如何诊断ErdheimChester病?
本病根据典型的临床表现、特征性的影像学表现和组织病理学检查可以确诊。出现典型的临床表现如骨痛发热,以及骨外脏器软组织肿物时应考虑到本病的诊断。双侧下肢长骨髓腔对称性的硬化病变可以为诊断提供有力的证据。典型组织病理学表现为确诊依据,镜下见病灶内大量泡沫样组织细胞浸润。......阅读全文
如何诊断ErdheimChester病?
本病根据典型的临床表现、特征性的影像学表现和组织病理学检查可以确诊。出现典型的临床表现如骨痛发热,以及骨外脏器软组织肿物时应考虑到本病的诊断。双侧下肢长骨髓腔对称性的硬化病变可以为诊断提供有力的证据。典型组织病理学表现为确诊依据,镜下见病灶内大量泡沫样组织细胞浸润。
关于ErdheimChester病的鉴别诊断介绍
Erdheim-Chester病需要与其他组织细胞增生性疾病相鉴别,比如Rosai-Dorfman病(RDD)和朗格汉斯细胞组织增生症(LCH)。Rosai-Dorfman病和Erdheim-Chester病可根据典型的临床表现、骨扫描的特征及组织病理进行鉴别诊断。朗格汉斯细胞组织增生症中CD1
治疗ErdheimChester病的相关介绍
目前缺乏对本病治疗的随机对照研究。糖皮质激素和免疫抑制剂对部分患者有效。有BRAF突变的患者可以应用BRAF抑制剂治疗,没有BRAF突变的患者也有使用其他激酶抑制剂有效的报道。干扰素-α被广泛用于本病的治疗;近来也有报道TNF-α拮抗剂、IL-6拮抗剂、IL-1拮抗剂等药物有效。部分患者可能需要
关于ErdheimChester病的病因分析
本病病因不明。临床发现多数患者的病变组织中有BRAF基因突变,丝裂原活化蛋白激酶信号通路的其他基因突变也有报道。组织细胞可能因信号传导通路基因突变出现异常增生,累及不同组织器官而造成相应的临床表现。
关于ErdheimChester病的基本介绍
Erdheim-Chester病(ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,亦称为脂质肉芽肿病。本病好发于中老年人,男女发病率无明显差异。病变可累及骨骼系统和全身多个脏器,最常累及的部位是长骨的干骺端及骨干,尤以下肢多见。 2018年5月11日,该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联
简述ErdheimChester病的临床表现
1.典型表现 本病通常累及四肢长骨的骨干和干骺端,表现为轻度的骨骼疼痛,大多数位于下肢的膝、踝关节附近,疼痛呈持续性,少数患者还可出现软组织肿胀。 2.骨外表现 半数以上患者有骨外表现,如中枢神经系统、眼眶、心包、心脏、肺、消化道、肾脏、腹膜后、皮肤等。全身表现有虚弱、低热、体重下降;神经
关于ErdheimChester病的检查方式介绍
1.实验室检查 部分患者可有血沉及C-反应蛋白轻度升高。 2.影像学检查 (1)X线:双侧对称性病变,病变位于长骨的干骺端和骨干,并不侵犯骨骺。病变呈中心性,骨髓呈斑片状或大片状硬化,约有1/3的患者合并有小灶性溶骨改变。 (2)CT:显示骨髓腔内的硬化改变,可发现伴有溶骨改变。 (3
如何诊断红皮病?
主要根据典型的临床表现、病史﹑组织病理检查及对治疗的反应等确诊。皮肤活检有助于除外Sézary综合征(全身瘙痒、阵发性多汗、皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损)及其他恶性病变。淋巴结肿大明显时,提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。
如何诊断血色病?
当出现典型症状,诊断应无困难,但不应当等待以至出现器官损伤的证据(如关节炎,糖尿病或肝硬化等)才做出诊断。这些并发症是难以逆转的,及早做出诊断对于预防严重的并发症,尤其是预防肝癌的发生是很重要的。目前尚无最有效的方法及早做出诊断。在无继发感染和并发肝癌的病例中,最简单和实用的筛选实验是血清铁(S
如何诊断减压病?
有潜水作业、沉箱作业、特殊的高空飞行史,且未遵守减压规定,并出现氮气泡压迫或血管栓塞症状和体征者,均应考虑为减压病。 我国将急性减压病分为轻、中、重三级: 1.轻度表现为皮肤症状,如瘙痒、丘疹、大理石样斑纹、皮下出血,浮肿等; 2.中度主要发生于四肢大关节及其附近的肌肉关节痛; 3.重度
如何诊断castleman病?
CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。 鉴别诊断: CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒
如何诊断结节病?
结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检,并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为: ①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影; ②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性; ③SACE或SL活性增高; ④血清或BALF中sI
如何诊断惠普尔病?
血清阴性的关节炎及复发性风湿症病人,如发生淋巴结肿大、中枢神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时,应考虑到本病。根据病人出现的吸收不良综合征及其他器官系统受累的表现,淋巴结、小肠黏膜活检,以及典型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点,可以确诊本病。
如何诊断糖原贮积病?
1.Ⅰ型诊断依据 (1)临床表现 肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。 (2)血液生化检查 空腹血糖低,血三酰甘油及胆固醇升高,血乳酸、尿酸升高。 (3)胰高糖素试验 胰高糖素肌内注射,每15分钟测血糖持续2小时,正常人10~20分钟后空腹血糖可上升3~4mmol/L,本病患者上升<0.1
如何诊断蛔虫病?
根据流行病学史,出现乏力、咳嗽或哮喘样发作,肺部炎症进展、嗜酸性粒细胞计数增多、厌食、腹痛、体重下降等应注意患蛔虫病的可能性。粪便检查发现蛔虫卵,胃肠钡餐透视发现蛔虫阴影或有粪便排出或吐出蛔虫史者,均可明确蛔虫病的诊断。蛔虫性肠梗阻以儿童为多见,腹部的条索状肿块结合放射学检查有助于诊断。对粪便中
如何诊断皮肤卟啉病?
1、组织病理 表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积,PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。 2、实验室检查 迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多,尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光,血清铁可
如何诊断糖原累积病?
在新生儿和婴幼儿下频发低血糖抽搐和神智不清,喂食或注射葡萄糖后即可恢复;在出现低血糖的同时有呼吸深快的酸中毒症状,这是诊断糖原累积病的重要临床线索。体征可见肝脏肿大、右上腹隆起。实验室检查应包括血糖、血酮体、乳酸、血脂和尿酸(禁食和餐后)的动态变化。
如何诊断滴虫病?
只需将取自后穹隆的阴道分泌物经盐水混悬后,不必染色,用普通显微镜检查,可立即作出诊断。很容易观察到鞭毛的快速伸展运动和卵圆形原虫的冲刺活动。培养比直接镜检更敏感。 滴虫性阴道炎也常用巴氏染色涂片作出诊断。应做有关化验以排除淋病、衣原体病及其他性传播疾病。
如何诊断肺吸虫病?
1.流行病学资料 凡生长在并殖吸虫病流行区或到过流行区,有进食生或半生的溪蟹或蜊蛄等,或饮过生的溪水史者,都有感染肺吸虫病的可能。 2.临床表现 早期有腹泻、腹痛,继而咳嗽、发热、咳铁锈色痰伴胸膜腔积液,或有游走性皮下结节或包块,均应考虑肺吸虫病。如有头痛、癫痫、瘫痪等,应考虑肺吸虫病脑型
如何诊断川崎病?
诊断可以从以下要点进行参考: 1.发热5天以上,如有其他征象,5天之内可确诊。 2.具有下列中的四条: (1)双侧眼结膜充血,无渗出物。 (2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。 (3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。 (4)出疹主要在躯干部,斑丘
如何诊断阿米巴肠病?
对阿米巴病的诊断,除根据患者的主诉、病史和临床表现作为诊断依据外,重要的是病原学诊断,粪便中检查到阿米巴病原体为惟一可靠的诊断依据。通常以查到大滋养体者作为现症患者,而查到小滋养体或包囊者只作为感染者。
如何诊断库鲁病?
朊毒体病的确诊需依赖脑组织的病理检查,因此生前诊断较为困难。 1.流行病学资料 进食过疯牛病可疑动物来源的食品,接受过来自可能感染朊毒体供体的器官移植或可能被朊毒体污染的电极植入手术,使用过器官来源的人体激素以及有朊毒体病家族史,均有助本病诊断。 2.临床表现 虽然毒体病大多表现为渐进性
如何诊断鼻硬结病?
1.本病为慢性进行性病变,持续时间很长,据报道有长达20~30年者。硬结病变极大多数原发于鼻腔前部,少数也可原发于咽、喉、气管等处,出现相应的症状,如耳鸣、耳聋、声嘶、呼吸困难等。 2.活检为诊断的主要依据,Mikulicz细胞和Russel小体为其病理特征性表现,可疑病例需反复取材病理检查。
如何诊断关节病型银屑病?
1.皮肤表现 皮肤银屑病是PsA的重要诊断依据,皮损出现在关节炎后者诊断困难,细致的病史,银屑病家族史,儿童时代的滴状银屑病,检查隐蔽部位的银屑病(如头皮,脐或肛周)和特征性放射学表现(尤其是手关节的“笔帽状”骨改变)可提供重要线索,但应除外其他疾病和定期随访。 (1)指(趾)甲表现 顶针样
如何诊断小儿血清病?
未查明上列用药历史之前,发热与关节痛较为突出的病例,易与风湿性或类风湿性关节炎混淆;以发热与淋巴结肿大为主要症状时,可与传染性单核细胞增多症相似;出现麻疹样或猩红热样皮疹时,亦可引起诊断上的怀疑。但凭上列疾病各自的特点以及血清病的典型发病过程,鉴别诊断亦比较简单。
如何诊断是否患有阿米巴病?
病史询问:医生会询问患者的病史,包括是否曾经到过阿米巴病流行地区、是否有类似症状等。 体格检查:医生会进行体格检查,包括腹部触诊、肛门指诊等,以检查是否有腹部疼痛、腹泻、便血等症状。 实验室检查:医生会进行实验室检查,包括血液检查、粪便检查等。血液检查可以检测是否有阿米巴原虫抗体,粪便检查可
如何诊断脊髓血管病?
根据发病突然,伴疼痛,运动、感觉和植物神经的功能障碍等脊髓受损的表现以及症状体征符合脊髓血管分布,结合脑脊液和脊髓影像学可以作出临床诊断。
如何诊断咽部硬结病?
对典型病例临床诊断不难,可根据慢性进行性病变的发展、病变的部位、结节硬度和软骨(色苍白,晚期紫红、一般无溃疡及坏死而有瘢痕形成,无局部疼痛,三期病变可同时存在),以及地方性等特点进行诊断。活检可以确诊。细菌培养:将萎缩期的鼻分泌物、硬结组织或瘢痕组织磨成混悬液,可能找到硬结杆菌。血清补体结合试验
如何诊断心脏瓣膜病?
体检发现心脏杂音和超声心动图所见心脏瓣膜病变的特点是诊断心脏瓣膜病的主要依据,即使在临床症状出现之其也可据此作出诊断。气短、乏力等症状是对患者进行心功能分级的主要依据。心电图可提供心律失常的诊断依据。X线胸片可以帮助判断肺部淤血、胸腔积液和肺部病变的情况。
如何诊断贾第虫病?
本病根据患者有腹泻,腹胀,上腹部疼痛或不适感,粪便恶臭,并可发现蓝氏贾第鞭毛虫等一般诊断不困难。在粪中发现具有特征性的滋养体或包囊就可作出诊断。这些虫体在急性期很易找到,但在慢性感染期则以低水平间歇性排出虫体,因此需反复多次粪检或用尼龙线法或内镜法获取上段小肠内容物检查虫体,还可用免疫荧光试验和