体分泌GH细胞增生或腺瘤、腺癌。过度分泌患者垂体的基本形态学改变为腺垂体分泌GH细胞数目增多，最常见的病理改变为界限明确，但
简述巨人症和肢端肥大症的临床表现
1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺盛，在衰退期，精神不振，乏力，背佝偻，阳萎，迟钝； 2.头痛，视力减退，视野缺损，多食，多饮，多尿； 3.特殊面容：下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻大，舌大，面貌粗陋，脸皮变粗厚；手足肢端肥大。
简述小儿鼻出血的发病机制
外伤常造成血管的直接损伤破溃；干燥性鼻炎和维生素C缺乏引起黏膜萎缩，血管通透性增高,血管脆性增大；维生素K、P的缺乏引起各种凝血因子功能障碍，以上提及的病因最终引起鼻部毛细血管破裂，引发鼻出血，这是鼻出血的主要发病机理。
简述左旋多巴兴奋GH试验的相关疾病
生长激素缺乏症，小儿肢端肥大症和垂体性巨人症，小儿阿姆斯特丹型侏儒，巨人症与肢端肥大症，小儿先天性侏儒痴呆综合征，小儿变形性肌张力障碍，小儿面部红斑侏儒综合征，小儿侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。
关于巨人症和肢端肥大症的简介
本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前，骨骺部未融合者为巨人症；发生于青春期后，骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速，面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出，肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1．3-2．2：1，经生长激素测定及定位检
简述小儿烟雾病的发病机制介绍
本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞，并逐渐形成侧支循环，是由扩张的Henbnei动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉，大脑后动脉至视丘分枝，基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成。是一种代偿现象，并非某一疾病特征变化。血管造影是异常血管网。如病程进展缓慢，侧支循环丰富，则不发生明
简述小儿结节病的发病机制
体液免疫正常或增强，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润，病灶消退后，T淋巴细胞减少，但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。 病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿，从数毫米至1～2
简述小儿血清病的发病机制
血清病是Ⅲ型变态反应性疾病的典型例子，在抗原过剩的情况下，形成抗原抗体复合物，沉积于全身毛细血管的基底膜上，激活补体，造成组织损害。 免疫复合物激活补体，游离过敏毒素，进一步释放组胺，增强血管通透性；并产生趋化因子，使中性粒细胞聚集，聚集的中性粒细胞吞噬抗原抗体复合物，释放出溶酶体引起局部组织
简述小儿硬脑膜外脓肿的发病机制
硬脑膜外脓肿的病理改变取决于致病菌的毒力、机体的抵抗力和感染时间的长短，感染的早期反应为硬脑膜外层的充血和渗出，随后出现组织坏死和大量炎性白细胞浸润，继而脓肿形成或纤维蛋白沉积。若细菌毒力小、机体抵抗力强，局部可形成肉芽组织，最后转变成纤维组织瘢痕。
简述小儿药物变态反应的发病机制
1.IgE介导的变态反应 本型可表现为荨麻疹/血管性水肿、变应性眼鼻炎/哮喘。重者有气道堵塞、休克、昏迷、甚至死亡。本型在儿童不及成人严重。 2.细胞毒性反应 由于药物直接与组织发生反应，易造成组织损伤。如青霉素、奎宁、奎尼丁、安乃近等引起的免疫性溶血性贫血，就是抗体针对红细胞的。 3.免疫
简述小儿硬脑膜外血肿的发病机制
典型的病例为额颞外伤，骨折线跨越脑膜中动脉穿行区，骨片的移位撕裂骨管内的动脉，导致血肿的形成。在儿童，冲击伤造成的颅骨剧烈变形，会使硬脑膜和颅骨的剥离，板障内静脉、脑膜动静脉小的分支或静脉窦的撕裂，即可形成血肿，通常并不伴有明显骨折。血肿可因破裂血管的继续出血而增大，也可因血肿对硬膜的继续剥离，
巨人症及肢端肥大症的治疗
一.放射治疗： 内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)，60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma；-刀立体放射治疗。 二.手术治疗： 经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。 三.药物治疗： (一)抑制GH分泌药物：溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪
巨人症及肢端肥大症的诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断 应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状；骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。
巨人症及肢端肥大症的病因
占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH／PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 异源性GH／及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
巨人症及肢端肥大症的检查
(一)GH测定：基础值15ug/L，活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75～200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L
肢端肥大症和巨人症与基因突变有关
德国美因茨大学1月6日发表公报说，其研究人员发现，罹患肢端肥大症和巨人症与某基因突变有关，并确认通过验血即可发现这种异常基因。 肢端肥大症和巨人症通常由脑垂体肿瘤引起。脑垂体本身能分泌多种激素，其中包括刺激生长的激素。脑垂体肿瘤则可能导致生长失控、面部畸形、头痛、视力障碍等症状。
简述小儿大脑半球胶质瘤的发病机制
肿瘤弥漫性生长，与脑组织间无边界，皮质也广泛受累。肿瘤细胞类似纤维型星形细胞瘤，但分化程度不同，有胶质母细胞瘤成分。可合并结节性硬化、多发性硬化和神经纤维瘤病。肿瘤恶性度Ⅱ～Ⅳ级。
简述小儿原发性腹膜炎的发病机制
细菌进入腹腔后，引起腹膜充血、水肿及渗出。渗液内含大量中性白细胞、坏死组织、细菌和凝固的纤维蛋白，一般呈混浊性渗液或呈稀薄脓性液。因渗液量大而纤维蛋白含量较少，形成局限性脓肿者较少。链球菌脓液稀，很少产生纤维蛋白性粘连。葡萄球菌、大肠埃希杆菌及肺炎球菌引起的脓较稠，粘连较多。感染控制后，脓液即被
简述小儿硬脊膜外脓肿的发病机制
多数为急性硬脊膜外脓肿、少数为亚急性或慢性。 1.急性硬脊膜外脓肿 表现为硬脊膜外腔组织充血、渗出，大量白细胞浸润，继而脂肪组织坏死液化，形成脓液积存。 2.亚急性硬脊膜外脓肿 硬脊膜外腔有脓液和炎性肉芽组织并存，部分可有不完整的包膜。 3.慢性硬脊膜外脓肿 硬脊膜外腔以肉芽和结缔组织增生
简述小儿视神经胶质瘤的发病机制
肉眼所见肿瘤边界常较光整，有“假包膜”，而实际肿瘤细胞浸润的区域已远远超过了“假包膜”所显示的边界，较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿透大脑皮质并与硬脑膜粘连。肿瘤切面形状多不规则，有肿瘤区、坏死区和出血区，可有囊肿形成，瘤组织柔软易碎，血运丰富。 肿瘤的特点是： ①肿瘤细胞的多种组织学形态。