肺血管炎主要影响中等及小血管的临床表现
（1）结节性多动脉炎是一累及多系统的全身性疾病，主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润，伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等，以致受累组织缺血和梗死。较常出现关节肌肉、肝和肠系膜血管、睾丸、外周神经系统及肾脏受累。肺脏及其血管是否受累曾有不同意见。目前大多数意见认为结节性多动脉炎很少累及肺。因此若出现肺血管受累证据应注意与显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征及Wegener肉芽肿鉴别。 （2）Churg-Strauss综合征又称变应性肉芽肿性血管炎。因最早Churg和Strauss于1951年首先报道，故得名。主要是以哮喘、嗜酸细胞增多和肉芽肿性血管炎为特征的一种全身性疾病，以中年男性多见伴有哮喘史和哮喘症状。肺、外周神经、心脏、皮肤均较常受累。国外报道肾脏受累少见且病变较轻。国内迄今报道11例，北京地区某医院有6例经病理证实者，肾脏受累并不少见，达50%以上，且可出现肾功能不全。Churg-......阅读全文
治疗肺良性淋巴细胞血管炎的简介
肺良性淋巴细胞血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg?d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松
系统性血管炎的发病特点及临床表现
发病特点 了解血管炎引的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用 （1）年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率
过敏性血管炎的发病机制及临床表现
发病机制 外源性抗原进入机体后，刺激机体产生相应的抗体，并形成免疫复合物在血管壁沉着通过激活补体的经典途径或旁路途径，引起补体活化，活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外，还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用，使其聚集在免疫复合物沉积部位造成炎性损伤。此外，在炎症反应过程中，嗜中性粒细胞
关于肾脏小血管炎的基本信息介绍
原发性小血管炎累及肾脏，以肾脏小动脉炎为主的疾病。血管炎是由多种疾病引起的一类全身性疾病，其共同的特点是在全身不同部位产生的血管壁的炎症性甚至坏死性的病变。
关于肾脏小血管炎的治疗和预后介绍
用类固醇激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺）有良好的疗效。在激素和免疫抑制剂应用前，肾脏小血管炎几乎是不可治的，其中显微镜下型多动脉炎的5年存活率为20%，而韦格纳氏肉芽肿病的1年存活率仅为20%。应用皮质醇激素后前者为50%，后者为34%，加用环磷酰胺后前者的5年生存率升至80%以上，而后者的1年存
关于ANCA相关性小血管炎的简介
1、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10～20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且
重症ANCA相关小血管炎一例
病例简介 现病史 患者女性，75岁，间断咳嗽、咳痰3年余，加重伴发热、咯血、喘憋3周余。 3年多前，患者无明显诱因间断出现阵发性咳嗽、咳白痰，无发热、咯血，口服中药后咳嗽缓解。3个多月前，胸部CT示肺间质纤维化（图1）。3周余前，患者无明显诱因出现上述症状加重并伴发热、肌肉酸痛、
系统性血管炎的临床表现
1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能 (1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：关节痛关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎。 (5)头颈部：鼻窦炎
关于肺血管炎的流行病学介绍
肺血管炎在临床并不常见，以结缔组织病中较为多见以Wegener肉芽肿为例，至1967年各国文献报道200例，北京协和医院至1999年只发现20余例，许多病种的患病率还不清楚。 肺血管炎各年龄段均可发现，但一些具体病种有年龄、性别倾向。如过敏性紫癜以青年儿童多见；肉芽肿性血管炎以50～60岁中老
概述肺良性淋巴细胞血管炎的发病机制
肺良性淋巴细胞血管炎病理特点是血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层，且多以血管为病变中心，血管周围组织也可受到累及，但支气管中心性肉芽肿病是个例外。大中小动静脉均可受累，亦可出现毛细血管炎症。炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。因此肺良性淋巴细胞血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管
关于肺良性淋巴细胞血管炎的检查介绍
1、实验室检查： 常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。 2、其他辅助检查： 血管造影显示管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病
概述肺良性淋巴细胞血管炎的症状体征
在所有肺良性淋巴细胞血管炎中，均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状，实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。肺良性淋巴细胞血管炎的全身症状包括：发热、厌食、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括：风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周神经病变。 肺良性
关于肺良性淋巴细胞血管炎的诊断介绍
实验室检查常出现正细胞性贫血、血小板增多症、白蛋白水平降低、多克隆r球蛋白增高、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。要诊断肺良性淋巴细胞血管炎，首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识，结合具体病人的临床、实验室、组织病理或血管造影异常加以诊断，并注意与一些继发性血管炎进
过敏性血管炎的临床表现及并发症
临床表现 过敏性血管炎发病可急可缓，全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。 1.皮肤表现 皮损多对称，常分布于下肢和臀部，也可发生在上肢和胸背部，皮肤损害呈多形性改变，主要有红斑、紫癜、风团、丘疹、血疱、结节
简述系统性血管炎的主要表现
①多系统损害； ②活动性肾小球肾炎； ③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹； ⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
关于原发性小血管炎性肾损害的简介
原发性小血管炎性肾损害，由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
治疗原发性小血管炎性肾损害的简介
1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。 2.急性肾功能进行性恶化的患者，应在
概述ANCA相关性小血管炎的检测方法
ANCA的检测方法有许多种，包括IFF、RIA、ELISA、Western印迹法、斑点印迹法及免疫沉淀试验等。首选方法为IFF，至今仍作为ANCA筛检的“金指标”。在用IFF法检测ACNA的同时进行ELISA的检测将有助于疾病的动态观察；靶抗原PR3或MPO的分辨将有助于某些特发性坏死性血管炎或
简述股臀皮肤血管炎的临床表现
1、寒冷季节发病，夏季消退，好发于中青年女性，特别股屯肥胖者易见。 2、临床表现分成多形红斑型、青斑性血管炎型和红斑结节型等。 ①多形红斑型：在股外上方和臀部发生豆大至指头大、圆形、鲜红色水肿性红斑，中央呈黯红或紫红色，境界清楚，轻微隆起，可向周围扩展增大而互相融合，对称分布。 ②青斑性血
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
简述结节性血管炎的临床表现
多见于30～60岁女性，但也偶见于男性，男女之比约为1：5，好发于下肢，特别是小腿后侧，大腿，臀部及上臂也可累及，皮损为鲜红，暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块，呈圆形或椭圆形，常初发于小腿，一般与蚕豆大小相仿，结节较硬，表面皮肤红热，有自发痛或轻度触痛，2～4周消失或遗留纤维性结节，多不
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
概述超敏反应血管炎的临床表现
超敏反应血管炎发病可急可缓，全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。 分类：因本病系一组疾病，表现为所谓病谱现象（一端是皮肤受累，一端是系统损害，其间病例表现为两者不同程度地同时受累），故可将其描述为皮肤型、内脏型
肺变应性肉芽肿与血管炎的简介
肺变应性血管炎与肉芽肿（allergicangiitisandgranulomatosis）于1951年首先由Churg和Strauss描述，故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，发病男性与女性无差别。
关于肺良性淋巴细胞血管炎的预后预防介绍
1、预后 肺血管炎预后与不同疾病类型有关。 一般CSS、NSG、BG预后较好，WG经激素＋CTX治疗后存活明显延长，但LYG治疗有一定困难，预后差。 2、预防 长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。 加强体育锻炼，增强抗病能力。
关于肺良性淋巴细胞血管炎的分类标准介绍
1837年Schonlein最早将血管炎作为一有特殊临床病理表现的独立疾病提出。此后随着人们对血管炎认识的不断深入，对血管炎的定义和分类不断进行修改和补充，出现了很多分类标准。之所以学者们对肺良性淋巴细胞血管炎的分类各有侧重，未能统一，是因为： ①这些血管炎病因大都不很清楚； ②临床病理及血
关于肺良性淋巴细胞血管炎的鉴别诊断介绍
1.感染性血管炎许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等)，根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性
系统性血管炎所致神经损害的病因及临床表现
病因 原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。 临床表现 不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼
简述血管性皮肤病的临床表现
临床表现与受累血管的大小、范围、炎症反应程度有关，如毛细血管和细小血管炎主要表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等；中等或较大血管炎表现为结节、坏死和溃疡等；血管炎可局限于皮肤，亦可同时累及其他系统（如关节、肾、肺、胃肠和神经系统等）；可伴有发热、乏力等全身症状。
关于原发性小血管炎性肾损害的检查介绍
1.尿常规检查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA） 多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA是监测病情活动