小儿磷酸酶过少症的诊断及鉴别诊断

诊断 临床表现、血、尿生化检查和X线检查,是诊断本症的主要依据。 鉴别诊断 出生后表现肢体短小、弯曲和颅骨软化的病例需与成骨不全、颅锁骨发育不全或软骨发育障碍等疾病鉴别;乳牙早脱尚需与组织细胞增生症、颌骨感染及发生于齿、颌骨的肿瘤等疾病相鉴别;尿中排出大量的磷酰乙醇氨,可与其他磷酸酶低下的疾病相区分。有高钙血症的病例主要依据X线检查与其他各种原因造成的高钙血症如甲状旁腺功能亢进,婴儿特发性高钙血症或维生素D中毒等相鉴别。本症的骨骼X线表现虽与佝偻病相似,但其血清钙磷均正常,而碱性磷酸酶降低,经维生素D治疗无效故不难鉴别。......阅读全文

小儿磷酸酶过少症的诊断及鉴别诊断

  诊断  临床表现、血、尿生化检查和X线检查,是诊断本症的主要依据。  鉴别诊断  出生后表现肢体短小、弯曲和颅骨软化的病例需与成骨不全、颅锁骨发育不全或软骨发育障碍等疾病鉴别;乳牙早脱尚需与组织细胞增生症、颌骨感染及发生于齿、颌骨的肿瘤等疾病相鉴别;尿中排出大量的磷酰乙醇氨,可与其他磷酸酶低下的

小儿磷酸酶过少症的鉴别诊断

  出生后表现肢体短小、弯曲和颅骨软化的病例需与成骨不全、颅锁骨发育不全或软骨发育障碍等疾病鉴别;乳牙早脱尚需与组织细胞增生症、颌骨感染及发生于齿、颌骨的肿瘤等疾病相鉴别;尿中排出大量的磷酰乙醇氨,可与其他磷酸酶低下的疾病相区分。有高钙血症的病例主要依据X线检查与其他各种原因造成的高钙血症如甲状旁腺

简述小儿磷酸酶过少症的鉴别诊断

  出生后表现肢体短小、弯曲和颅骨软化的病例需与成骨不全、颅锁骨发育不全或软骨发育障碍等疾病鉴别;乳牙早脱尚需与组织细胞增生症、颌骨感染及发生于齿、颌骨的肿瘤等疾病相鉴别;尿中排出大量的磷酰乙醇氨,可与其他磷酸酶低下的疾病相区分。有高钙血症的病例主要依据X线检查与其他各种原因造成的高钙血症如甲状旁腺

小儿磷酸酶过少症的检查及诊断

  检查  在血清、骨骼、肝、肾、胰、肠黏膜、肺、脑膜和脑实质以及白细胞等组织中碱性磷酸酶减低或消失。病人及杂合子携带者的血和尿内均有大量的磷酸酰乙醇氨(PEA)。国外资料报告,尿和血浆PEA的正常值分别为17~99umol/dl,0.21~0.33umol/dl。肾脏PEA清除率正常值4~12ml

小儿磷酸酶过少症的检查

  在血清、骨骼、肝、肾、胰、肠黏膜、肺、脑膜和脑实质以及白细胞等组织中碱性磷酸酶减低或消失。病人及杂合子携带者的血和尿内均有大量的磷酸酰乙醇氨(PEA)。国外资料报告,尿和血浆PEA的正常值分别为17~99umol/dl,0.21~0.33umol/dl。肾脏PEA清除率正常值4~12ml/分。杂

小儿磷酸酶过少症的并发症及检查

  并发症  继发高钙血症,出现肾脏损伤,致肾功能不全,多饮多尿,使颅缝早期愈合,常发生继发性颅压增高或神经系统症状,少数可发生关节,肌腱和椎间韧带周围钙化,肢体短粗,弯曲畸形及骨折,因胸廓畸形,软弱无力和呼吸困难,易致死亡。  检查  在血清、骨骼、肝、肾、胰、肠黏膜、肺、脑膜和脑实质以及白细胞等

小儿磷酸酶过少症的并发症

  继发高钙血症,出现肾脏损伤,致肾功能不全,多饮多尿,使颅缝早期愈合,常发生继发性颅压增高或神经系统症状,少数可发生关节,肌腱和椎间韧带周围钙化,肢体短粗,弯曲畸形及骨折,因胸廓畸形,软弱无力和呼吸困难,易致死亡。

小儿磷酸酶过少症的发病机制

  骨组织中骨样组织大量堆积,钙盐不能正常沉着,骨小梁排列不规则,成骨减少,由于钙盐不能参加正常骨化,继发高钙血症和尿钙排量增加,常于婴儿时期出现肾脏损伤,表现为肾脏轻度间质纤维化,肾小球萎缩或在肾小管及其周围组织有钙盐沉积,以致肾功能不全,同时,由于高钙血症使颅缝早期愈合,因牙本质结构不良和牙周膜

小儿磷酸酶过少症有哪些检查

  在血清、骨骼、肝、肾、胰、肠黏膜、肺、脑膜和脑实质以及白细胞等组织中碱性磷酸酶减低或消失。病人及杂合子携带者的血和尿内均有大量的磷酸酰乙醇氨(PEA)。国外资料报告,尿和血浆PEA的正常值分别为17~99umol/dl,0.21~0.33umol/dl。肾脏PEA清除率正常值4~12ml/分。杂

小儿磷酸酶过少症的临床表现及并发症

  临床表现  根据临床症状出现的早晚分为新生儿型又称先天性致死型、婴儿型、儿童型和青少年型,但各型并无截然区分,常常是病情修复和好转过程健康的延续表现。新生儿型于出生后即出现颅骨软化、肢体短粗、弯曲畸形及骨折常伴有肢体表面皮肤的环形深凹切迹,有些病例可见蓝色巩膜、惊厥、青紫等症状,严重者出生时即为

关于小儿高磷酸酶血症的鉴别诊断介绍

  本病应与Paget's病鉴别,Paget's病又称变形性骨炎,多见于成人,为常染色体显性遗传病,有阳性家族史。临床表现和生化检查与高磷酸酶血症相似,降钙素增高。主要鉴别点是Paget's病有特殊的地区分布,英国德国发病率高于北美,我国少见。本病指、趾骨很少受累。有时可同时

关于小儿磷酸酶过少症的发病机制

  骨组织中骨样组织大量堆积,钙盐不能正常沉着,骨小梁排列不规则,成骨减少,由于钙盐不能参加正常骨化,继发高钙血症和尿钙排量增加,常于婴儿时期出现肾脏损伤,表现为肾脏轻度间质纤维化,肾小球萎缩或在肾小管及其周围组织有钙盐沉积,以致肾功能不全,同时,由于高钙血症使颅缝早期愈合,因牙本质结构不良和牙周膜

小儿磷酸酶过少症的临床表现

  根据临床症状出现的早晚分为新生儿型又称先天性致死型、婴儿型、儿童型和青少年型,但各型并无截然区分,常常是病情修复和好转过程健康的延续表现。新生儿型于出生后即出现颅骨软化、肢体短粗、弯曲畸形及骨折常伴有肢体表面皮肤的环形深凹切迹,有些病例可见蓝色巩膜、惊厥、青紫等症状,严重者出生时即为死胎,因胸廓

小儿磷酸酶过少症的发病原因及发病机制

  发病原因  本病多为常染色体隐性遗传性疾病,少数显性遗传,病因不完全清楚,似因体内碱性磷酸酶不足或成骨细胞和软骨细胞的功能不良,所产生的软骨基质和骨样组织性能不佳,碱性磷酸酶的形成减少,钙盐不能正常地沉着。  发病机制  骨组织中骨样组织大量堆积,钙盐不能正常沉着,骨小梁排列不规则,成骨减少,由

关于小儿磷酸酶过少症的临床表现

  根据临床症状出现的早晚分为新生儿型又称先天性致死型、婴儿型、儿童型和青少年型,但各型并无截然区分,常常是病情修复和好转过程健康的延续表现。新生儿型于出生后即出现颅骨软化、肢体短粗、弯曲畸形及骨折常伴有肢体表面皮肤的环形深凹切迹,有些病例可见蓝色巩膜、惊厥、青紫等症状,严重者出生时即为死胎,因胸廓

小儿气胸的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据典型症状及体征临床诊断不难,再结合X线检查即可明确诊断,新生儿气胸有时诊断困难,用透光法可查出患侧透光度增加以协助诊断。  鉴别诊断  气胸应与肺大疱、大叶性肺气肿、先天性含气肺囊肿或横膈疝相鉴别。  1.支气管哮喘和阻塞性肺气肿  有气急和呼吸困难,体征亦与自发性气胸相似,但肺气肿

小儿雅司病的诊断鉴别及并发症

  诊断鉴别  由于实验室检查结果与梅毒类似,诊断需结合流行病学与病人接触史及临床表现,一般诊断不困难。  本病应与梅毒相鉴别,梅毒时家长有不正当性行为史,皮损等也不同,可资鉴别,此外应与麻风,皮肤利什曼病,结核相区别。  梅毒(syphilis)是由梅毒螺旋体感染人体而发生的常见性传播疾病,已经问

关于小儿磷酸酶过少症的发病原因介绍

  本病多为常染色体隐性遗传性疾病,少数显性遗传,病因不完全清楚,似因体内碱性磷酸酶不足或成骨细胞和软骨细胞的功能不良,所产生的软骨基质和骨样组织性能不佳,碱性磷酸酶的形成减少,钙盐不能正常地沉着。

关于小儿流涎症的鉴别诊断及并发症

  鉴别诊断  需要区别正常新生儿生理性流口水:  宝宝4~5个月时,饮食中含淀粉等营养成分的食物刺激唾液腺,唾液分泌明显增加。此时的宝宝,口腔小而浅,吞咽反射功能还不健全,不会用吞咽动作来调节口水,所以只要口水多了就会流出口外。另外,不少宝宝喜欢吮吸指头、橡皮奶嘴等,这也刺激了唾液腺的分泌,使口水

小儿乳糜泻的并发症及鉴别诊断

  并发症  合并恶性肿瘤者占15%,男病人以食管癌最多见,淋巴瘤7%~10%空肠较回肠多见健康搜索推测肠黏膜病变易使致癌物质吸收,同时黏膜病变如溃疡性结肠炎处在癌前病变状态1.神经系统症状 可见周围神经炎及中枢神经系统变化(大、小脑及脊髓),原因尚不明。2.溃疡性空肠及回肠炎 合并溃疡时症状更为严

小儿磷酸酶过少症的发病原因是什么

  本病多为常染色体隐性遗传性疾病,少数显性遗传,病因不完全清楚,似因体内碱性磷酸酶不足或成骨细胞和软骨细胞的功能不良,所产生的软骨基质和骨样组织性能不佳,碱性磷酸酶的形成减少,钙盐不能正常地沉着。

小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据病因、临床表现及实验室检查可作出诊断。  鉴别诊断  对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应

瘙痒症的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据初发时仅有瘙痒,而无原发性皮损即可确诊。为寻找病因,应详细询问病史,做全面的体格检查和必要的实验室检查。  鉴别诊断  本病需与湿疹、虫咬皮炎、虱病、疥疮、异位性皮炎、神经性皮炎和结节性痒疹等病鉴别。

关于小儿流涎症的鉴别诊断介绍

  需要区别正常新生儿生理性流口水:  宝宝4~5个月时,饮食中含淀粉等营养成分的食物刺激唾液腺,唾液分泌明显增加。此时的宝宝,口腔小而浅,吞咽反射功能还不健全,不会用吞咽动作来调节口水,所以只要口水多了就会流出口外。另外,不少宝宝喜欢吮吸指头、橡皮奶嘴等,这也刺激了唾液腺的分泌,使口水增多。6~7

关于小儿高磷酸酶血症的检查诊断介绍

  一、检查  1.血清碱性磷酸酶升高显著,血清钙、磷正常。尿亮氨酸、羟脯胺酸排泄增多。  2.X线显示长骨骨膜下骨样组织增生,骨干骨质疏松,皮质和髓质腔界限不清,可见散在脱钙区,呈不规则蜂窝状。颅骨X线表现颅板增厚,密度不均匀,呈棉花绒状改变。  二、诊断  根据临床表现特点(骨疼、骨骼畸形),实

糖类皮质激素分泌过少的鉴别诊断

  肾上腺皮质激素不足:因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。肾上腺皮质激素(adrenocorticalhormones)是肾上腺皮质所分泌的激素的总称,属甾体类化合物。可分为三类:①盐皮质激素(mineralocorticoids),由球状带分泌,有醛固酮(ald

糖类皮质激素分泌过少的鉴别诊断及缓解方法

  鉴别诊断  肾上腺皮质激素不足:因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。肾上腺皮质激素(adrenocorticalhormones)是肾上腺皮质所分泌的激素的总称,属甾体类化合物。可分为三类:①盐皮质激素(mineralocorticoids),由球状带分泌,有醛

小儿雅司病的检查及诊断鉴别

  检查  1.病原体检查  早期病损去痂后取渗出液涂片,暗视野显微镜检查可见密螺旋体,形态酷似梅毒等其他螺旋体。  2.血清学检查  可采用检测梅毒螺旋体的方法,如VDRL,USR,RPR试验或FTA-ABS,FPHA密螺旋体试验,发病1~2个月后梅毒血清学反应及螺旋体制动试验均为阳性。  3.其

小儿气胸的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断  气胸应与肺大疱、大叶性肺气肿、先天性含气肺囊肿或横膈疝相鉴别。  1.支气管哮喘和阻塞性肺气肿  有气急和呼吸困难,体征亦与自发性气胸相似,但肺气肿呼吸困难是长期缓慢加重的,支气管哮喘患者有多年哮喘反复发作史。当哮喘和肺气肿患者呼吸困难突然加重且有胸痛,应考虑并发气胸的可能,X线检查

小儿尿血的检查及鉴别诊断

  检查  多数小儿血尿病例凭症状、体征和实验室检查即可以作出诊断,部分患儿经影像学检查、内窥镜检查和肾活检才能明确诊断。  (1)取新鲜尿液2ml于试管内,煮沸,以破坏其他可致假阳性的过氧化物酶,待冷后加入冰醋酸1~2滴,混匀。  (2)用滴管将混合试剂(临用时将50g/L氨基比林乙醇溶液与3%过