关于柏查氏综合征的超声表现
1、二维超声表现 下腔静脉改变:在下腔静脉汇入右房的下方约1--3cm处有梗阻,梗阻段长短不一,有呈薄膜状,有呈条索状,有斜面回声(隔膜),两端与管壁相连,中央部常见连续中断。梗阻段有腔静脉回声明显增强、增厚凸入腔内所致狭窄及阻塞,完全性梗阻者阻塞处呈锥形。不完全阻塞者于隔膜中央一侧有小孔。 继发者可见下腔静脉内回声团块阻塞,肝内有原发癌病灶。血栓继发性下腔静脉狭窄及阻塞可见静脉内附壁斑块回声的,其游离缘毛糙;梗阻段以上的下腔静脉明显扩张。 肝静脉改变:肝静脉改变呈多样性 ,根据肝静脉汇入口与下腔静脉梗阻处的关系而异,肝静脉扩张、弯曲或局部膨大或相互交通,有的肝静脉管纤细,亦有腔弯曲可消失。肝静脉汇入下腔静脉处,有的为隔膜样阻塞,有的呈中等回声闭塞。单纯肝静脉狭窄常见四点种情况:管腔狭窄;肝静脉进入下腔静脉开口处狭窄;二者合并; 肝静脉、下腔静脉同时狭窄阻塞,超声可显示其全部病变。 肝尾叶肿大,肝尾叶正常厚度:10~......阅读全文
关于柏查氏综合征的超声表现
1、二维超声表现 下腔静脉改变:在下腔静脉汇入右房的下方约1--3cm处有梗阻,梗阻段长短不一,有呈薄膜状,有呈条索状,有斜面回声(隔膜),两端与管壁相连,中央部常见连续中断。梗阻段有腔静脉回声明显增强、增厚凸入腔内所致狭窄及阻塞,完全性梗阻者阻塞处呈锥形。不完全阻塞者于隔膜中央一侧有小孔。
简述柏查氏综合征的临床表现
由于下腔静脉肝段梗阻,同时影响下腔静脉和肝静脉的回流,可出现类似下腔静脉综合征和门静脉高压的临床表现,根据下腔静脉梗阻的程度和对肝静脉回流的影响,以及有无良好的侧支循环,临床表现可区分为下列两类: 1、以肝静脉回流障碍为主要临床表现,出现大量的顽固性腹水、肝脾肿大,通常肝功能正常或并无显
关于柏查氏综合征的基本介绍
肝段下腔静脉梗阻又称柏查氏综合征(Budd-Chiaris syndrome) [1] 、布-卡综合征、巴德-基亚里综合征、肝静脉还流障碍障碍综合征、肝静脉流出受阻、下腔静脉阻塞综合征及肝--腔静脉阻塞综合征等,是指肝静脉和/或肝段下腔静脉阻塞和/或狭窄所引起肝静脉和/或下腔静脉血流受阻,进而继
关于柏查氏综合征的病因与病理介绍
过去该病常误诊为肝硬化和下肢静脉曲张,病史长达几年或几十年。病因为肝静脉与下腔静脉管腔狭窄,如血栓形成、管壁肥厚、管壁炎症、瘢痕形成、管旁肿块压迫及先天性膜状畸形等。下腔静脉和肝静脉回流障碍可继发门静脉高压和下肢静脉瘀血的一系列临床症状。
概述柏查综合征的临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血
关于柏查综合征的病因分析
主要包括: ①先天性大血管畸形; ②高凝和高粘状态; ③毒素; ④腔内非血栓性阻塞; ⑤外源性压迫; ⑥血管壁病变; ⑦横膈因素; ⑧腹部创伤等。
如何诊断柏查综合征?
急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝大为突出症状;慢性病例多以肝大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。
关于柏查综合征的基本信息介绍
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)︰1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。
关于柏查综合征的实验室检查介绍
血液学检查,急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞计数增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者,可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查,急性型者可有血清胆红素增加,ALT、AST、ALP 升高,凝血酶原时间延长和血清白蛋白减
柏查综合征的基本检查介绍
1.B超检查 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此,腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检
治疗柏查综合征的相关介绍
1.介入手术治疗 布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。 2.内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于
10问唐氏综合征筛查
1问:唐氏综合征筛查是什么?唐氏综合征筛查是唐氏综合征产前筛选检查的简称,是产检必做项目之一,是一种通过抽取孕妇外周血,对孕妇血清中某些生化指标水平进行检测,结合孕早期B超指标和孕妇年龄、孕周、体重等信息,筛选出胎儿非整倍体21-三体综合征的高风险孕妇,计算生出唐氏综合征患儿的危险系数的检测方法。2
关于瑞氏综合征的临床表现介绍
瑞氏综合征(RS)是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝肾衰竭、脑损伤,甚至死亡。 瑞氏综合征(RS)
关于Apert氏综合征的临床表现介绍
(一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。鼻小而扁,呈钩鼻状。上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。 (二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称,程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合;部分融合或
3.21唐氏综合征日-呼吁孕妇重视唐氏筛查
3月21日,对于平常人来说,可能只是个普通的日子,而对于世界各地的唐氏综合征患者而言,却是个值得铭记的数字。早在7年前的同一天,国际唐氏组织已正式将3月21日命名为“世界唐氏综合征日”,意在寓意唐氏患者所具有的独特性21号染色体三体。每年的这一天,世界各地的有关组织就会进行交流活动,探讨唐氏儿童
巴特氏综合征的临床表现
本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。 儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)烦渴(26%)等。[3] 成人型最常
Fisheer氏综合征的临床表现
本病青壮年多见,男性的发病率较女性多一倍,多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病,两天到数周后出现神经症状,常先出现眼外肌麻痹和共济失调,最后深反射消失。 (一)眼外肌麻痹 多为两侧性,1/3的病例有眼内肌麻痹,在病程中亦可见凝视麻痹,瞳孔对光反和调节反射消失,提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常
唐氏综合征的临床表现
1、患儿具明显的特殊面容体征,如眼距宽,鼻根低平,眼裂小,眼外侧上斜,有内眦赘皮,外耳小,舌胖,常伸出口外,流涎多。身材矮小,头围小于正常,头前、后径短,枕部平呈扁头。颈短、皮肤宽松。骨龄常落后于年龄,出牙延迟且常错位。头发细软而较少。前囟闭合晚,顶枕中线可有第三囟门。四肢短,由于韧带松弛,关节
简述Horton氏综合征的临床表现
本病头痛特点是头痛发作似成群而来,表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性,无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始,急速扩展至额颞部,严重时可涉及对侧。呈搏动性,兼有钻痛或灼痛,可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外,尚有患侧瞳孔缩小,眼
简述Lennox氏综合征的临床表现
过去史中有不同类型的癫痫发作,主要表现为强直性痉挛或(和)不典型失神发作。强直性痉挛发作时头部前屈,面肩上举,前臂外展,四肢强直性痉挛而不跌倒,可有短暂的意识障碍,迅速恢复,发作全过程从几秒至30秒,可伴脉快、血压升高等植物神经症状,伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神发作的特点是发作性意识障
简述Parinaud氏综合征的临床表现
特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔等大、光反应及调节反应消失。 表现为眩晕,有时共济失调。睑下垂,复视,双眼同向上视运动麻痹,但无会聚性麻痹。退缩性眼球震颤,瞳孔变位,眼底见视神经乳头水肿。
简述瑞氏综合征的临床表现
本病症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、精神欠佳等。 随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。
布卡氏综合征的临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静
简述Apert氏综合征的临床表现
(一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅,眼球突出,两眼距离增大,斜视。鼻小而扁,呈钩鼻状。上颌发育不良,较前突,口盖高,有时口盖分裂,呈特殊之容貌。 (二)肢端畸形 并指(趾)多为左右对称,程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合;部分融合或
库兴氏综合征的临床表现
①肥胖、紫纹,由于过多的皮质醇引起脂肪分布异常和蛋白质过度分解,患者多有向心性肥胖,面如满月,四肢消瘦细弱。皮肤菲薄易出瘀斑,并因皮肤弹力纤维断裂而形成紫纹。骨质疏松和病理性骨折常见。 ②血压及代谢异常,患者常有高血压、低血钾、碱中毒和糖代谢紊乱,库兴氏综合征中糖尿病及糖耐量减低的发病率各占2
简述亨特氏综合征的临床表现
典型的表现是一侧周围性面瘫,伴有耳廓疱疹。 由于病变在面神经的膝状神经节,这里正是管理泪腺分泌的地方,所以70%以上的患者有患侧泪液减少甚至消失,这对于已经合不上的患眼无疑是雪上加霜,患者会出现干眼症,如不及时处理,轻者可导致结膜炎,重者可以产生角膜损伤变性,导致永久性视力下降。 多
Guillain–Barre氏综合征的临床表现
四肢瘫是本病最常见症状,多先出现双下肢瘫,继而出现上肢瘫,或同时出现四肢瘫。以下肢症状明显,肌张力减低,腱反射减弱或消失。有主观感觉障碍(麻木、疼痛以及异常感觉),客观感觉轻,或有手、袜套样感觉障碍。肌压痛是重要症候,以腓肠肌及手的第1、2骨间肌处明显。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。 本征约半
简述Adie氏综合征的临床表现
多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大,光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小;双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类: (一)完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反
关于泪腺的超声表现介绍
正常的泪腺功能需要完整的神经支配和正常的血液循环及腺体细胞结构和功能的完整性,泪腺的血液供应来自眼动脉的泪腺支,起自眼动脉眶内段第二部分,沿外直肌上缘平行眼眶外侧壁前行,进入泪腺后部中央。 原发性干燥综合征时淋巴细胞进行性浸润腺体致免疫损伤,导致泪腺腺泡、导管不同程度的萎缩,上皮细胞变性、坏死
BrownSequard氏综合征的临床表现
受损部位以下的对侧痛、温觉消失,病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状(末梢性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失)。