小儿高IgE综合征的鉴别诊断
一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott-Aldrich综合征)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征)、慢性肉芽肿和选择性IgA缺陷病,应予鉴别。......阅读全文
小儿高IgE综合征的鉴别诊断
一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott-Aldrich综合征)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征)、慢性肉芽肿和选择性IgA缺陷病,应予鉴别。
关于小儿高IgE综合征的检查诊断介绍
一、检查 1.外周血 多数病例伴有轻-中度嗜酸性粒细胞增多症,可高达白细胞总数的55%~60%。白细胞总数正常或因急性细菌性感染而增高,可因慢性疾病而发生继发性贫血。 2.免疫球蛋白 血清IgE>2000U/ml。 二、诊断 凡有上述临床表现,反复发生感染者均应考虑此病。血清多克隆I
小儿高IgE综合征的病因分析
病因尚不清楚,推测存在T细胞缺陷,部分有γ-干扰素生成减少,从而影响IgE生成调节和其他免疫功能。可引起抗葡萄球菌IgE水平增高;抗葡萄球菌IgG水平降低;中性粒细胞趋化功能改变;病人对抗病能力降低。
小儿高IgE综合征的基本介绍
小儿高IgE综合征可能是由于T细胞缺陷,部分γ-干扰素生成减少,从而影响IgE生成调节和其他免疫功能。患儿出生第一天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染,包括皮肤蜂窝组织炎和脓肿,肺炎伴肺大泡、肺脓肿和脓气胸。
治疗小儿高IgE综合征的相关介绍
1.支持疗法 针对不同菌种选用大剂量高效抗生素。平时可考虑给预防性抗生素(如磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方新诺明)、双氯西林(双氯青霉素)等,皮炎可外用类固醇软膏。 2.手术治疗 葡萄球菌肺炎合并肺大泡,抗感染效果不满意者,可考虑外科切除。 3.血浆置换 对以上治疗无效者可血浆置换。 4
小儿高IgE综合征的临床表现
72%的高IgE综合征于8岁时仍保留乳牙,恒牙未萌出或与乳牙同时存在,形成双排牙。乳牙不脱落是高IgE综合征的特点。16岁时均可见到特殊的面容:面部不对称(半侧肥大),前额突出,眼眶深陷,凸腭,鼻根宽和鼻尖肥大。面部皮肤粗糙,毛孔增大。不明原因的骨质疏松见于多数高IgE综合征病人,可引起反复性骨
高粘滞综合征的鉴别诊断
血粘度增高分五种类型!由于各种血液粘度增高的原因不同,治疗方法也不一样。 (1)血浆粘度增高型血液除去血细胞成分外即为血浆。血浆粘度主要取决于血浆中的蛋白含量。当血浆中的纤维蛋白原和球蛋白增多时,可引起血浆粘度增高。此类血粘度增高常见于动脉硬化和冠心病患者。 一般用血液稀释法及血浆置换法降低
小儿颈椎融合综合征的诊断鉴别
本病征多见于女孩,结合临床三联征,其诊断依据主要靠X线片,显示的颈椎融合和(或)伴有胸椎,腰椎融合。 本病征须与Turner综合征,Noonan综合征,Morquio综合征,脊柱肋骨发育异常相鉴别。
小儿雅克什综合征的鉴别诊断
1.缺铁性贫血 本病严重时可见小细胞低色素贫血,此时应与缺铁性贫血鉴别,后者血清铁下降但血清总铁结合力上升,骨髓细胞外铁减少,甚至消失,肝脾一般不肿大。 2.白血病 本病末梢血片可见幼稚粒细胞,且临床伴有肝脾肿大,尚需与白血病鉴别,主要靠骨髓检查。 3.慢性溶血性贫血 在有核红细胞及网
关于小儿巴特综合征的鉴别诊断介绍
1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。 3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂、泻剂或长期腹泻引起,丢失钾和氯化物
高粘滞综合征的检查及鉴别诊断
检查 血液粘度异常增高,血液呈浓、粘、凝、聚倾向。表现为因眼底静脉扩展、局限性狭窄、出血及渗出,引起视力障碍;头晕、眼花、耳聋、手足麻木及意识障碍,严重者可昏迷。 由一个或数个血液粘滞因素非一过性增高所致的血液粘滞异常综合征称为血液高粘滞综合征。一般分为五种亚型: (1)血液高浓稠型:
小儿膀胱输尿管反流综合征的诊断鉴别
临床表现常为反复发作及难以控制的尿路感染,排尿异常如多尿,尿淋漓,遗尿,尿常规检查可有蛋白,红细胞,脓尿,亦可出现血尿,中段尿培养可发现致病菌, 以上特点应考虑是否有本病的可能,静脉肾盂造影(IVP)有异常者,根据其反流程度进行分型(见辅助检查)诊断,排尿时膀胱造影(VCG)检查一般在 IVP检
小儿骨髓增生异常综合征的鉴别诊断介绍
需与以下疾病相鉴别: 1.再生障碍性贫血 是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,在小儿时期比较多见,主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。核型检查有助于两者的鉴别。 2.巨幼细胞贫血 系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍
关于小儿马方综合征的鉴别诊断介绍
1.类胱氨酸尿症 本病征须与类胱氨酸尿症鉴别,后者系隐性遗传,患儿智力发育迟缓,尿含类胱氨酸。尿硝普盐试验阳性。 2.反马方综合征 应与反马方综合征即Marchesanis syndrome相鉴别。
关于小儿面部红斑侏儒综合征的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 根据患者侏儒、光敏和面部毛细血管扩张性红斑等特点一般诊断不难。如染色体检查有畸变,更有助于诊断。目前淋巴细胞姐妹染色单体交换(SCE)检查是确诊本病的极有效方法。 2、鉴别诊断 本病征应与科凯恩氏综合征(Cockayne综合征)、先天性皮肤异色症、共济失调毛细血管扩张症、红斑狼疮
关于小儿溶血尿毒综合征的诊断和鉴别诊断介绍
典型溶血尿毒综合征病例诊断并不困难,凡有前驱症状后出现溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大特征者应考虑本病。症状不典型者可行肾组织活检,如发现显著的小血管病变和血栓形成有助于诊断。 本病应与与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、急性肾小球肾炎、过敏性紫癜性肾炎、免疫性溶血性贫血、特发性血小板减
关于小儿高磷酸酶血症的鉴别诊断介绍
本病应与Paget's病鉴别,Paget's病又称变形性骨炎,多见于成人,为常染色体显性遗传病,有阳性家族史。临床表现和生化检查与高磷酸酶血症相似,降钙素增高。主要鉴别点是Paget's病有特殊的地区分布,英国德国发病率高于北美,我国少见。本病指、趾骨很少受累。有时可同时
小儿先天性肾病综合征的鉴别诊断
应首先除外已知病因致成的继发性者,因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解,结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现,多可明确诊断,小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常,则应考虑到Drash综合征,此征Drash 1970年报告,表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤),男性假两性畸
小儿颈交感神经麻痹综合征的诊断鉴别
诊断 结合病史及临床表现,诊断一般不难,尚可用4%可卡因液滴眼,3min一次,共3次,15min后观察瞳孔。 鉴别诊断 1.交感神经元损害位置鉴别:交感神经元损害在中枢时瞳孔可扩大,节前节后交感神经元损害时无反,;用0.1%肾上腺素液滴眼45min后观察,交感神经节后纤维有损害者瞳孔有扩大
小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的诊断鉴别
诊断标准为:男性婴儿反复感染,湿疹,血小板减少,出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加,IgM减少,同族血凝素缺乏,对多糖蛋白的抗体反应减弱,血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断,T细胞CD43表达减少也具诊断意义。 对于不典型病例,基因序列分析可明确诊断,基因诊断也用于男婴产前诊断和明确
关于小儿巨大血小板综合征的鉴别诊断介绍
1.血小板无力症 常染色体隐性遗传病,血小板有功能缺陷,血小板计数和形态均正常,血小板对腺苷二磷酸(ADP)等无聚集,血小板黏附功能正常,血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。 2.血小板贮存池病 血小板计数和形态正常,而血小板内致密体减少或缺乏,对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正常,第二相聚集缺乏
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的鉴别诊断
1.特异性炎症疾病(感染性) 耶尔森菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性),葡萄球菌感染(中毒性休克综合征),肺炎衣原体感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。 2.非特异性炎症疾病 Stills病,Stevons-Johnson综合征,药物过敏,疫
关于小儿关节过度活动综合征的鉴别诊断介绍
作鉴别诊断时要除外几种遗传性结缔组织病的特征和马方(Marfan)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征、风湿热和一些少见的代谢紊乱性疾病,如高胱氨酸尿症也可有关节松弛,但本综合征是指单独存在全身关节松弛。
小儿便秘的鉴别诊断
所谓便秘,是指大便很硬而导致排便困难。如果儿童排便时间延长,经常3~4d排便1次,排便感到困难,大便干燥,或有腹胀、拒食、烦躁、呕吐等现象,就可能是便秘。便秘是儿童的一种常见病症,大约每10名儿童就有1名会因为便秘就诊。其原因很多,概括起来可以分为两大类,一类由非器质性原因引起,属功能性便秘
小儿血尿的鉴别诊断
血尿的诊断思路:首先明确是否为真性血尿;其次明确血尿的来源;最后明确血尿的可能病因。 明确是否为真性血尿 当小儿尿色发红时,需排除假性血尿:① 尿中某些代谢产物如卟啉尿、尿黑酸尿(酪氨酸代谢异常病)、胆色素、尿酸盐及药物如酚红、氨基比林、利福平、铁剂、甲基多巴、甲硝唑、呋喃妥英、嘧啶等均可使
小儿癫痫的鉴别诊断
1.癔症 患儿性格内向,神志不丧失,瞳孔无变化,不出现咬伤、跌伤或大小便失禁,暗示治疗有效,脑电图检查无异常。 2.晕厥 多发于较大儿童,有家族史。晕厥常无先兆,少见咬伤和尿失禁,无明显后遗症,脑电图检查正常。有的患儿心电图检查异常,直立试验阳性。 3.屏气发作 多发6~18个月的小婴
小儿气胸的鉴别诊断
气胸应与肺大疱、大叶性肺气肿、先天性含气肺囊肿或横膈疝相鉴别。 1.支气管哮喘和阻塞性肺气肿 有气急和呼吸困难,体征亦与自发性气胸相似,但肺气肿呼吸困难是长期缓慢加重的,支气管哮喘患者有多年哮喘反复发作史。当哮喘和肺气肿患者呼吸困难突然加重且有胸痛,应考虑并发气胸的可能,X线检查可以作出鉴别
小儿雅司病的诊断鉴别
由于实验室检查结果与梅毒类似,诊断需结合流行病学与病人接触史及临床表现,一般诊断不困难。 本病应与梅毒相鉴别,梅毒时家长有不正当性行为史,皮损等也不同,可资鉴别,此外应与麻风,皮肤利什曼病,结核相区别。 梅毒(syphilis)是由梅毒螺旋体感染人体而发生的常见性传播疾病,已经问世数百年了,
小儿尿血的鉴别诊断
1.婴幼儿儿童血尿伴有耳聋、眼疾或其它部位的畸形,要考虑肾脏是否也有畸形。 2.小儿血尿伴有尿量减少、面部浮肿、高血压和腰痛可能为急性或慢性肾小球肾炎。 3.小儿血尿伴有尿的次数增多,而且总有一种尿不完的下腹部坠胀感觉,或者小便时伴有尿道疼痛,表明有尿道或膀胱的炎症。 4.如果孩子发生血尿
小儿良性先天性肌弛缓综合征的诊断与鉴别诊断
根据出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱,肌无力表现,感觉存在,无明显肌萎缩,腱反射消失或减低,病情无进展性,且多能随年龄增长逐渐改善等特征做出诊断。注意与进行性脊髓性肌萎缩症婴儿型鉴别,进行性脊髓性肌萎缩症婴儿型新生儿即可发病,呈进行性加重,有明显的肌萎缩,肌电图有明显的周围神经病损改变,预后差