原发性中枢神经系统血管炎的病情诊断
1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现，临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断； 2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有决定性价值。......阅读全文
原发性中枢神经系统血管炎的病情诊断
1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现，临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断； 2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有
原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断
在高度怀疑PACNS时，应与下列疾病鉴别如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化
原发性中枢神经系统血管炎的简介
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中枢神经系统血
原发性中枢神经系统血管炎的治疗方法
1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。
原发性中枢神经系统血管炎病例报告2
2.讨论 PACNS是一种主要局限性累及脑实质、脊髓中小血管和软脑膜微血管管壁、病因不明的罕见重度免疫炎症性病变。1922年，Harbitz最早报道“一种不明原因的血管炎”。1959年，Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎，并作为独立疾病首次提出。然而，PACNS的病因、发
原发性中枢神经系统血管炎病例报告1
原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis ofcentral nervous system，PACNS）是一种少见的、仅累及中枢神经系统的疾病，缺乏特异的临床表现和影像学表现，术前诊断困难，容易误诊。本文报道1例PACNS，总结分析其临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预
原发性中枢神经系统血管炎的基本信息
原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。中国报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视，故
原发性中枢神经系统血管炎的预防措施
预后：原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)若不治疗其病死率相当高可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。 预防：原发性中枢神经系统血管炎(PA
简述原发性中枢神经系统血管炎的临床表现
1.PACNS可发生于任何年龄既往身体多健康平均发病年龄在40多岁(3～74岁)男女均可发病男性略多约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中
关于原发性中枢神经系统血管炎的实验检查介绍
1.血、尿便常规检查多正常； 2.ESR大多正常，少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据； 3.腰穿CSF检查80%的患者有异常，CSF压力正常无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。
原发性中枢神经系统血管炎的其他检查方式介绍
1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波； 2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。 3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断介绍
在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎（结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等）、感染（病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等）、肿瘤（霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等）、其他血管病（血小
关于脑疝的病情诊断介绍
病史及临床体征 注意询问是否有颅压增高症的病史或由慢性脑疝转为急性脑疝的诱因。颅压增高征患者神志突然昏迷或出现瞳孔不等大，应考虑为脑疝。颅压增高病人呼吸突然停止或腰椎穿刺后出现危象，应考虑可能为枕骨大孔疝。 诊断小脑幕切迹疝的瞳孔改变应注意下列各种情况： （1） 病人是否应用过散瞳或缩瞳剂，
肥大细胞的病情诊断
形态学诊断主要通过瑞—姬氏染色的骨髓片查找肥大细胞。用甲苯胺蓝染色可进一步证 实肥大细胞，其特点为胞质中充满甲苯胺蓝染色阳性的玫瑰红色颗粒。特别有助于不典 型肥大细胞的诊断。 生化学诊断血中及尿中组胺含量明显增高为确诊本症之佐证。 影像学诊断通过X线平片发现骨骼的成骨性或溶骨性破坏，胃肠道X
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病原诊断
对遇冷时出现或加重的非血小板减少性紫癜、关节肌肉疼痛，伴有或鶒不伴有肾炎的病例，应高度怀疑原发性冷球蛋白血症的可能，再通过测定体内冷球蛋白阳性时可确诊本病。但应依次排除如下疾病引起的继发性冷球蛋白血症，如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症、亚急性细菌性心内膜炎传染性单核细胞增多症、结节病系
系统性血管炎所致神经损害的实验室检查及辅助检查
实验室检查 （1）常规检查应包括血沉、C反应蛋白、血尿、便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查的临床结果。 （2）血清学检查梅毒、莱姆病、疱疹及人类免疫缺陷病毒（HIV）的血清学检查。 （3
简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁（3～74岁），男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出
孤立性中枢神经系统血管炎的简介
孤立性中枢神经系统血管炎，原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，于1959年被首次报道，1983年改为现在的名称，又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低，只占系统性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致，临床诊断
关于儿童鼻炎哮喘的病情诊断介绍
小儿过敏性鼻炎哮喘征的诊断即是过敏性鼻炎和哮喘病的联合诊断。所有过敏性鼻炎和/或鼻窦炎患者均应该通过仔细询问病史、症状和体征来判断有无合并下呼吸道症状，怀疑者应进行气道反应性测定或支气管扩张试验来判断是否同时伴有哮喘。对于暂时无喘息症状的过敏性鼻炎患者应通过非特异性或特异性气道反应性测定进行评估
治疗孤立性中枢神经系统血管炎的简介
推荐的标准治疗方案是糖皮质激素和环磷酰胺(CYC)联合治疗。最常用的治疗方案为静脉注射甲泼尼龙，随后口服泼尼松和CYC，或静脉注射CYC。可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
简述抗中性粒细胞胞质抗体的临床意义
异常结果：ANCA 被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。ANCA阳性最常见的疾病如韦格纳肉芽肿(W egeners granulomatosis，WG)、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎(idiopathic focal segmentalnecrotizing glo merulomeph
抗中性粒细胞胞质抗体的临床意义
异常结果：ANCA 被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。ANCA阳性最常见的疾病如韦格纳肉芽肿(W egeners granulomatosis，WG)、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎(idiopathic focal segmentalnecrotizing glo merulomeph
抗中性粒细胞胞质抗体的临床意义
异常结果：ANCA 被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。ANCA阳性最常见的疾病如韦格纳肉芽肿(W egeners granulomatosis，WG)、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎(idiopathic focal segmentalnecrotizing glo merulomeph
系统性血管炎所致神经损害的实验室检查
（1）常规检查应包括血沉、C反应蛋白、血尿、便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查的临床结果。 （2）血清学检查梅毒、莱姆病、疱疹及人类免疫缺陷病毒（HIV）的血清学检查。 （3）CSF检查（
关于系统性血管炎所致神经损害的实验室检查介绍
（1）常规检查应包括血沉、C反应蛋白、血尿、便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查的临床结果。 （2）血清学检查梅毒、莱姆病、疱疹及人类免疫缺陷病毒（HIV）的血清学检查。 （3）CSF检查（
治疗原发性小血管炎性肾损害的简介
1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。 2.急性肾功能进行性恶化的患者，应在
关于原发性小血管炎性肾损害的简介
原发性小血管炎性肾损害，由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
孤立性中枢神经系统血管炎的检查方式介绍
1.MRI检查 90%以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管，病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性，但缺乏特异性。 2.脑脊液(CSF)检查 在经病理证实的患者中，CSF检查异常者占80%～90%。常见表现为蛋白水平轻微升高
系统性血管炎的诊断
（1）首先区分原发与继发性 （2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病
过敏性血管炎的诊断
根据上述发病特点，典型过敏性血管炎诊断并不困难。1990年美国风湿病协会(ARA)对过敏性血管炎制定了一个诊断标准： 1.发病年龄＞16岁。 2.病前有服用药物史。 3.可触性紫癜。 4.斑丘疹即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。 5.皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜