短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（Short-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency,SCADD）是一种常染色体隐性遗传病，由于短链酰基辅酶A脱氢酶的缺乏造成短链脂肪的代谢障碍。 短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症为位于第12对长臂(12q24.31)染色体上之编码短链酰基辅酶A基因突变导致的常染色体隐性遗传疾病，父母双方为无临床症状的基因携带者。......阅读全文
电子载体的概念及种类介绍
在的物质称为电子载体。参与传递的电子载体有四种(coenzyme Q)，在这四类电子载体中，除了辅酶Q以外，接受和提供电子的氧化还原中心都是与蛋白相连的辅基。在线粒体电子传递系统(呼吸链)内起接受和提供电子或氢(由质子和电子组成)的物质称为电子载体，它们分别是各种脱氢酶的辅酶，如NAD+，FMN，F
关于有氧呼吸的蛋白类作用介绍
铁硫蛋白类的活性部位含硫及非卟啉铁，故称铁硫中心。其作用是通过铁的变价传递电子：Fe3++eFe2+。这类蛋白质在线粒体内膜上，常和黄素脱氢酶或细胞色素结合成复合物。在从NADH到氧的呼吸链中，有多个不同的铁硫中心，有的在NADH脱氢酶中，有的和细胞色素b及c1有关。辅酶Q是一种脂溶性醌类化合物
糖的分解代谢（二）
(7)延胡索酸的水化 延胡索酸酶仅对延胡索酸的反式双键起作用，而对顺丁烯二酸(马来酸)则无催化作用，因而是高度立体特异性的。 (8)草酰乙酸再生 在苹果酸脱氢酶(malic dehydrogenase)作用下，苹果酸仲醇基脱氢氧化成羰基，生成草酰乙酸(oxalocetate)，NAD+是
维生素A缺乏症的简介
维生素A缺乏病又称蟾皮病,是一种维生素A缺乏所致的营养障碍性疾病,表现为皮肤干燥和粗糙,四肢伸侧圆锥形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和软化等,目前此病在国内已罕见。维生素A是维持一切上皮组织健全所必须的物质,其中以眼、呼吸道、消化组,尿道及生殖系统等上皮影响最显著。维生素A缺乏时,上皮干燥,增生
粒细胞缺乏症的简介
粒细胞缺乏症又叫白细胞减少症，系指外周血中白细胞计数持续低于4000/立方毫米。正常白细胞计数是4000-10000／立方毫米，其中中性粒细胞占60.75%。粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因不明，但最常见的病因是药物反应。
关于双糖酶缺乏症的简介
本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性疾病使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏，使双糖的消化、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。分为原发性和继发性双糖酶缺乏症，其中包括乳糖酶、蔗糖酶、麦芽糖酶、海藻糖酶等缺乏，以乳糖酶缺乏症最常见。乳糖酶缺乏症又称乳糖不耐受症或乳糖吸收不良症
脂肪酸碳链的延长和缩短的相关介绍
脂肪酸碳链的缩短在线粒体中经β-氧化完成，经过一次β-氧化循环就可以减少两个碳原子。 脂肪酸碳链的延长可在滑面内质网和线粒体中经脂肪酸延长酶体系催化完成。 在内质网，软脂酸延长是以丙二酰CoA为二碳单位的供体，由NADPH+H+供氢，亦经缩合脱羧、还原等过程延长碳链，与胞液中脂肪酸合成过程基
关于脂肪酸碳链的延长和缩短
脂肪酸碳链的缩短在线粒体中经β-氧化完成，经过一次β-氧化循环就可以减少两个碳原子。 [8] 脂肪酸碳链的延长可在滑面内质网和线粒体中经脂肪酸延长酶体系催化完成。 [8] 在内质网，软脂酸延长是以丙二酰CoA为二碳单位的供体，由NADPH+H+供氢，亦经缩合脱羧、还原等过程延长碳链，与胞液中
关于亚硫酰氯的简介
氯化亚砜，是一种无机化合物，化学式为SOCl₂，呈无色或黄色有气味的液体，有强烈刺激气味，可混溶于苯、氯仿、四氯化碳等有机溶剂，遇水水解，加热分解，主要用于制造酰基氯化物，还用于农药、医药、染料等的生产。
磷脂酰丝氨酸的物质简介
磷脂酰丝氨酸（phosphatidylserine，PS）又称丝氨酸磷脂，二酰甘油酰磷酸丝氨酸，简称PS，是一类普遍存在的磷脂，通常位于细胞膜的内层，磷酯化合物中的磷酸甘油酯类，是细胞膜组分之一，与一系列的膜功能有关。尤其在人体的神经系统，是大脑的细胞膜的重要组成成分之一，同时对大脑的各种功能（尤其
磷脂酰丝氨酸的物质简介
磷脂酰丝氨酸（phosphatidylserine，PS）又称丝氨酸磷脂，二酰甘油酰磷酸丝氨酸，简称PS，是一类普遍存在的磷脂，通常位于细胞膜的内层，磷酯化合物中的磷酸甘油酯类，是细胞膜组分之一，与一系列的膜功能有关。尤其在人体的神经系统，是大脑的细胞膜的重要组成成分之一，同时对大脑的各种功能（
关于原发性乳酸酸中毒的病因分析
引起儿童原发性乳酸性酸中毒的原因： （一） 丙酮酸脱氢酶复合体缺乏症： 1．E1（丙酮酸脱羧酶）缺陷； 2．E2（二氢硫辛酰乙酰转移酶）缺陷； 3．E3（硫辛酰胺脱氢酶）缺陷； 4．丙酮酸脱羧酶磷酸酶缺陷。 （二）糖异生途径异常： 1．丙酮酸羧化酶缺陷； 2．单纯的丙酮酸羧化酶缺
黄素蛋白的结构与功能
FAD或FMN与酶蛋白部分之间是通过非共价键相连，但结合牢固，因此氧化与还原（即电子的失与得）都在同一个酶蛋白上进行，故黄素核苷酸的氧化还原电位取决于和它们结合的蛋白质，所以有关的标准还原电位指的是特定的黄素蛋白，而不是游离的FMN或FAD；在电子转移反应中它们只是在黄素蛋白的活性中心部分，而其本身
黄素蛋白的结构与功能
FAD或FMN与酶蛋白部分之间是通过非共价键相连，但结合牢固，因此氧化与还原（即电子的失与得）都在同一个酶蛋白上进行，故黄素核苷酸的氧化还原电位取决于和它们结合的蛋白质，所以有关的标准还原电位指的是特定的黄素蛋白，而不是游离的FMN或FAD；在电子转移反应中它们只是在黄素蛋白的活性中心部分，而其本身
关于黄素蛋白的结构与功能的介绍
FAD或FMN与酶蛋白部分之间是通过非共价键相连，但结合牢固，因此氧化与还原（即电子的失与得）都在同一个酶蛋白上进行，故黄素核苷酸的氧化还原电位取决于和它们结合的蛋白质，所以有关的标准还原电位指的是特定的黄素蛋白，而不是游离的FMN或FAD；在电子转移反应中它们只是在黄素蛋白的活性中心部分，而其
脂肪酸代谢概述（一）
一、脂肪酸的氧化分解 脂肪酸在有充足氧供给的情况下，可氧化分解为CO2和H2O，释放大量能量，因此脂肪酸是机体主要能量来源之一。肝和肌肉是进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最主要的氧化形式是β-氧化。 (一)脂肪酸的β-氧化过程 此过程可分为活化，转移，β-氧化共三个阶段。 1.脂肪酸的活化
酮体的组成
酮体是肝脏脂肪酸氧化分解的中间产物乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮三者的统称。酮体具有较强的合成酮体的酶系，但缺乏利用酮体的酶系，饥饿时酮体是包括脑在内的许多组织的燃料，可占脑能量来源的25%-75%，具有重要的生理意义。酮体合成酮体在肝细胞的线粒体中合成。合成原料为脂肪酸β-氧化产生的乙酰CoA.肝细
短指球状晶体异位综合征的简介
短指-球状晶体异位综合征(brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)即短指-球状晶体综合征，又名Weill-Marchesani 综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani 综合征、Marfan 转化型综合征、短指
关于氰钴胺素的重要作用介绍
一、是提高叶酸利用率，与叶酸一起合成甲硫氨酸（由高半胱氨酸合成）和胆碱，产生嘌呤和嘧啶的过程中合成氰钴胺甲基先驱物质如甲基钴胺和辅酶B12，参与许多重要化合物的甲基化过程。维生素B12缺乏时，从甲基四氢叶酸上转移甲基基团的活动减少，使叶酸变成不能利用的形式，导致叶酸缺乏症。 二、是维护神经髓鞘
关于甲基钴胺素的基本功能介绍
一、是提高叶酸利用率，与叶酸一起合成甲硫氨酸（由高半胱氨酸合成）和胆碱，产生嘌呤和嘧啶的过程中合成氰钴胺甲基先驱物质如甲基钴胺和辅酶B12，参与许多重要化合物的甲基化过程。维生素B12缺乏时，从甲基四氢叶酸上转移甲基基团的活动减少，使叶酸变成不能利用的形式，导致叶酸缺乏症。 二、是维护神经髓鞘
青岛能源所3羟基丙酸生物合成研究取得进展
3-羟基丙酸，作为美国能源部公布的12种高附加值生物基平台化学品之一，结构的特殊性使其成为合成多种化合物的前体物质，利用廉价的生物质原料进行微生物合成3-羟基丙酸是代谢工程领域热门研究方向之一。中国科学院青岛生物能源与过程研究所大宗化学品团队近日在低成本高效生物合成3-羟基丙酸的关键技术上取得了
关于生酮作用的简介
酮体主要是在肝脏细胞中的线粒体中生成。发生生酮作用是对血液中葡萄糖水平低下或是细胞中的碳水化合物储备(如糖原)耗竭情况下作出做出的一种反应。接下来，酮体的生成作用便启动以使储存在脂肪酸中的能量释放出来。脂肪酸在β-氧化中被酶降解而形成乙酰辅酶A。在正常情况下，乙酰辅酶A被进一步氧化，而其中的能量
药物治疗线粒体肌病的介绍
联合用药，目前所用药物大致分为以下4方面： （1）清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等； （2）减少毒性产物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等； （3）通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等； （4）补充代谢辅酶肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。辅酶Q10
药物治疗线粒体脑肌病的介绍
联合用药，目前所用药物大致分为以下4方面： （1）清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等； （2）减少毒性产物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等； （3）通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等； （4）补充代谢辅酶肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。辅酶Q10
还原型谷胱甘肽的药理毒理
还原型谷胱甘肽（GSH）是人类细胞质中自然合成的一种肽，由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸组成，含有巯基（——SH），广泛分布于机体各器官内，为维持细胞生物功能已呈有重要作用。它是甘油醛磷酸脱氢酶的辅基，又是乙二醛酶及丙糖脱氢酶的辅酶，参与体内三羧酸循环及糖代谢。本品能激活多种酶【如巯基（-SH）酶等】
关于脑脊液乳酸脱氢酶的简介
正常脑脊液中已知酶有20多种，比血清中少。活性远低于血清，绝大多数酶不能透过血脑屏障也不受血清酶活性高低的影响，说明脑脊液酶不是来自血液。脑脊液酶的来源及其在病理条件下升高机制大致如下：血脑屏障的通透性改变；脑细胞内酶的释放；脑脊液中各种细胞的解体；肿瘤细胞内酶的释放；颅内压升高；脑脊液酶的清除
研究揭示脱氢酶的辅酶NAD在植物盐胁迫应答中的作用机制
中国科学院成都生物研究所汪松虎课题组在The Plant Journal在线发表了一篇题为The cloning and characterization of Hypersensitive to Salt Stress (HSS) mutant, affected in quinolinate
脂肪酸氧化的β氧化前提的介绍
1>脂肪酸的活化 和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯——脂肪酰CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰CoA合成酶(acyl CoA synthetase)。 活化后生成的脂酰CoA极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反
脱辅基酶蛋白简介
在由复合蛋白质构成的酶中，特别是能利用透析和其它方法可逆地解离其低分子成分时，称蛋白部分为脱辅基酶蛋白，低分子部分为辅酶，具有两者结合催化效应的复合蛋白质称为全酶。即辅酶+脱辅基酶蛋白全酶。当辅酶的结合强固时称为辅基，例如硫胺素焦磷酸是丙酮酸脱羧酶（EC4．1．1．1）的辅酶，从全酶分离出后再加
脂肪酸代谢概述（三）
3.软脂酸的生成 软脂酸的合成实际上是一个重复循环的过程，由1分子乙酰CoA与7分子丙二酰CoA经转移、缩合、加氢、脱水和再加氢重复过程，每一次使碳链延长两个碳，共7次重复，最终生成含十六碳的软脂酸(图5-16)。 在原核生物(如大肠杆菌中)催化此反应的酶是一个由7种不同功能的酶与一种酰基