概述小儿系统性红斑狼疮的临床表现
1.一般症状 发热,热型不规则,伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。 2.皮疹 对称性颊部蝶形红斑,跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。 3.关节症状 关节、肌肉疼痛,关节肿胀和畸形。 4.心脏 可累及心内膜、心肌和心包,可表现为心力衰竭。 5.肾脏 从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症。肾脏受累亦可为首发症状。 6.多发性浆膜炎 可累及胸膜、心包、腹膜,可单独或同时受累,一般不留后遗症。 7.神经系统 头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。 8.其他 肝、脾、淋巴结肿大,可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。 9.狼疮危象 狼疮危象是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病,常危及生命。儿童较成人尤......阅读全文
概述小儿马方综合征的临床表现
1.骨骼和肌肉异常 主要有身高而细,头长且窄,四肢细长,手指、足趾细长如蜘蛛指(趾)样,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身长于下半身。足部常有明显外翻,胸廓常呈漏斗胸伴翼状肩胛骨,有时为扁平胸、鸡胸、脊柱后突、侧弯。肌张力明显减低,呈无力型体质。 2.韧带和关节松弛 关节过度伸展,
概述小儿β地中海贫血的临床表现
根据严重程度可分为轻型、中间型及重型三等级。 1.轻型地中海贫血 无贫血症状也叫做地贫基因携带者。轻型可有轻到中度贫血而无症状。感染和妊娠时贫血加重。HbF正常或轻度增加。寻查遗传基因,父或母为地贫杂合子。 2.中间型地中海贫血 症状和体征介于重型和轻型地贫之间。贫血程度、肝脾肿大、面部
概述小儿过敏性哮喘症状临床表现
1、常有喷嚏、流鼻水、鼻痒(过敏性鼻炎)、喉痒、咳嗽(过敏性咳嗽)等先兆症状。 2、可有刺激性咳嗽及白色泡沫痰。 3、多次屡发的呼吸困难,伴喘鸣音以夜间为重。 4、发作时,双肺可闻及广泛喘鸣音,部分可闻及湿性罗音,叩诊过清音。 5、哮喘发作时出现严重的呼吸困难,在合理应用拟交感神经药物和
小儿系统性红斑狼疮的病因分析
1.遗传因素 本病与人类白细胞抗原有一定关联,中国人与HLA-DR2较为密切,患儿亲属可有同病患者,单卵双胎发病率为24%,双卵为2%,近年来又发现,HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关,dsDNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(与DR3和DR7连锁)或DQ
小儿系统性红斑狼疮的相关介绍
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎和结缔组织炎症,存在抗核抗体,特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器
概述小儿急性间歇性卟啉病的临床表现
青春期前很少发病。发作呈间歇性,主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定,可放射至背部、膀胱或外生殖器。病儿常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫。发作持续时间自数小时至数天甚至数周不等,常伴恶心、呕吐和便秘。可因呕吐而发生脱水和少尿。严重的腹痛常被误诊为急腹症而手术。腹部膨隆,肠鸣音减弱
概述小儿结核性胸膜炎的临床表现
渗出性胸膜炎多见于较大儿童,3岁以上占大多数。多发生在原发感染头六个月内。 1.症状 起病可急可缓,多较急,起病多有发热,开始高热,1~2周后渐退为低热。同时患侧有胸痛、疲乏、咳嗽和气促等。咳嗽时积液侧胸痛加剧,如针刺样。待积液增多后胸痛即可减轻或消失。呼吸困难和发憋的有无与积液的多少有关,
概述小儿慢性充血性脾肿大的临床表现
本病多发生在较大儿童,发病缓慢,常因偶然发现脾肿大而引起家长注意,小儿一般状态较好,无肝病体征。有的病儿早期以腹部不适,消化不良,乏力,苍白,扪及左上腹肿块(脾肿大)为主要表现,因此,脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大,其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。食管静脉曲张破裂出血
概述小儿生长激素缺乏症的临床表现
生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童,于出生时身长和体重多正常,而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失,1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD。 GH缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,
概述小儿结节性硬化症的临床表现
因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累,故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作、面部血管纤维瘤和智力障碍为最常见。有的患者可仅有三症之一,亦有完全无症状而于病理检查时发现者。 1.皮肤症状 皮肤损害最常见,常为主要的诊断依据,包括血管纤维瘤、叶状白斑、鲨革样斑
概述小儿先天性胆管扩张症的临床表现
腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状,但许多患儿,特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中1~2种表现就诊。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多,也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛。幼小病儿因不会诉说腹
概述小儿急性髓样白血病的临床表现
1.贫血 常是发病时的首发症状,苍白出现的早和严重,并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素,有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退,严重贫血可导致贫血性心力衰竭。 2.出血 约60%的初诊AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见
概述小儿先天性直肠肛门畸形的临床表现
婴儿出生后仔细观察会阴部即可发现在正常肛门位置没有肛门,特别是生后24小时不排胎便,就应及时检查。如能早期发现,其临床表现为不同程度的低位肠梗阻症状。在无瘘的或伴有狭小瘘管的病例,往往在出生后早期即发生急性完全性低位肠梗阻症状。在肛门直肠狭窄或伴有较大瘘管的病例,依据其狭窄程度和瘘管大小,可在几
概述小儿颅内高压综合征的临床表现
颅内高压综合征是一逐渐发展的过程,其临床表现轻重不一。颅内高压综合征的典型表现,包括颅内压增高本身所致的临床表现,以及引起颅内压增高的病因所致的神经系统缺陷。 常见症状与体征: 1.头痛 部位不定,进行性加重。 2.呕吐 可为喷射性呕吐。 3.视盘水肿 可伴火焰状出血与渗出。 4
概述小儿阻塞性睡眠呼吸暂停的临床表现
儿童睡眠呼吸暂停以活动增多为主要表现,同时伴有语言缺陷,食欲降低和吞咽困难,记忆力下降,学习困难,行为异常,生长发育迟缓,高血压,肺动脉高压,右心衰竭及其他心血管疾病。经常出现非特异性行为困难,如不正常的害羞,发育延迟,反叛和攻击行为等。记忆力下降,学习困难,行为异常,生长发育迟缓,高血压,肺动
概述小儿急性髓性白血病的临床表现
临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。 1.白血病浸润表现 AML髓外浸润可发生在本病各亚型,常是首发表现。 (1)皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞计数、皮肤浸润及伴中枢神经系统白血病(CNSL)。外观呈斑丘疹、结节状或肿块,
概述小儿神经纤维瘤病的临床表现
1.皮肤改变 咖啡牛奶斑是本病的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色斑,大小不等,形状不一,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常,除手掌、足底和头皮外,躯体其他部位均可波及。正常小儿有时也可见到1~2块咖啡牛奶斑,无诊断意义,6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值。有时在腋窝鼠蹊部或躯干
概述小儿肺出血肾炎综合征的临床表现
临床特点为咯血、贫血、肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭。 1.年龄 儿童到老年均可发病,多见于16~30岁无种族差异。小儿病例较为多见,男性明显多于女性,为3:1~10:1。 一般表现:常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭症状。绝大多数病人有贫血,表现面色苍白、眩晕、气促等。 2.起
概述小儿急性颅内压增高症的临床表现
颅内压增高征的临床症状轻重,与颅内压增高的程度和速度有关。其主要的症状和体征包括: (一)剧烈头痛 颅内压增高时,由于脑膜、血管或神经受压、牵扯,或因炎性变化的刺激引起头痛。头痛开始时程度不重,以后进行性加重且较剧烈,甚至有撕裂样感觉,清晨多较重,常因咳嗽或用力而加剧。婴幼儿因颅缝裂开、前囟膨
概述小儿功能性消化不良的临床表现
临床症状主要包括上腹痛、腹胀、早饱、嗳气、厌食、烧心反酸、恶心和呕吐,病程多在2年左右,症状可反复发作,也可在相当一段时间内无症状。或发病时以某一症状为主,也可有多个症状的叠加。引起或加重病情的诱因说不清。功能性消化不良分为4型:运动障碍型;反流型;溃疡型;非特异型。 1.运动障碍型消化不良
系统性红斑狼疮的临床表现
1.一般症状 本病男女之比为1∶7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。 2.皮肤和黏膜 表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)
系统性红斑狼疮的临床表现
1.一般症状 本病男女之比为1∶7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。 2.皮肤和黏膜 表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)
系统性红斑狼疮的临床表现
SLE临床表现多种多样,常多器官受累。 1.全身症状:发热、乏力、体重减轻等。 2.皮肤与黏膜:80%有皮肤损害,典型为面部蝶形红斑 ,手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡 。 3.关节与肌肉 多表现为对称性多关节肿痛 ,红肿少见,X线
概述小儿下腔静脉阻塞综合征的临床表现
临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异,临床表现取决于阻塞的部位、程度,及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。 1.上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部) 病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、
概述小儿肾性氨基酸尿症的临床表现
1、小儿肾性氨基酸尿症的共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍,除体型矮小外,多有程度不等的智力发育迟缓。 2、小儿肾性氨基酸尿症的特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异。 (1)胱氨酸尿(碱性氨基酸尿) ①特异性肾性氨基酸尿:尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸,尿胱氨酸排泄量较大者
概述小儿急性上呼吸道感染的临床表现
由于年龄大小、体质强弱及病变部位的不同,病情的缓急、轻重程度也不同。年长儿症状较轻,婴幼儿则较重。 1.一般类型上感 (1)症状①局部症状 鼻塞、流涕、喷嚏、干咳、咽部不适和咽痛等,多于3~4天内自然痊愈。②全身症状 发热、烦躁不安、头痛、全身不适、乏力等。部分患儿有食欲不振、呕吐、腹泻、腹
概述小儿丁型病毒性肝炎的临床表现
1.急性丁型肝炎 (1)HDV和HBV同时感染潜伏期6~12周。既往体内没有感染过乙肝病毒,现同时感染两种病毒,即乙肝病毒和丁肝病毒。临床表现及血生化检查与乙型肝炎相似。为急性黄疸型,谷丙转氨酶有两次升高,呈双峰型或称双相型。由于两种病毒互相制约,病情常呈自限性,预后良好。 (2)HDV和H
概述小儿发作性舞蹈手足徐动症的临床表现
该病的临床特点有以下几点: 1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,大多在7~9岁、少数于13~15岁起病。有家族史,多为常染色体的显性遗传。 2.多有诱发因素 如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。 3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如漂浮感等。 4.
概述小儿丙型病毒性肝炎的临床表现
1.急性丙型肝炎 潜伏期2~26周,平均7周。多起病隐匿,症状较轻,常见乏力或活动耐力下降、厌食、腹部不适等。约四分之一的患儿出现轻度黄疸。肝脏轻到中度增大,脾肿大少见。谷丙转氨酶(ALT)单相增高。病程3~6个月或更长时间。40%~60%转为慢性丙型肝炎。 2.慢性丙型肝炎 当患儿乙型与
概述小儿后颅窝室管膜瘤的临床表现
脑脊液循环梗阻时患儿可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象,但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。脑干受压症状出现较早且重,是本病的特点,可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征(如面瘫、复视、吞咽反呛等)和肌力减弱、腱反射活跃等椎体束征。部分病人可因颈神经根受压出现后颈部