关于ErdheimChester病的病因分析

本病病因不明。临床发现多数患者的病变组织中有BRAF基因突变,丝裂原活化蛋白激酶信号通路的其他基因突变也有报道。组织细胞可能因信号传导通路基因突变出现异常增生,累及不同组织器官而造成相应的临床表现。......阅读全文

关于ErdheimChester病的病因分析

  本病病因不明。临床发现多数患者的病变组织中有BRAF基因突变,丝裂原活化蛋白激酶信号通路的其他基因突变也有报道。组织细胞可能因信号传导通路基因突变出现异常增生,累及不同组织器官而造成相应的临床表现。

关于ErdheimChester病的基本介绍

  Erdheim-Chester病(ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,亦称为脂质肉芽肿病。本病好发于中老年人,男女发病率无明显差异。病变可累及骨骼系统和全身多个脏器,最常累及的部位是长骨的干骺端及骨干,尤以下肢多见。  2018年5月11日,该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联

关于ErdheimChester病的检查方式介绍

  1.实验室检查  部分患者可有血沉及C-反应蛋白轻度升高。  2.影像学检查  (1)X线:双侧对称性病变,病变位于长骨的干骺端和骨干,并不侵犯骨骺。病变呈中心性,骨髓呈斑片状或大片状硬化,约有1/3的患者合并有小灶性溶骨改变。  (2)CT:显示骨髓腔内的硬化改变,可发现伴有溶骨改变。  (3

关于ErdheimChester病的鉴别诊断介绍

  Erdheim-Chester病需要与其他组织细胞增生性疾病相鉴别,比如Rosai-Dorfman病(RDD)和朗格汉斯细胞组织增生症(LCH)。Rosai-Dorfman病和Erdheim-Chester病可根据典型的临床表现、骨扫描的特征及组织病理进行鉴别诊断。朗格汉斯细胞组织增生症中CD1

如何诊断ErdheimChester病?

  本病根据典型的临床表现、特征性的影像学表现和组织病理学检查可以确诊。出现典型的临床表现如骨痛发热,以及骨外脏器软组织肿物时应考虑到本病的诊断。双侧下肢长骨髓腔对称性的硬化病变可以为诊断提供有力的证据。典型组织病理学表现为确诊依据,镜下见病灶内大量泡沫样组织细胞浸润。

关于癃闭病的病因分析

  1.湿热蕴结过食辛辣肥腻,酿湿生热,湿热不解,下注膀胱,或湿热素盛,肾热下移膀胱,或下阴不洁,湿热侵袭,膀胱湿热阻滞,气化不利,小便不通,或尿量极少,而为癃闭。  2.肺热气壅肺为水之上源。热邪袭肺,肺热气壅,肺气不能肃降,津液输布失常,水道通调不利,不能下输膀胱;又因热气过盛,下移膀胱,以致上

关于闭经病的病因分析

  一、精神紧张导致心理因素是引起女性闭经往往会被人们所忽略,而女性的月经与神经系统的内分泌有着极大的联系。假若女性长期处在高度紧张或是精神压抑的状态下,神经系统就会受到压迫,从而导致闭经。  二、人流导致闭经有许多还不想要孩子的女性在怀孕以后都会通过人流的方式解决问题,但是人流后有女性会出现闭经的

关于线粒体病的病因分析

  线粒体是细胞内提供能量的细胞器,人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子,分轻链和重链,含37个基因,主要编码呼吸链及与能量代谢有关的蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍,糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP,导致能量代谢障碍和产生复

关于红皮病的病因分析

  1.银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓等恶化而引起。  2.淋巴瘤及其他恶性肿瘤,如蕈样肉芽肿﹑霍奇金病﹑恶性淋巴瘤﹑白血病等可发生红皮病﹐预后严重。  3.药物过敏所致。  4.其他原因,包括落叶型天疱疮、挪威疥、皮肌炎或结节病等。  5.原因不明者。

关于Graves病的病因分析

  1.遗传因素  多数认为该病与遗传基因有密切的关系。家族中常可见到先后发病的病例,且多为女性。约有15%的患者有明显的遗传因素。患者的亲属约有一半血中存在甲状腺自身抗体。甲亢的发生与人白细胞抗原(HLAⅡ类抗原)显著相关,其检出率因人种的不同而不同。  2.精神创伤  各种原因导致的精神过度兴奋

关于布鲁氏菌病的病因分析

  布鲁氏菌病发病机制复杂。布鲁氏菌进入人体后,随淋巴液到达淋巴结,细菌在细胞内繁殖,形成局部的病灶。致病菌所在细胞破裂后导致菌血症,致病菌随血流分布至全身多个脏器,形成多发的病灶。  一、布鲁氏菌病的发病原因:  布鲁氏菌病由布鲁氏菌引起,该菌分为6个种,分别为羊种、牛种、猪种、犬种、绵羊附睾种、

关于减压病的病因分析

  减压病是由于高压环境作业后减压不当,体内原已溶解的气体超过了过饱和界限,在血管内外及组织中形成气泡所致的全身性疾病。在减压后短时间内或减压过程中发病者为急性减压病。主要发生于股骨、肱骨和胫骨,缓慢演变的缺血性骨或骨关节损害为减压性骨坏死。  潜水作业、沉箱作业、特殊的高空飞行等,如未遵守减压规定

关于牙龈病的病因分析

  慢性龈缘炎的始动因子是牙菌斑、牙石、食物嵌塞、不良修复体等,可促使菌斑和服聚,引发或加重牙龈的炎症。  (一)、慢性单纯性龈炎是病变只局限于牙龈的一种慢性炎症的改变。  (二)、妊娠期龈炎有的妇女在妊娠期,牙龈会充血肿大,一般在怀孕后第二三个月时发生。分娩后,可逐消退,称之为妊娠期龈炎。  (三

关于Paget病的病因分析

  本病病因未明。乳房Paget病多认为是起源于乳腺导管的近开口处,为乳腺导管腺癌向外扩展侵及表皮所致;乳房外Paget病则认为是来源于顶泌汗腺导管开口部。免疫组织化学显示癌胚抗原(CEA)阳性,证实Paget细胞为腺癌细胞,提示本病的腺体来源。

治疗ErdheimChester病的相关介绍

  目前缺乏对本病治疗的随机对照研究。糖皮质激素和免疫抑制剂对部分患者有效。有BRAF突变的患者可以应用BRAF抑制剂治疗,没有BRAF突变的患者也有使用其他激酶抑制剂有效的报道。干扰素-α被广泛用于本病的治疗;近来也有报道TNF-α拮抗剂、IL-6拮抗剂、IL-1拮抗剂等药物有效。部分患者可能需要

简述ErdheimChester病的临床表现

  1.典型表现  本病通常累及四肢长骨的骨干和干骺端,表现为轻度的骨骼疼痛,大多数位于下肢的膝、踝关节附近,疼痛呈持续性,少数患者还可出现软组织肿胀。  2.骨外表现  半数以上患者有骨外表现,如中枢神经系统、眼眶、心包、心脏、肺、消化道、肾脏、腹膜后、皮肤等。全身表现有虚弱、低热、体重下降;神经

关于胸部阿米巴病的病因分析

  肝阿米巴脓肿多数位于肝顶部,侵袭或穿破膈肌在右肺下叶或中叶形成肺脓肿,有的也类似肝顶包虫囊肿破入膈肌后形成肝-支气管瘘,而使肝脓肿排空自愈;或形成阿米巴脓肿;未穿破膈肌的也可有胸腔积液,极少数通过血液途径发生肺脓肿,肝左叶阿米巴脓肿也可并发左胸或心包阿米巴病。

关于桥本氏病的病因分析

  CLT的病因尚不清楚。由于有家族聚集现象,常在同一家族的几代人中发生,并常合并其他的自身免疫性疾病,如恶性贫血、糖尿病、肾上腺功能不全等,故认为CLT是环境因素和遗传因素共同作用的结果。环境因素的影响主要包括感染和膳食中过量的碘化物。近年来,较多的研究表明,易感基因在发病中起一定作用。

关于根尖周病的-病因分析

  根尖周病是指发生在牙根尖周围组织,如牙骨质、根尖周围的牙周膜和牙槽骨等的疾病。  1.感染  最常见的感染来自龋病、牙髓病,其次是牙周病通过根尖孔、侧副根管及牙本质小管而继发,血源性感染比较少见。  根尖周病感染的主要致病菌是以根尖微生物混合感染的结果,其中牙龈卟啉单胞菌是主要病源菌。细菌及细菌

关于金属烟雾病的病因分析

  金属烟雾病是由吸入某些金属(以尘埃或烟雾形式)引起的。单质金属以及台面的氧化物都会引起金属烟雾病。而一些特别具有毒性的金属化合物(如羰基镍)则不认为是金属烟雾病。  染病通常会在热金属冶炼的过程中发生,例如熔炼锌合金或者焊接锌金属。如果金属被认为是特别高风险的,那么冷喷沙处理也会引发此症状。在电

关于脑囊虫病的病因分析

  囊尾蚴引起脑病变的发病机理主要有:  ①囊尾蚴对周围脑组织的压迫和破坏;  ②作为异种蛋白引起的脑组织变态反应与炎症;  ③囊尾蚴阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。  囊尾蚴侵入脑后各期的主要病理变化如下。早期可见活的囊尾蚴,囊的大小不等,最小的约2mm,一般5-8mm,头节如小米大小,灰白色,

关于川崎病的病因分析

  本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森

关于结核病的病因分析

  结核病的病原菌由科赫(koch)在1882年从患者的痰中发现,形如杆状,故称结核杆菌。因属于分枝杆菌属,又称结核分枝杆菌。  1.结核杆菌的形态  结核杆菌细长,微弯,两端钝圆,常呈分枝状排列,其长2~5微米,宽约0.2~0.5微米;在电子显微镜下可以见到菌体的最外层为细胞膜,内为细胞质膜,其中

关于毛囊角化病的病因分析

  1、病因  本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢障碍及日光照射是重要的致病因素。  2、检查  本病特征性病理改变为:特殊形态的角化不良,形成圆体和谷粒;基底层上棘层松解,形成基底层上裂隙和隐窝;被覆有单层基底细胞的乳头,向上不规则增生,进入隐窝和裂隙

关于闭经病的病理病因分析

  【病因】  月经是指子宫内膜周期性变化而出现的周期性子宫出血。子宫内膜周期性变化是由卵巢周期性变化引起的。卵巢的正常功能是由脑垂体前叶分泌的促性腺激素所调节,而垂体分泌的促性腺激素又受下丘脑分泌的促性腺激素释放激素和催乳素抑制因子的控制。所以,月经周期是下丘脑-垂体-卵巢轴正常功能的具体表现。在

关于银屑病的病因分析

  有关本病的病因虽然进行过许多研究,但至今尚不十分清楚。目前认为,本病的发生不是单一的原因,可能涉及多方面。  1.遗传  相当一部分患者有家族性发病史,有的家族有明显的遗传倾向。一般认为有家族史者约占30%。发病率在不同人种差异很大。银屑病是遗传因素与环境因素等多种因素相互作用的多基因遗传病。本

关于克山病的病因分析

  克山病亦称地方性心肌病,于1935年在我国黑龙江省克山县发现,由此得名。据资料调查,1980年急性克山病已基本消失。患者主要表现为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。  病因目前尚不清楚。克山病全部发生在低硒地带,患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民,而口服亚硒

关于败血病的病因分析

  常见的致病菌有金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、肠球菌、大肠杆菌、或肺炎克雷伯菌、脆弱类杆菌、白色假丝酵母菌等,小儿及免疫功能低下者的致病菌可以是表皮葡萄球菌。侵入人体的致病菌是否会引起败血症,与入侵菌的毒力、数量和人体防御免疫功能有密切联系。  以下这些都可能导致败血病的发生:  1.皮肤、黏膜发生

关于黑变病的病因分析

  1.化妆品  化妆用品,如演员用的油彩或家用化妆品中的某些成分偶尔也能引起黑变病,常在日光照射后加重。  2.接触光敏性物质  多数患者有光敏感性物质接触史。可因接触焦油、沥青及其他石油制品,其中所含蒽、萘类光敏性化合物所致。  3.药物  有些抗疟药、化疗药也可引起黑色素沉着。  4. B族维

关于军团病肺炎的病因分析

  军团菌病是由革兰染色阴性的嗜肺军团杆菌引起的一种以肺炎为主的全身性疾病,1976年被确认。嗜肺军团菌是引起军团菌肺炎最重要的一种。军团菌存在于水和土壤中,常经供水系统、空调和雾化吸入而被吸入,引起呼吸道感染,亦可呈小的暴发流行。中老年人以及有慢性心、肺、肾病、糖尿病、血液病、恶性肿瘤、艾滋病或接