小儿军团病肾病的病因分析
发病原因军团菌是一种需氧的革兰阴性杆菌,其中LD1、4及6型更为重要,该菌可产生β-内酰胺酶。军团菌可分泌含锌的金属蛋白酶,引起组织溶解破坏,可形成空洞。此外,该菌还可释放毒素,有致病作用。......阅读全文
分析小儿血友病的病因病理
血友病甲和乙为X--连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。血友病丙为常染色体不完全性隐隐性遗传,男女均可发病或遗传疾病。 因子、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血着名过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白(其抗原为Ⅷ:Agg为,功能部分称为Ⅷ:C),它与
关于小儿肝性脑病的病因分析
在肝脏病变的基础上,某些因素可促使患儿发生昏迷,这些因素是: 1.出血 最常见为消化道大出血,因肝硬化时侧支循环的食管静脉曲张破裂,易导致肝性脑病。 2.感染 严重肝病合并感染时,因病原体及毒素损害肝脏,加重肝细胞坏死和功能障碍,又因代谢增强,使机体内源性氨生成增多。 3.血pH改变和
关于小儿糖原贮积病Ⅱ型的病因分析
属常染色体隐性遗传也可散发。本病编码酸性麦芽糖酶的基因定位于17号染色体长臂23区(17q23)。2型糖原贮积症是由于常染色体上的一个隐性基因突变,造成α-l,4-葡糖苷酶(酸性麦芽糖酶)(AMD)缺乏所致。
关于小儿槭糖尿病的病因分析
小儿槭糖尿病属常染色体隐性遗传病,分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。氨基酸代谢紊乱时,某些氨基酸在组织内异常积聚,妨碍脑内的蛋白质合成,影响脑的细胞呼吸、髓鞘生成及神经递质的合成,多引起进行性脑损害,表现为智力发育障碍,亦可见惊厥、瘫痪等。患儿初生时可以无异常,开始哺乳后,摄入乳汁中
关于小儿克罗恩病的病因分析
本病与免疫异常可能有一定关系。在小儿克罗恩病的发病中,感染可能起一定作用。本病发病有明显的种族差异和家族聚集性。就发病率而言,白种人高于黑人,单卵双生高于双卵双生;小儿克罗恩病患者有阳性家族史者占10%~15%;本病存在某些基因缺陷。提示本病存在遗传倾向。
关于低钾血症肾病的病因分析
引起低钾血症的病因主要有:钾摄入不足;丢失过多(消化道丢失及尿中丢失);各种利尿药及类固醇激素的应用;慢性肾脏疾病,如肾小管酸中毒、Bartter综合征、Liddle综合征、肾素分泌瘤、库欣综合征及羟化酶缺乏疾病等。非肾源性低血钾肾脏排钾并未增加,由于各种原因造成细胞摄钾增多,亦为低血钾的常见原
关于IgA肾病的病因分析
IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于IgA肾病免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主,提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积,激活补体而致肾损害。大多数IgA肾病病人及其直系亲属循环中存在着铰链区半乳糖缺陷的IgA分子,而且主要是多聚IgA。目前研究认为,感染等二次“打击”
膜性肾病的病因分析
膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。 1.特发性膜性肾病 大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关,抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合,形成原位免疫复合物,继而通过旁路途径激活补体,形成C5b-9膜攻击复合物,损伤足细胞,破坏肾小球滤过屏障,产生蛋白尿。 2.继发性膜性肾病
原发性肾病的病因分析
原发性肾病是原发性肾小球肾炎是原发于肾脏的独破性疾病,病变重要累及肾脏。起病多以少尿开始,或逐渐少尿,甚至无尿,可同时伴有肉眼血尿,持续时间不等 一、前驱症状大多数病人在发病前一个月有先驱感染史,起病多突然,但也可隐性缓慢起病。 二、水肿约半数病人在开始少尿时出现水肿,以面部及下肢为重。水肿
关于小儿先天性肾病综合征的病理病因分析
根据病因分类,通常分为两大类: 1.原发性 包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化。 2.继发性 可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合
小儿急性髓样白血病的病因分析
根据目前的认识,白血病的确切病因尚不明,但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟,以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外,近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现,它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果。
关于小儿皮肤黏膜隐球菌病的病因分析
新型隐球菌属酵母菌,在脑脊液、痰液和表早组织中呈圆形或板圆形,直径约5—20μm,四周包括肥厚的胶质样夹膜。该菌以芽生方式繁殖,不生成假菌丝,芽生孢子成熟后脱落成独立个体。新型隐菌广泛分布于自然界,存在土壤、干鸽粪、水果、蔬菜、正常人皮肤和粪便中。在干燥鸽粪中可以生存达数年之久,是人的主要传染源
分析小儿炎症性肠病的病理病因
迄今,炎症性肠病病因、发病机制未明。多认为由多种因素相互作用所致,包括遗传、感染、精神、环境、饮食、黏膜局部免疫紊乱等因素。目前认为IBD发病机制可能为:某些遗传决定因素使易感个体易于患病,在感染因子或肠腔内抗原的作用下刺激黏膜相关淋巴组织,引起上调的T细胞反应,由此激活各种细胞因子的网络,使局
关于小儿类白血病反应的病因分析
1.多种因素刺激 类白血病反应是机体因感染、肿瘤、电离辐射、药物中毒、外伤、休克、烧伤、过敏、大出血,溶血等因素刺激,而发生暂时性的类似白血病样的血象反应,感染、毒素、肿瘤及其他有害物质吸收入血是诱发患儿发生类白血病反应的主要原因。 (1)感染最常见,细菌、病毒、寄生虫等。 (2)中毒高热
分析小儿急性髓性白血病的病因
可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素,但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。 1.物理因素 X线、32P治疗、原子弹爆炸等大剂量的高能量电离辐射的人群白血病发生率高。居住环境如果处于高频率的强磁场(>0.3uT),儿童期的白血病发病率也较其
关于-小儿血清病的病因病理分析
人体接受异类血清后,经过7~14h的潜伏时间开始发病,如果注射过动物血清的人再次注射同样的血清,可加速血清反应。在儿科目前需要抗毒血清治疗的疾病几乎只有白喉和破伤风。 某些药物如青霉素、磺胺等也可以引起血清病。
小儿肠病性肢端皮炎的病因分析
该病的病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系,根据研究资料提示,锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。 1、长期缺乏锌:以静脉营养疗法治疗的小儿,长期缺乏锌,可发生类似此病的皮疹及腹泻,应用锌治疗后症状消失
关于小儿霍奇金病的病理病因分析
HD的病因及发病机制不明(表1)。许多研究提示病毒感染及免疫异常可能是发病因素。 1.感染因素 很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系
小儿急性间歇性卟啉病的病因分析
此病虽为常染色体显性遗传,但有不同的外显率,即使在一个家族中,基因携带者可终身不显症状,但可于青春期以后其尿中排泄PBG增多而被证实,大约80%的基因携带者一生中皆可不发病。 尿卟啉原I合成酶缺乏,是本病的原发缺陷。患者及基因携带者此酶活性大约只有正常人的50%,由于负反馈作用,激发肝ALA合
军团病的鉴别
(一)早期应与大叶性肺炎,支气管肺炎,病毒性肺炎,支原体肺炎,立克次体病(如Q热),鹦鹉热,菌痢,耶尔森菌肠炎和某些弧菌所致肠炎等作鉴别。 (二)后期应与慢性肺气肿,肝肾等器质性疾病和某些神经系统感染等相鉴别。[7]
军团病的症状
常见症状:高热、寒战、肌肉酸痛、胸痛、失眠、恶心与呕吐、咳嗽、头痛、腹泻、休克、胸腔积液、腹痛 1.肺炎型:潜伏期一般为2~10天,前驱症状为乏力、头痛、全身肌肉酸痛,于1~2天内突然发热,可达40℃以上,多呈稽留热。病程早期即可出现多系统受累症状。绝大多数患者有咳嗽,起初为干咳,半数患者转成
关于肌病肾病性代谢综合征的病理病因分析
1.急性动脉阻塞 (1)急性动脉栓塞。 (2)非栓塞性动脉阻塞。包括:①腹主动脉或腹主动脉瘤急性血栓形成;②体外循环时股动脉插管;③动脉创伤;④大动脉重建时钳夹阻断血流。 2.缺血性肌坏死。 3.非创伤性肌病 肌损伤、长期昏迷、药物毒性作用、感染、烧伤、金属中毒。
关于多发性骨髓瘤病肾病的病因分析
MM病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近年研究发现,C-myc基因重组,部分有高水平的H-ras基因蛋白产物淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常,与MM发病有关。 MM引起肾损害的相关因素有: 1.大量轻链蛋白引起肾小
IgA肾病的简介和病因分析
IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋
关于囊性肾病的病因分析
1.单纯性肾囊肿 最常见的囊性肾病,系后天形成,随年龄增加,发病率增加。 2.多囊肾 系肾脏出现无数囊肿的遗传性肾病。按发病年龄分为成年型和婴儿型。成年型为常染色体显性遗传,父母有一方患病,子女有50%可能发病;父母均患病,则子女发病率增加到75%。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方
关于薄基膜肾病的病因分析
该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合
关于小儿原发性免疫缺陷病的病理病因分析
免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3,家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确,50%的家族中发现有基因突变,遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
关于小儿急性中毒性脑病的病因分析
在小儿时期,很多感染性疾病都可能伴有与脑炎相似的症状,其中以肺炎、痢疾、脓毒症、败血症较为多见,其他如猩红热、白喉、百日咳、伤寒、霍乱、肾盂肾炎、流感、肝炎(暴发性)、疟疾等亦可伴有显著的脑症状。此外一些药物和毒物如铅、砷、一氧化碳、汞、锰、苯、酒精以及霉变甘蔗等也能引起类似症状。
关于小儿慢性粒细胞白血病的病因分析
CML是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,发病率约占儿童白血病总数的1.9%~5.9%。儿童白血病的病因尚不完全清楚,病毒可能是主要的致病因素之一,同时在物理(电离辐射)、化学(药物和化学毒物)或感染(多次感染增加病毒剂量)等附加因素存在时才能促使发病。目前认为儿童白血病发病