原发性中枢神经系统血管炎病例报告2
2.讨论 PACNS是一种主要局限性累及脑实质、脊髓中小血管和软脑膜微血管管壁、病因不明的罕见重度免疫炎症性病变。1922年,Harbitz最早报道“一种不明原因的血管炎”。1959年,Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎,并作为独立疾病首次提出。然而,PACNS的病因、发病机制和免疫机制,至今尚未明确。 PACNS的发病率仅占所有中枢神经系统血管炎的1%,总体发病率估计为2.4/10万,可发生于任何年龄,40~60岁多发,儿童偶见,无性别差异。PACNS主要累及大脑,其次是脑桥、延髓、小脑和脊髓,临床特点与颅内或脊髓的责任病灶相关。急性或隐匿起病,临床表现多样且无特异性,其中头痛、认知功能障碍以及持续性的神经功能缺损或卒中最突出,有些病人可出现癫痫、脑出血、晕厥、共济失调等,病变累及脊髓时可表现为单纯的脊髓症状。 PACNS典型MRI改变可见皮层、皮层下或深部白质长T1、......阅读全文
原发性中枢神经系统血管炎病例报告2
2.讨论 PACNS是一种主要局限性累及脑实质、脊髓中小血管和软脑膜微血管管壁、病因不明的罕见重度免疫炎症性病变。1922年,Harbitz最早报道“一种不明原因的血管炎”。1959年,Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎,并作为独立疾病首次提出。然而,PACNS的病因、发
原发性中枢神经系统血管炎病例报告1
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis ofcentral nervous system,PACNS)是一种少见的、仅累及中枢神经系统的疾病,缺乏特异的临床表现和影像学表现,术前诊断困难,容易误诊。本文报道1例PACNS,总结分析其临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预
原发性颈椎间隙感染病例报告2
本例患者起病隐匿,病情呈进行性加重,且无特异性的临床表现。颈椎间隙感染患者大多以颈肩部疼痛、活动时疼痛加重为主要症状就诊,且无感染的先兆。其易与脑膜炎、颈椎病、脊柱转移瘤、咽喉疾病相混淆,出现漏诊、误诊等,导致早期诊断困难;椎间隙感染的诊断基于临床特征、影像学、细菌学、病理学等。约90%的椎间隙感染
原发性中枢神经系统血管炎的简介
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system),或孤立性中枢神经系统血
原发性颌骨内鳞状细胞癌病例报告2
2.结果 术后3个月复诊,切口愈合良好,面形恢复良好,口内皮瓣未见明显异常,影像学未提示复发征象。 3.讨论 3.1PIOSCC的分类、临床表现及诊断 PIOSCC是一种罕见的牙源性恶性肿瘤,仅占牙源性肿瘤的1%~2.5%。尽管PIOSCC可发生于任何年龄,但更多见于50岁左右男性(男女比约2∶1
下颌牙龈原发性皮脂腺癌病例报告2
条索状排列的肿瘤两型细胞区分不明显,由均一的生发细胞组成,局灶偶见胞质空亮、泡沫状胞质的细胞,部分区域周围细胞呈栅栏状排列,形如基底细胞癌,见图2。局部可见两者移行过渡,组织化学:肿瘤细胞PAS和阿尔辛蓝染色均阴性。免疫表型:肿瘤细胞CK7、EMA、PMS-2、MLH-1、 MSH-2及MSH-6均
原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断
在高度怀疑PACNS时,应与下列疾病鉴别如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化
原发性中枢神经系统血管炎的治疗方法
1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。
原发性中枢神经系统血管炎的病情诊断
1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现,临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征脊髓病及脑神经病表现的患者,而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断; 2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有
原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害病例报告
原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现,侵袭神经系统以周围神经多见,本文主要报道侵袭中枢神经系统1例,因侵袭部位广泛较少见,报道如下。1.病例资料患者,女,14岁,学生,因“
原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害病例报告
原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现,侵袭神经系统以周围神经多见,本文主要报道侵袭中枢神经系统1例,因侵袭部位广泛较少见,报道如下。1.病例资料患者,女,14岁,学生,因“
牙中牙病例报告2
图4 病例2X线根尖片/CBCT。X线根尖片:A.初诊时;B.根管预备;C.Vitapex充填后;D.1个月后复诊;E.3个月后复诊;F.根充后;G.1年后复诊。CBCT:a.初诊时横断面观;b.初诊时矢状面观;c.初诊时冠状面观;d.1年后复诊时横断面观;e.1年后复诊时矢状面观;f.1年后复诊
原发性中枢神经系统血管炎的基本信息
原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视,故
原发性中枢神经系统血管炎的预防措施
预后:原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)若不治疗其病死率相当高可达90%以上,若单独应用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%,如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗,则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。 预防:原发性中枢神经系统血管炎(PA
中枢神经系统双原发良性肿瘤病例报告2
1.5术后病情 两期手术均顺利,患者第一阶段手术术后第3天及第5天分别拔出两侧鼻腔填充物,无脑脊液鼻漏发生,无尿崩、激素水平紊乱和水钠电解质紊乱发生,无颅内感染发生。总体恢复良好,患者术后自诉视物明显较术前清晰。但第二次行三脑室占位切除术后患者出现严重丘脑损伤反应,术后给予地塞米松(10mg,每天1
幕上高灌注原发性中枢神经系统淋巴瘤病例分析2
图4双侧病变呈明显高灌注[左侧脑血流量为868.08ml/(100mg·min);右侧脑血流量为510.37ml/(100mg·min);邻近正常脑实质脑血流量为205.30ml/(100mg·min)] 1.2手术记录及病理学表现 患者取仰卧位,头部取正中位,头架固定。安装导航参考架,注册导航,
简述原发性中枢神经系统血管炎的临床表现
1.PACNS可发生于任何年龄既往身体多健康平均发病年龄在40多岁(3~74岁)男女均可发病男性略多约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中
原发性中枢神经系统血管炎的其他检查方式介绍
1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波; 2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。 3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞
关于原发性中枢神经系统血管炎的实验检查介绍
1.血、尿便常规检查多正常; 2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据; 3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。
原发性盆腔移行细胞癌病例报告
盆腔移行细胞癌(pelvictransitionalcellcarcinoma,PTCC)是发生于盆腔移行细胞的少见肿瘤,多发生于膀胱及卵巢上皮细胞的肿瘤。本例患者在排除泌尿系及卵巢来源的情况下,诊断为原发性盆腔移行细胞癌。 临床资料 患者女,59岁,因“乏力2月余”入院。2月前患者无明显诱因出现全
原发性鼻咽部结核病例报告
结核病是由结核杆菌引起的慢性传染性疾病,可累及全身多个脏器,近年由于结核杆菌的变异及耐药菌株的出现,全世界结核病的发病率呈上升趋势。耳鼻喉咽喉头颈外科结核常继发于肺结核或胃肠结核,原发者少见。鼻咽结核属一种少见、独特的肺外结核杆菌感染,发病率较低,多见于青壮年。鼻咽部结核常表现为粘膜溃疡或肉芽肿形成
Nora病病例报告2
影像学表现 X线:Nora病在X线上多表现为骨旁软组织内高密度影,团块状、斑片状、分叶状等,形态不规整,边界清楚或不清,病灶直径多
慢性乙型肝炎合并肠系膜血管炎病例报告
HBV感染是造成肝脏炎症、肝损伤及机体免疫功能紊乱的主要因素。近年来,HBV感染引起免疫相关性疾病的报道逐渐增多。现将临床中遇到的1例成人慢性乙型肝炎合并肠系膜血管炎的病例报告如下。病例资料患者男性,36岁,因“乙型肝炎病史13年,突发腹痛3d”于2016年2月8日就诊。患者13年前发现有乙型肝炎,
原发性中枢神经系统淋巴瘤病例分析
1.病例资料 病人,男,53岁。因头痛伴记忆力减退1个月、加重3d人院。人院时体格检查:神志清楚,言语流利,右侧肢体肌力1~IV级,肌张力正常。头部MRI平扫示:左侧额、颞叶见一不规则形肿块影,大小约6.5 cm×5.0 cm×4.3 cm;T1呈等或低信号(图1A),T2不均匀高信号(图1B),
原发性肝类癌并发转移病例报告
病例资料 患者,女性,51岁,因“右胁肋部隐痛1个月余”入院。患者于2015年3月份无明显诱因开始出现右胁肋部隐痛,深呼吸时自觉缓解,无胸闷气促、咳嗽咯痰、恶心呕吐、腹胀腹痛等不适。2015年4月7日至当地医院行胸部+上腹部CT平扫提示:后上纵膈团块状灶,考虑占位;双侧多发肋骨(部分伴病理性骨折)
原发性肾鳞状细胞癌病例报告
患者,女,66岁。因右腰痛6个月于2016年8月15日入院。患者6个月前无明显诱因出现右腰部隐痛,持续1~2 min,向下腹部放射,伴全程血尿及尿痛。10 d前于当地医院检查示尿隐血(++),尿白细胞(+),血红蛋白95 g/L,血肌酐50 μmol/L, CT检查示右肾上极占位。入院查体:右侧可触
下肢骨原发性假性肌源性血管内皮瘤病例报告2
讨论设置关键词为“假性肌源性血管内皮瘤”和“上皮样肉瘤样血管内皮瘤(ES⁃HE)”,检索PubMed、万方、维普、中国知网等数据库,并对相关资料进行手工筛选,筛选出相关中英文文献共9篇,骨原发性的个案报道29例,这些文献从不同角度,对病人的临床特点、影像及病理表现等加以报告,其中临床特点总结为下表。
抗中性粒细胞胞浆抗体阴性肉芽肿性多血管炎病例报告2
图3 牙龈活组织检查 苏木精-伊红染色。A、C:箭头显示大量炎细胞浸润;B:箭头显示血管炎;D:箭头显示多核巨细胞。 此外,免疫组织化学检查显示:免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4为阴性,梅毒螺旋体(Treponema pallidum)为阴性;原位杂交实验显示:Epstein-
原发性口腔神经内分泌癌病例报告
神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)是一种起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤,常发部位包括肺、消化道及甲状腺等,其在全身所有恶性肿瘤中的比例不到1%,在口腔部位较为罕见,一旦发生则预后不良,易局部复发及远处转移。目前国内外对于头颈部神经内分泌癌的研究主要关注肿瘤的病理
原发性颅内软骨肉瘤病例报告
原发性颅内软骨肉瘤是一种罕见的颅内原发恶性肿瘤,多来源于胚胎时期的软骨细胞异常残留,通过影像学诊断本病较为困难。吉林大学第一医院2016年12月-2017年2月收治1例右侧颞叶软骨肉瘤病人,现对诊疗经验加以总结。 1.病历摘要 男,57岁;因体检时头部CT偶然发现右侧颞部占位性病变入院。查体:无阳