孤立性中枢神经系统血管炎的简介
孤立性中枢神经系统血管炎，原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，于1959年被首次报道，1983年改为现在的名称，又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低，只占系统性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致，临床诊断较为困难。......阅读全文
治疗原发性小血管炎性肾损害的简介
1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。 2.急性肾功能进行性恶化的患者，应在
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗及预后介绍
（一）治疗 1.对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松（泼的松）、甲泼尼龙（甲基强的松龙）、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 （
概述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因和发病机制
感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系，致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。梅毒已经成为最常见的一种感染性血管炎，支原体和细菌也可以引起血管炎，任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎，特别是在结核和真菌感染，结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症，引起基底节
关于孤立性纤维性肿瘤的基本介绍
发生于纵隔者非常罕见，近一半是恶性的，该肿瘤起源于间皮下的未分化间叶细胞，发病与石棉接触史无关。多见于成年男性，常有胸痛、咳嗽、呼吸困难和发热等症状，可有骨关节病、杵状指及低血糖的表现。可有转移，较常见的是肝，也可见淋巴转移。治疗采用外科手术切除，术后辅以放疗和化疗。良性一般预后良好，很少复发。
关于孤立性血尿的定义介绍
血尿是指尿液中红细胞≥3 个/HP，离心尿红细胞>5 个/HP，或12 小时尿Addis计数>50 万个，是小儿常见的泌尿系统症状。原因有泌尿系炎症、结核、结石或肿瘤、外伤、药物等，对机体影响甚为悬殊。无明显伴随症状的血尿有增多趋势，大多为肾小球性血尿，已广泛引起重视和进行研究。
关于孤立性血尿的基本介绍
孤立性血尿，一般理解为较单一的，没有其他并发症状的血尿。多表现为肉眼可以看见的血尿。孤立性血尿一般被冠以“良性再发性血尿”。一般儿童发病率较高。如成年人发病，多是肾脏存在病症，男性也可由前列腺疾病引发。
孤立性浆细胞瘤的治疗
总放射量不应低于40Gy。如果病变局限易于切除，则手术切除后局部放疗效果更佳。当脊椎骨受损发生压缩性骨折时，尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时，可行病椎切除、人工椎体置换术，术后予以局部放射治疗，多可获得满意效果。对肿瘤直径>5cm的高危患者，在局部放疗后应给予联合化疗，联合化疗方案与多发性骨髓
简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁（3～74岁），男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出
原发性中枢神经系统血管炎的治疗方法
1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。
原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断
在高度怀疑PACNS时，应与下列疾病鉴别如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化
原发性中枢神经系统血管炎的病情诊断
1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现，临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断； 2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有
肺变应性肉芽肿与血管炎的简介
肺变应性血管炎与肉芽肿（allergicangiitisandgranulomatosis）于1951年首先由Churg和Strauss描述，故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，发病男性与女性无差别。
膀胱孤立性纤维性肿瘤病例分析
患者，男，49岁。因尿频、尿急2年入院，发病以来无尿痛、血尿、排尿不畅等，尿量较少。既往体健，无肿瘤病史及家族史。体检：耻骨联合上膀胱区隆起，触及大小约9.0 cm×11.5 cm质硬包块，活动度差。实验室检查未见异常。 静脉尿路造影检查：双肾盂肾盏及双输尿管扩张积水，双输尿管末端明显变窄，膀胱充盈
胃孤立性纤维性肿瘤病例报告
1.一般资料 病史 患者男，30岁，2月前无明显诱因出现上腹胀痛不适，服用吗丁啉、健胃消食片治疗后好转，半月前上述症状突然加重，遂就诊于我院。查体及实验室检查未见明显异常。行上腹部CT平扫＋增强检查示：胃大弯侧胃壁见一类圆形软组织密度肿块影，大小约1.6 cm×0.8 cm，向胃腔内隆起（图1），增
原发性中枢神经系统血管炎的基本信息
原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。中国报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视，故
原发性中枢神经系统血管炎的预防措施
预后：原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)若不治疗其病死率相当高可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。 预防：原发性中枢神经系统血管炎(PA
关于孤立性骨髓瘤的介绍
孤立性骨髓瘤约占骨髓瘤的3%。病变仅侵犯骨骼的某个局部部位，产生局部疼痛。多数患者无贫血、高血钙及肾功能不全。约1/4患者血清或尿中的M蛋白含量较一般低（
孤立性浆细胞瘤的诊断标准
①在X线、MRI影像上呈现单个溶骨性肿瘤；②肿瘤组织活检证实为浆细胞瘤；⑧多部位骨髓穿刺为正常骨髓象；④一般不伴有单克隆免疫球蛋白增多，若有增多，则应随孤立性浆细胞瘤的根治(放射治疗或手术切除加放射治疗)而消失。必须符合上述四项方可诊断为孤立性浆细胞瘤。
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎的简介
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎是一种伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症或(和)冷纤维蛋白原血症的疾病。病程长，可反复发作。寒冷季节发病，夏季消退。好发于中年女性，特别是股臀部肥胖者多见。
脊髓髓内孤立性纤维性肿瘤病例分析
孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种临床罕见的来源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，1931年Klemperer和Rabin首次将其描述为一种来源于间叶细胞的纤维增殖性肿瘤。其主要发生在脏层胸膜，也可发生在全身各处。多数表现为良性，一般无明显临床症状。近期我院收治了1例脊髓髓内SFT，报告如下。临床资料患者女，
骶前孤立性纤维性肿瘤病例分析
孤立性纤维性肿瘤是一类较为罕见的梭形细胞肿瘤，最早被发现起源于脏胸膜，陆续报道可见于全身各部位，骶前占位较为少见。笔者于2017-12诊治1例骶前孤立性纤维性肿瘤，报道如下。病例报道患者，女，43岁，平素体健，以“骶尾部疼痛2个月”为主诉入院。2个月前无明显诱因出现骶尾部疼痛，卧床休息后可缓解，无向
鼻咽部孤立性纤维性肿瘤病例报告
病例报告患者男，49岁，于2015年5月初无明显诱因出现右侧耳闷，否认鼻塞、流脓涕，否认耳鸣、耳痛及耳溢液等症状。在外院诊断为“右耳分泌性中耳炎”，给予口服抗生素和右耳鼓膜穿刺抽液治疗，疗效不佳，症状反复。 患者于2015年6月22日来我院门诊就诊，行耳内镜检查见右耳鼓室积液，纯音测听示右耳轻度传导
颅内孤立性纤维性肿瘤病例报告
颅内孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种起源于肌纤维母细胞的间质性肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的0.25%。本文回顾性分析2012年3月至2017年2月术后病理证实的8例颅内SFT的临床资料，并结合文献进行复习。 1.资料与方法 1.1一般资料 8例中，男6例
颅内孤立性纤维性肿瘤病例分析
1.病例资料 女性，70岁，因右下肢无力半年入院。入院体格检查：神志清楚，右下肢肌力Ⅳ级，其余肢体肌力Ⅴ级，双侧巴氏征阴性。头颅MRI示右侧大脑镰旁见软组织肿块影，内见等或低T1、稍高及低T2信号影，边界清，增强扫描明显强化，考虑脑膜瘤。术中见肿瘤附着硬脑膜，肿瘤血供较丰富，质地软，呈灰白色。 术后
原发性中枢神经系统血管炎病例报告2
2.讨论 PACNS是一种主要局限性累及脑实质、脊髓中小血管和软脑膜微血管管壁、病因不明的罕见重度免疫炎症性病变。1922年，Harbitz最早报道“一种不明原因的血管炎”。1959年，Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎，并作为独立疾病首次提出。然而，PACNS的病因、发
原发性中枢神经系统血管炎病例报告1
原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis ofcentral nervous system，PACNS）是一种少见的、仅累及中枢神经系统的疾病，缺乏特异的临床表现和影像学表现，术前诊断困难，容易误诊。本文报道1例PACNS，总结分析其临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预
诊断肾脏小血管炎的简介
显微镜下型多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿病一旦侵犯肾脏后进展迅速，表现为急进性肾小球肾炎，故早期诊断意义重大。因临床上无特异症状，故肾活检很重要。活检标本中约有30～50%可有小动脉病变，肾小球典型病变为局灶节段坏死性肾炎或新月体型肾炎，局灶增殖，内皮或肾小球基底膜病变很少见。免疫荧光及电镜无明显免疫
关于孤立性血尿的症状的表现介绍
临床表现有两种： ①复发性肉眼血尿：两次发作间尿常规检查正常或有镜下血尿，血尿发作的诱因有呼吸道感染、剧烈体力活动等； ②持续镜下血尿：多数在体检或因其他疾病常规验尿时被发现。尿蛋白不超过1g/24h。肾活检肾小球病变类型有：正常；轻微改变；系膜增生性肾炎(局灶、节段性或弥浸性)。免
骨的孤立性浆细胞瘤的治疗
治疗以局部放射治疗为首选。如果病变局限易于切除,则手术切除后局部放疗效果更佳。当脊椎骨受损发生压缩性 骨折时，尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时，可行病椎切除、人工椎体置换术，术后予以局部放射治疗，多可获得满意效果。
关于原发性中枢神经系统血管炎的实验检查介绍
1.血、尿便常规检查多正常； 2.ESR大多正常，少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据； 3.腰穿CSF检查80%的患者有异常，CSF压力正常无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。