关于柏查氏综合征的病因与病理介绍
过去该病常误诊为肝硬化和下肢静脉曲张,病史长达几年或几十年。病因为肝静脉与下腔静脉管腔狭窄,如血栓形成、管壁肥厚、管壁炎症、瘢痕形成、管旁肿块压迫及先天性膜状畸形等。下腔静脉和肝静脉回流障碍可继发门静脉高压和下肢静脉瘀血的一系列临床症状。......阅读全文
关于柏查氏综合征的病因与病理介绍
过去该病常误诊为肝硬化和下肢静脉曲张,病史长达几年或几十年。病因为肝静脉与下腔静脉管腔狭窄,如血栓形成、管壁肥厚、管壁炎症、瘢痕形成、管旁肿块压迫及先天性膜状畸形等。下腔静脉和肝静脉回流障碍可继发门静脉高压和下肢静脉瘀血的一系列临床症状。
关于柏查氏综合征的基本介绍
肝段下腔静脉梗阻又称柏查氏综合征(Budd-Chiaris syndrome) [1] 、布-卡综合征、巴德-基亚里综合征、肝静脉还流障碍障碍综合征、肝静脉流出受阻、下腔静脉阻塞综合征及肝--腔静脉阻塞综合征等,是指肝静脉和/或肝段下腔静脉阻塞和/或狭窄所引起肝静脉和/或下腔静脉血流受阻,进而继
关于柏查综合征的病因分析
主要包括: ①先天性大血管畸形; ②高凝和高粘状态; ③毒素; ④腔内非血栓性阻塞; ⑤外源性压迫; ⑥血管壁病变; ⑦横膈因素; ⑧腹部创伤等。
关于柏查氏综合征的超声表现
1、二维超声表现 下腔静脉改变:在下腔静脉汇入右房的下方约1--3cm处有梗阻,梗阻段长短不一,有呈薄膜状,有呈条索状,有斜面回声(隔膜),两端与管壁相连,中央部常见连续中断。梗阻段有腔静脉回声明显增强、增厚凸入腔内所致狭窄及阻塞,完全性梗阻者阻塞处呈锥形。不完全阻塞者于隔膜中央一侧有小孔。
简述柏查氏综合征的临床表现
由于下腔静脉肝段梗阻,同时影响下腔静脉和肝静脉的回流,可出现类似下腔静脉综合征和门静脉高压的临床表现,根据下腔静脉梗阻的程度和对肝静脉回流的影响,以及有无良好的侧支循环,临床表现可区分为下列两类: 1、以肝静脉回流障碍为主要临床表现,出现大量的顽固性腹水、肝脾肿大,通常肝功能正常或并无显
关于Apert氏综合征的病因病理介绍
Apert氏综合征又称尖头并指(趾)畸形;并指(趾)尖头综合征。 过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大,尤其是父亲。
关于柏查综合征的基本信息介绍
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)︰1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。
治疗柏查综合征的相关介绍
1.介入手术治疗 布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。 2.内科治疗 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于
柏查综合征的基本检查介绍
1.B超检查 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此,腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检
关于柏查综合征的实验室检查介绍
血液学检查,急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞计数增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者,可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查,急性型者可有血清胆红素增加,ALT、AST、ALP 升高,凝血酶原时间延长和血清白蛋白减
关于Parinaud氏综合征的病因病理分析
Parinaud氏综合征,又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。 颅内肿瘤,如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤,以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。发明和机理尚不明确。
关于Apert氏综合征的病因病理分析
Apert氏综合征又称尖头并指(趾)畸形;并指(趾)尖头综合征。 过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大,尤其是父亲。
关于小儿赖氏综合征的病理病因分析
本病征病因和发病机制迄今不详,但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关,但均非惟一的原因。 1.感染 病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。 2.药物
如何诊断柏查综合征?
急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝大为突出症状;慢性病例多以肝大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。
关于亨特氏综合征的病理介绍
病情轻重不一,表现多种多样,病理表现为病毒导致的面神经炎性反应,病变的中心部位在膝状神经节 。 耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起,其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死,疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。尤其是老年人,随着年龄的增长机体的各种机能都在减退,受损的神
关于李德氏综合征的病理生理介绍
二尖瓣脱垂最常累及后瓣叶,偶尔同时影响前、后瓣叶。心室收缩时,正常二尖瓣呈关闭状态,但过长的瓣叶使瓣膜进一步向上并突入左心房。收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时骤然拉紧,致使瓣膜活动突然停止,而产生喀喇音。当二尖瓣叶明显位移超过瓣环平面,不能正常闭合时,可导致收缩中、晚期的反流性杂音,可
关于李德氏综合征的病理改变介绍
是由于瓣叶的瓣尖纤维层的基质增加和(或)黏液样变性,使正常纤维及弹性成分发生分离和破裂。肉眼示瓣叶过长、增大和增厚,且透亮度增高,呈苍白色。病变常累及后叶,少数前后叶同时受累。由于瓣叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶(scallops)和伞样变形。上述变化亦可累及瓣下支持组织,瓣环可扩大;腱索伸长、变
概述柏查综合征的临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血
关于Fournier综合征的病因病理介绍
本征多为一种厌氧菌感染,在机体免疫功能下降时,可作为一种条件致病菌,也可由于混合感染所致。张庆荣将感染来源分为3类: ①感染来自肛门直肠,如肛管直肠内外炎症、肛门直肠周围脓肿未及时治疗、肛管直肠手术后感染、肛管直肠损伤、直肠脱垂、痔注射不当引起感染所致; ②感染来自泌尿生殖器官,如尿道周围炎
Guillain–Barre氏综合征的病因病理病机
病因至今尚不明确,多数学者倾向于慢病毒感染与自体免疫学说,推测为病毒感染损伤了周围神经的鞘膜细胞,而释放出具有抗原的物质,或病毒在周围神经表现产生新抗原。
关于腹型癫痫综合征的病因病理介绍
病因尚未明了。有人认为可能因头部外伤、结节性硬化、肿瘤及注射白喉抗毒素后引起神经血管性水肿等原因所致;也有人认为部分患者与生产时缺氧、早产、严重的感染性疾病(如脑炎)等因素有关;Moore则认为这种发作性肠蠕动亢进与额叶(6区)、顶叶(5、3区)的皮质异常放电有关,并与间脑有关。另外, 家族中常
BrownSequard氏综合征的病因病理病机
脊髓半侧病变,多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束(司深感觉和部分触觉)、脊髓丘脑侧束(司痛温觉)、脊髓小脑束(司本体感觉)和锥体侧束(司运动)的损害。
LouisBar氏综合征的病因病理病机
Louis-Bar综合征(共挤失调-毛纲血管扩张综合征Ⅰ)是一罕见、预后不佳的疾病。 病因未明。属常染色体隐性遗传。由于DNA修复缺陷,第14对染色体易位所引起,具有体液免疫和细胞免疫异常,突出的表现为胸腺发育障碍、淋巴系统形成不全、皮肤粘膜毛细血管扩张,各脏器可见巨核症。
关于李德氏综合征的病因分析
临床分为两类: 原发性(特发性)二尖瓣脱垂 约1/3患者无器质性心脏病的依据,故称为原发性二尖瓣脱垂(即Barlow综合征)。其中大部分为散发性(非家族性),少数呈家族性发病,似属于常染色体显性遗传。 继发性二尖瓣脱垂 继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关。 (1)遗传性结缔组织病:Ma
关于瑞氏综合征的病因分析
病因不明,但研究发现在患病毒感染性疾病时服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患此病。本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关: 1.感染 多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB
帕金森氏综合征的病因分析介绍
帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。 有关PD的病因迄今尚不明了,既往的研究表明可能与诸多因素有关。有人提出几种假说均有一定证据,但又有许多不同之处
关于胰岛素抵抗与代谢综合征的病理病因分析
导致胰岛素抵抗的病因很多,它包括遗传性因素或称原发性胰岛素抵抗如胰岛素的结构异常、体内存在胰岛素抗体、胰岛素受体或胰岛素受体后的基因突变(如Glut4基因突变、葡萄糖激酶基因突变和胰岛素受体底物基因突变等),原发性胰岛素抵抗绝大多数(90%以上)是由于多基因突变所致,并常常是多基因突变协同导致胰
关于胰腺脑病综合征的病因及病理改变介绍
病因 病变的胰腺组织释放出毒性物质和胰酶对脑的直接作用,以及休克所致的脑缺血,氮质血症等造成脑部损害。 病理改变 脑血管壁坏死,出血,白质脱髓鞘,神经元变性及脑水肿。
关于乙状结肠梗阻的病因与病理生理介绍
乙状结肠癌和乙状结肠扭转是最常见的乙状结肠梗阻的病因。前者多见于30~60岁之间,20岁以下极少系膜血管不受压,肠壁一般无血供障碍,少数可出现缺血性结肠炎[4,5]。后者常见于40~70岁男性患者,青少年少见,分为非闭袢型及闭袢型,非闭袢型仅为肠腔狭窄和有1个梗阻点,系膜血管不受压;闭袢型乙状结
关于单纯性肾病综合征的病因病理介绍
单纯性肾病综合征,由于肾小球滤过膜通透性改变,蛋白质游过增加,形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变,除与病理改变有关外,尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白,带负电荷,而白蛋白分子在PH7.4对带负电荷,因同性相斥,使白蛋白不易滤过,单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质